폐쇄성 혈전혈관염
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1. 개요
폐쇄성 혈전혈관염은 손과 발의 동맥 및 정맥에 급성 염증과 혈전증을 특징으로 하는 혈관 질환으로, 주로 흡연과 관련이 있다. 1879년 처음 보고되었으며, 원인은 불분명하지만 흡연이 주요 위험 요인으로 여겨진다. 증상으로는 통증, 냉감, 궤양, 괴저 등이 나타나며, 심한 경우 사지 절단이 필요할 수 있다. 진단은 다른 질환을 배제하는 과정을 거쳐 이루어지며, 흡연 중단이 가장 중요한 치료법이다. 약물 치료, 시술 및 수술, 기타 보조 요법 등이 사용될 수 있으며, 금연 시 예후가 개선된다.
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| 폐쇄성 혈전혈관염 | |
|---|---|
| 개요 | |
| 분야 | 순환기내과, 혈관외과 |
| 증상 | 팔과 다리의 통증 손과 발의 창백, 청색증 또는 적색 피부 궤양 손가락과 발가락의 괴저 |
| 합병증 | 감염 괴저 사지 절단 |
| 발병 시기 | 보통 45세 이전 |
| 원인 | 흡연 (주요 원인) |
| 위험 요인 | 흡연, 젊은 남성, 특정 인종 (아시아인, 동유럽 유대인) |
| 진단 | 임상 증상 혈관 조영술 |
| 감별 진단 | 죽상경화증 레이노 증후군 혈전증 색전증 |
| 예방 | 금연 |
| 치료 | 금연 혈관 확장제 통증 관리 괴저 부위 절단 |
| 약물 | 프로스타글란딘 칼슘 채널 차단제 |
| 예후 | 금연 시 호전, 지속적인 흡연 시 악화 |
| 빈도 | 드물다 |
| 사망 | 직접적인 사망 원인은 아니지만, 합병증으로 인한 사망 가능성 존재 |
| 추가 정보 | |
| 진단 방법 상세 | 폐쇄 부위의 혈관 조영술, Allen 테스트 |
| 임상적 특징 상세 | 휴식 시 통증, 간헐적 파행, 표재성 혈전정맥염 |
| 병리 소견 | 혈관벽의 염증, 혈전 형성, 혈관 폐쇄 |
| 치료 방법 상세 | 금연 상담, 약물 치료, 외과적 치료 (혈관 우회술, 교감신경 절제술, 절단) |
| 기타 치료법 | 압력 치료, 운동 요법, 척수 자극 |
2. 역사
1879년 오스트리아의 펠릭스 폰 비니바터가 처음 보고하였고,[25] 1908년 뉴욕 시티의 마운트 시나이 병원에서 레오 뷔르거가 "노년 전 자발성 괴저"라고 지칭하며 처음으로 정확한 병리적 설명을 내놓았다.[17] 대한민국에서는 야구선수 송창식이 앓아 유명해지기도 했다.
2. 1. 초기 보고
버거씨병은 1879년 오스트리아의 펠릭스 폰 비니바터가 처음 보고하였다.[16][25] 1908년에는 뉴욕 시티의 마운트 시나이 병원에서 레오 뷔르거가 "노년 전 자발성 괴저"라고 지칭하며 처음으로 정확한 병리적 설명을 내놓았다.[17]대한민국에서는 야구선수 송창식이 앓아 유명해지기도 했다.
2. 2. 상세 기술
뷔르거병은 1879년 오스트리아에서 펠릭스 폰 비니바터에 의해 처음 기술되었다.[16] 1908년에는 뉴욕 시티의 마운트 시나이 병원에서 레오 뷔르거가 이 질환을 "노년 전 자발성 괴저"라고 지칭하며 처음으로 정확한 병리적 설명을 내놓았다.[17]2. 3. 한국에서의 인식
대한민국에서는 야구 선수 송창식이 앓아 유명해지기도 했다.[25]3. 원인 및 병태생리
폐쇄성 혈전혈관염은 사지 주간 동맥이나 말초 동맥 전체의 협착 및 혈전으로 인해 혈류가 감소하면서 "보행 시 다리의 저림", "통증", "냉감"을 느끼게 한다. 안정 시에도 통증이 나타날 수 있으며,[20] 말초 동맥의 혈전은 결합 조직으로 대체되어 동맥을 폐색시키고 혈류를 끊는다. 이는 결국 말초 부위의 괴사, 난치성 궤양, 괴저를 유발하고 심하면 하지 절단에 이를 수 있다.
3. 1. 원인 불명확
폐쇄성 혈전혈관염의 특징적인 병리학적 소견은 손과 발의 동맥 및 정맥의 급성 염증과 혈전증(응고)이다(하지가 더 흔함). 뷔르거병의 기전은 아직 대부분 알려지지 않았지만, 흡연과 담배 소비가 주요 관련 요인이다.[6] 담배가 민감한 사람에게 면역 반응을 유발하거나, 혈전 결함을 드러낼 수 있으며, 이 둘 중 하나가 혈관벽의 염증 반응을 일으킬 수 있다는 주장이 있다.[6]이 질환에서 ''리케차''의 역할을 할 수 있다는 가능성이 제기되었다.[7]
3. 2. 흡연과의 관련성
폐쇄성 혈전혈관염의 특징적인 병리학적 소견은 손과 발의 동맥 및 정맥에 급성 염증과 혈전증(응고)이 나타난다는 것이다(하지가 더 흔함). 뷔르거병의 원인은 아직 대부분 알려지지 않았지만, 흡연과 담배 소비가 주요 관련 요인으로 꼽힌다. 담배가 민감한 사람에게 면역 반응을 유발하거나, 혈전 결함을 드러낼 수 있으며, 이 둘 중 하나가 혈관벽의 염증 반응을 일으킬 수 있다는 주장이 있다.[6]이 질환에서 ''리케차''의 역할을 할 수 있다는 가능성이 제기되었다.[7] 남성 환자가 90%를 차지하며, 여성은 5% 정도로 적다.[21] 20세부터 50세까지, 특히 30대 흡연자 중 스트레스가 과도한 환자에게 자주 발생한다. 간접흡연자를 포함하면 거의 모든 환자가 흡연과 관련되어 있다고 한다. 일본에는 약 1만 명의 환자가 있는 것으로 추정된다. 최근 일본에서의 환자는 감소 추세이다. HLA-A9 및 HLA-B5 유전자형에서 발생하기 쉽다.[21]
3. 3. 리케차 감염 가능성
이 질환에서 ''리케차''의 역할을 할 수 있다는 가능성이 제기되었다.[7]3. 4. 유전적 요인
폐쇄성 혈전혈관염은 HLA-A9 및 HLA-B5 유전자형과 관련이 깊다.[21] 남성 환자가 90%를 차지하며, 여성은 5% 정도로 적다.[21]3. 5. 병태생리
폐쇄성 혈전혈관염의 특징적인 병리학적 소견은 손과 발의 동맥 및 정맥의 급성 염증과 혈전증(응고)이다(하지가 더 흔함). 뷔르거병의 기전은 아직 대부분 알려지지 않았지만, 흡연과 담배 소비가 주요 관련 요인이다. 담배가 민감한 사람에게 면역 반응을 유발하거나, 혈전 결함을 드러낼 수 있으며, 이 둘 중 하나가 혈관벽의 염증 반응을 일으킬 수 있다는 주장이 있다.[6]이 질환에서 ''리케차''의 역할을 할 수 있다는 가능성이 제기되었다.[7] 원인은 불분명하며, 사지 주간 동맥이나 말초 동맥 전체의 협착 및 혈전으로 인한 혈류 감소로 인해 "보행 시 다리의 저림", "통증", "냉감"을 느낀다. 진행되면 안정 시에도 통증 등의 증상이 나타날 수 있다.[20] 말초 동맥에 혈전이 생기면, 그것이 결합 조직으로 대체되어 동맥이 폐색되어 혈류가 끊기게 되고, 결과적으로 말초 부위의 괴사를 일으켜 난치성 궤양이나 괴저, 하지 절단에 이를 수도 있다.
4. 증상
폐쇄성 혈전혈관염의 주요 증상은 휴식 시와 보행 시(파행) 모두 영향을 받는 부위의 통증이다.[1] 혈액 순환 장애로 인해 추위에 민감해지며, 말초 맥박이 감소하거나 나타나지 않는다. 사지 색상은 청색증의 푸른색에서 적자색으로 변할 수 있으며, 피부가 얇아지고 윤기가 나며 털의 성장이 감소한다. 사지의 궤양 및 괴저는 흔한 합병증으로, 종종 사지 절단을 필요로 한다.[5]
- 정맥에 염증이 생기는 유주성 정맥염은 가려움을 동반하며, 여기저기로 이동한다.
- 혈류 부족으로 인한 허혈로 말초 부위 저림, 냉감, 창백화, 궤양, 단거리 보행 시 간헐성 파행, 심한 안정 시 통증, 손가락 및 발가락의 난치성 궤양 및 괴사가 발생한다.
- 한랭 노출에 의한 레이노 증상이 나타난다.
- 주로 하지 동맥에 발생한다.
- 말초 동맥 박동이 소실되나, 도플러 혈류계로 확인되는 경우도 있다.
- 혈관 조영술로 확진한다.
4. 1. 주요 증상
손과 발의 동맥 및 정맥에 만성적이고 재발하는 급성 염증과 혈전증이 나타난다. 주요 증상은 휴식 시와 보행 시(파행) 모두 영향을 받는 부위의 통증이다.[1] 혈액 순환 장애로 인해 추위에 대한 민감도가 증가한다. 말초 맥박이 감소하거나 나타나지 않는다. 사지에 색상 변화가 나타나는데, 청색증의 푸른색에서 적자색으로 나타날 수 있다. 피부가 얇아지고 윤기가 돈다. 털의 성장이 감소한다. 사지의 궤양 및 괴저는 흔한 합병증으로, 종종 관련된 사지의 절단을 필요로 한다.[5]- 유주성 정맥염: 정맥에 염증이 나타난다. 정맥염 부분은 가려움을 동반한다. 정맥염이 여기저기로 이동하기 때문에 '''유주성 정맥염'''이라고 한다.
- 혈류 부족으로 인한 허혈로 인해 말초 부위의 저림, 냉감, 부위의 창백화, 궤양, 단거리 보행 시 간헐성 파행, 심한 안정 시 통증, 손가락 및 발가락의 난치성 궤양 및 괴사가 발생한다.
- 한랭 노출에 의한 레이노 증상이 나타난다.
- 하지 동맥에 호발한다.
- 말초 동맥 박동 소실. (도플러 혈류계로 확인할 수 있는 경우도 있음)
- 확진에는 혈관 조영술이 사용된다.
4. 2. 기타 증상
만성적이고 재발하는 급성 염증과 손과 발의 동맥 및 정맥의 혈전증이 나타난다. 혈액 순환 장애로 인해 추위에 대한 민감도가 증가한다. 말초 맥박이 감소하거나 나타나지 않는다. 사지에 색상 변화가 나타나는데, 청색증의 푸른색에서 적자색으로 나타날 수 있다. 피부가 얇아지고 윤기가 돈다. 털의 성장이 감소한다.[1]5. 진단
폐쇄성 혈전혈관염은 다른 질환을 배제해야 확진할 수 있어 진단이 어려운 경우가 많다. Olin(2000)이 제시한 진단 기준과 그 외 진단에 사용되는 방법들은 하위 섹션에서 자세히 다룬다.[8]
버거씨병에 전형적이지 않은 혈관 부위가 침범되었는지 확인하여 다른 형태의 혈관염을 배제하기 위해, 때로는 장간막 동맥 등 다른 신체 부위의 혈관 조영술을 시행하기도 한다.
영향을 받은 사지의 피부 생검은 혈액 순환이 잘 안 되는 부위 근처의 생검 부위가 잘 치유되지 않을 수 있다는 우려 때문에 거의 시행되지 않는다.
5. 1. 진단 기준
Olin(2000)이 제안한 폐쇄성 혈전혈관염 진단 기준은 다음과 같다:[8]| 번호 | 내용 |
|---|---|
| 1 | 전형적으로 20~40세 사이 남성이지만, 최근에는 여성도 진단받고 있다.[9] |
| 2 | 현재 또는 최근 흡연 이력 |
| 3 | 비침습적 혈관 검사(예: 초음파)로 입증된 원위 사지 허혈의 존재(파행증, 안정 시 통증, 허혈성 궤양 또는 괴저로 나타남) |
| 4 | 검사로 다른 자가면역 질환, 과응고 상태 및 당뇨병 배제 |
| 5 | 심장 초음파 및 동맥 조영술로 근위 색전증의 근원 배제 |
| 6 | 임상적으로 관련된 사지와 관련 없는 사지에서 일관된 동맥 조영 소견 |
버거씨병은 사지로의 혈류 감소를 유발하는 다른 질환들과 혼동될 수 있다. 이러한 질환에는 동맥경화증(동맥 내 콜레스테롤 플라크 축적), 심내막염(심장 내막의 감염), 다른 유형의 혈관염, 결합 조직 질환과 관련된 심한 레이노 현상(예: 루푸스 또는 경피증), 혈전증(혈액 응고 장애) 등이 있다.
혈관 조영술은 버거씨병 진단에 도움이 될 수 있다. 특정 혈관 조영 소견은 버거씨병의 진단적 가치를 갖는데, 여기에는 혈관 손상으로 인해 나타나는 동맥의 "코르크 마개" 모양, 특히 손목과 발목 부위의 동맥이 포함된다. 측부 순환은 "나무 뿌리" 또는 "거미 다리" 모양을 나타낸다.[1] 원위 체적 기록법은 손가락의 순환 상태에 대한 정보를 제공한다.
5. 2. 감별 진단
폐쇄성 혈전혈관염은 다른 질환을 배제함으로써 진단할 수 있기 때문에 확진이 어려운 경우가 많다. 일반적으로 다음과 같은 진단 기준을 따르지만, 연구자마다 기준이 조금씩 다르다. Olin (2000)은 다음과 같은 기준을 제시했다.[8]| 기준 |
|---|
버거씨병은 사지로의 혈류 감소를 유발하는 다양한 질환과 혼동될 수 있다. 이러한 질환들은 치료법이 버거씨병과 크게 다르기 때문에 적극적으로 감별해야 한다. 버거씨병과 혼동될 수 있는 질환에는 동맥경화증(동맥 내 콜레스테롤 플라크 축적), 심내막염(심장 내막의 감염), 다른 유형의 혈관염, 결합 조직 질환과 관련된 심한 레이노 현상(예: 루푸스 또는 경피증), 혈전증(혈액 응고 장애) 등이 있다.
상지 및 하지의 혈관 조영술은 버거씨병 진단에 도움이 될 수 있다. 적절한 임상 환경에서 특정 혈관 조영 소견은 버거씨병을 진단하는 데 유용하다. 이러한 소견에는 혈관 손상으로 인해 나타나는 동맥의 "코르크 마개" 모양, 특히 손목과 발목 부위의 동맥이 포함된다. 측부 순환은 "나무 뿌리" 또는 "거미 다리" 모양을 나타낸다.[1] 혈관 조영술은 또한 팔과 다리의 여러 부위에서 폐쇄(막힘) 또는 협착(좁아짐)을 보일 수 있다. 원위 체적 기록법은 손가락의 순환 상태에 대한 유용한 정보를 제공한다.
다른 형태의 혈관염을 배제하기 위해 때로는 버거씨병에 전형적이지 않은 혈관 부위(예: 장간막 동맥)의 혈관 조영술을 시행하기도 한다.
영향을 받은 사지의 피부 생검은 혈액 관류가 불량한 부위 근처의 생검 부위가 잘 치유되지 않을 수 있다는 우려 때문에 거의 시행되지 않는다.
6. 치료
폐쇄성 혈전혈관염 치료에 있어 금연은 필수적이다. 금연은 질병 진행을 늦추고 절단 위험을 감소시키지만, 병의 진행을 완전히 멈추지는 못한다.[1]
급성기에는 프로스타글란딘 같은 혈관 확장제, 경막 외 마취, 고압 산소 치료가 통증 완화에 효과적이다.[1][10] 일로프로스트 정맥 주사는 아스피린보다 통증 완화 및 궤양 치료에 더 효과적이라는 증거가 있다.[11]
만성기에는 요추 교감 신경 절제술이 혈류 개선에 도움이 될 수 있다.[12] 혈관 우회술, 혈관 성장 인자 및 줄기 세포 주사도 유망한 치료법으로 연구 중이다.[1] 괴사성 궤양은 변연 절제술로 치료하며, 심한 괴저가 있는 손가락은 절단해야 할 수 있지만, 무릎 위/아래 절단은 드물다.[1]
스트렙토키나제는 보조 요법으로 제안되기도 한다.[14] 코르티코스테로이드는 효과가 없으나, 저용량 간헐적 투여 시 항염증 및 통증 완화 효과를 볼 수 있다. 항응고제는 효과가 입증되지 않았다.
염증 감소를 위한 간섭 전류 치료(물리 치료)를 시행할 수 있다. 병변이 말초에 위치해 혈관 재건 수술은 어렵다.
기타 대증 요법으로는 혈소판 응집 억제, 카테터 치료, 혈관 우회술, 골수 세포 이식, 초음파 조사 등이 있다.[22][23][24]
6. 1. 금연
버거씨병의 원인은 자가 면역 질환으로 생각되며, 환자의 경우 흡연과 밀접한 관련이 있는 것으로 보인다. 흡연 중단은 질병의 진행을 늦추고 대부분의 환자에서 절단의 심각성을 감소시키는 것으로 나타났지만, 진행을 막지는 못한다.[1] 니코틴에 의한 혈관 수축은 유해 요인이므로 금연을 엄수해야 한다.[20]6. 2. 약물 치료
흡연 중단은 질병의 진행을 늦추고 대부분의 환자에서 절단의 심각성을 감소시키는 것으로 나타났지만, 진행을 막지는 못한다.급성의 경우, 혈관 확장을 유발하는 약물 및 시술이 환자가 느끼는 통증을 감소시키는 데 효과적이다. 예를 들어, 프로스타글란딘인 Limaprost[10]는 혈관 확장제이며 통증 완화를 제공하지만 질병의 경과를 바꾸는 데는 도움이 되지 않는다. 경막 외 마취 및 고압 산소 치료 또한 혈관 확장 효과가 있다.[1] 정맥 내 일로프로스트 (프로스타사이클린 유사체)가 아스피린보다 휴식 시 통증 완화 및 허혈성 궤양 치료에 더 효과적이라는 중간 정도의 확실성이 있는 증거가 있다.[11] 일로프로스트 또는 클린프로스트(프로스타사이클린)와 알프로스타딜 (프로스타글란딘 유사체) 사이에는 통증 완화 및 궤양 치료에 차이가 감지되지 않았다.[11]
만성의 경우, 요추 교감 신경 절제술이 때때로 도움이 될 수 있다.[12] 이는 혈관 수축을 줄이고 사지로의 혈류를 증가시킨다. 허혈성 궤양의 치유를 돕고 통증을 완화시킨다.[1] 우회술은 이 질병으로 인한 관류 저하가 있는 사지를 치료하는 데 도움이 될 수 있다. 혈관 성장 인자와 줄기 세포 주사의 사용이 임상 연구에서 유망한 결과를 보여주고 있다. 골수 유래 줄기 세포를 사용하여 궤양을 치유하고 무통 보행 거리를 개선하는 데 이점이 있을 수 있지만, 더 크고 질 높은 임상 시험이 필요하다.[13] 변연 절제술은 괴사성 궤양에 시행된다. 괴저성 손가락의 경우, 절단이 자주 필요하다. 무릎 아래 및 무릎 위 절단은 드물게 필요하다.[1]
스트렙토키나제는 일부 경우에 보조 요법으로 제안되었다.[14]
이 질환에서 명확한 염증이 존재함에도 불구하고, 항염증제인 코르티코스테로이드는 치유에 도움이 되는 것으로 나타나지 않았지만, 저용량 간헐적 형태로 상당한 항염증 및 통증 완화 효과가 있다. 마찬가지로, 항응고 전략은 효과적인 것으로 입증되지 않았다.
물리 치료로는 염증을 감소시키기 위한 간섭 전류 치료가 있다. 병변이 말초부에 위치하기 때문에 혈관 재건 수술은 어렵다고 여겨진다.
대증 요법으로는 프로스타글란딘 등 혈소판 응집 억제, 카테터 치료[23], 혈관 우회술 등 혈행 재건 수술[22], 골수 세포 이식에 의한 혈관 신생 요법, 초음파 조사[24] 등이 있다.
6. 3. 시술 및 수술
흡연 중단은 질병의 진행을 늦추고 대부분의 환자에서 절단의 심각성을 감소시키는 것으로 나타났지만, 진행을 막지는 못한다.급성의 경우, 혈관 확장을 유발하는 약물 및 시술이 환자가 느끼는 통증을 감소시키는 데 효과적이다. 예를 들어, Limaprost[10]와 같은 프로스타글란딘은 혈관 확장제이며 통증 완화를 제공하지만 질병의 경과를 바꾸는 데는 도움이 되지 않는다. 경막 외 마취 및 고압 산소 치료 또한 혈관 확장 효과가 있다.[1] 정맥 내 일로프로스트 (프로스타사이클린 유사체)가 아스피린보다 휴식 시 통증 완화 및 허혈성 궤양 치료에 더 효과적이라는 중간 정도의 확실성이 있는 증거가 있다.[11] 일로프로스트 또는 클린프로스트(프로스타사이클린)와 알프로스타딜 (프로스타글란딘 유사체) 사이에는 통증 완화 및 궤양 치료에 차이가 감지되지 않았다.[11]
만성의 경우, 요추 교감 신경 절제술이 때때로 도움이 될 수 있다.[12] 이는 혈관 수축을 줄이고 사지로의 혈류를 증가시킨다. 허혈성 궤양의 치유를 돕고 통증을 완화시킨다.[1] 우회술은 이 질병으로 인한 관류 저하가 있는 사지를 치료하는 데 도움이 될 수 있다. 혈관 성장 인자와 줄기 세포 주사의 사용이 임상 연구에서 유망한 결과를 보여주고 있다. 골수 유래 줄기 세포를 사용하여 궤양을 치유하고 무통 보행 거리를 개선하는 데 이점이 있을 수 있지만, 더 크고 질 높은 임상 시험이 필요하다.[13] 변연 절제술은 괴사성 궤양에 시행된다. 괴저성 손가락의 경우, 절단이 자주 필요하다. 무릎 아래 및 무릎 위 절단은 드물게 필요하다.[1]
스트렙토키나제는 일부 경우에 보조 요법으로 제안되었다.[14]
이 질환에서 명확한 염증이 존재함에도 불구하고, 항염증제인 코르티코스테로이드는 치유에 도움이 되는 것으로 나타나지 않았지만, 저용량 간헐적 형태로 상당한 항염증 및 통증 완화 효과가 있다. 마찬가지로, 항응고 전략은 효과적인 것으로 입증되지 않았다.
물리 치료: 염증을 감소시키기 위한 간섭 전류 치료.
병변이 말초부에 위치하기 때문에 혈관 재건 수술은 어렵다고 여겨진다.
; 대증 요법
- 약물 요법으로는 프로스타글란딘 등 혈소판 응집 억제
- 카테터 치료[23], 혈관 우회술 등 혈행 재건 수술[22]
- 골수 세포 이식에 의한 혈관 신생 요법
- 초음파 조사[24]
6. 4. 기타 치료
흡연 중단은 질병의 진행을 늦추고 대부분의 환자에서 절단의 심각성을 감소시키는 것으로 나타났지만, 진행을 막지는 못한다.급성의 경우, 혈관 확장을 유발하는 약물 및 시술이 환자가 느끼는 통증을 감소시키는 데 효과적이다. 예를 들어, Limaprost[10]와 같은 프로스타글란딘은 혈관 확장제이며 통증 완화를 제공하지만 질병의 경과를 바꾸는 데는 도움이 되지 않는다. 경막 외 마취 및 고압 산소 치료 또한 혈관 확장 효과가 있다.[1] 정맥 내 일로프로스트 (프로스타사이클린 유사체)가 아스피린보다 휴식 시 통증 완화 및 허혈성 궤양 치료에 더 효과적이라는 중간 정도의 확실성이 있는 증거가 있다.[11] 일로프로스트 또는 클린프로스트(프로스타사이클린)와 알프로스타딜 (프로스타글란딘 유사체) 사이에는 통증 완화 및 궤양 치료에 차이가 감지되지 않았다.[11]
만성의 경우, 요추 교감 신경 절제술이 때때로 도움이 될 수 있다.[12] 혈관 수축을 줄이고 사지로의 혈류를 증가시킨다. 허혈성 궤양의 치유를 돕고 통증을 완화시킨다.[1] 우회술은 이 질병으로 인한 관류 저하가 있는 사지를 치료하는 데 도움이 될 수 있다. 혈관 성장 인자와 줄기 세포 주사의 사용이 임상 연구에서 유망한 결과를 보여주고 있다. 골수 유래 줄기 세포를 사용하여 궤양을 치유하고 무통 보행 거리를 개선하는 데 이점이 있을 수 있지만, 더 크고 질 높은 임상 시험이 필요하다.[13] 변연 절제술은 괴사성 궤양에 시행된다. 괴저성 손가락의 경우, 절단이 자주 필요하다. 무릎 아래 및 무릎 위 절단은 드물게 필요하다.[1]
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이 질환에서 명확한 염증이 존재함에도 불구하고, 항염증제인 코르티코스테로이드는 치유에 도움이 되는 것으로 나타나지 않았지만, 저용량 간헐적 형태로 상당한 항염증 및 통증 완화 효과가 있다. 마찬가지로, 항응고 전략은 효과적인 것으로 입증되지 않았다.
물리 치료: 염증을 감소시키기 위한 간섭 전류 치료.
병변이 말초부에 위치하기 때문에 혈관 재건 수술은 어렵다고 여겨진다.
; 대증 요법
- 약물 요법으로는 프로스타글란딘 등 혈소판 응집 억제
- 카테터 치료[23], 혈관 우회술 등 혈행 재건 수술[22]
- 골수 세포 이식에 의한 혈관 신생 요법
- 초음파 조사[24]
7. 예후
뷔르거병은 즉사하는 질환은 아니다. 절단술이 흔하며, 흡연을 지속하는 환자의 경우 주요 절단술(손가락/발가락이 아닌 사지 절단)이 거의 두 배 더 흔하게 나타난다. 금연할 경우 예후가 현저하게 개선된다. 여성 환자는 남성보다 훨씬 높은 수명을 보이는 경향이 있다. 이 질병의 진행을 늦추는 유일한 알려진 방법은 모든 담배 제품을 금하는 것이다.
8. 역학
뷔르거병은 여성보다 남성에게 더 흔하게 나타난다. 전 세계적으로 나타나지만, 중동과 극동에서 더 많이 발생한다.[15] 미국에서 폐쇄성 혈전혈관염의 발병률은 성인 10만 명당 8~12명이며(말초 혈관 질환 환자의 0.75%),[15] 남성 환자가 90%를 차지하며, 여성은 5% 정도로 적다.[21] 20세부터 50세까지, 특히 30대 흡연자 중 스트레스가 과도한 환자에게 다발한다. 간접흡연자를 포함하면 거의 모든 환자가 흡연과 관련되어 있다고 한다. 일본에는 약 1만 명의 환자가 있는 것으로 추정된다. 최근 일본에서의 환자는 감소 추세이다. HLA-A9 및 HLA-B5 유전자형에서 발생하기 쉽다.[21]
9. 유명 환자
오스트리아의 펠릭스 폰 비니바르터(Felix von Winiwarter)가 1879년에 처음 보고하였다.[25] 대한민국에서는 야구선수 송창식이 이 병을 앓아 유명해졌다. 1952년에 출판된 앨런 미치의 저서 《신이시여, 여왕을 구하소서》에 따르면, 조지 6세 국왕은 1948년 11월 12일에 이 질병을 진단받았다. 양쪽 다리가 영향을 받았으며, 오른쪽 다리가 왼쪽보다 더 심각했다. 국왕의 주치의는 완전한 휴식과 혈액 순환을 자극하는 전기 치료를 처방했지만, 그들은 이 질병과 흡연의 연관성을 알지 못했거나 국왕에게 금연을 설득할 수 없었기 때문에, 질병은 치료에 반응하지 않았다. 1949년 3월 12일, 국왕은 버킹엄 궁전에서 제임스 R. 리어먼스에 의해 요추 교감신경 절제술을 받았다. 수술은 성공적이었지만, 국왕은 그것이 치료제가 아닌 완화제이며, 질병이 악화되지 않으리라는 경고를 받았다. 모든 정황상, 국왕은 계속 흡연을 했다. 작가이자 언론인인 존 맥베스는 그의 저서 《기자: 아시아를 취재한 40년》의 "다리의 해" 장에서 이 질병의 경험과 치료에 대해 설명한다.[18] 필리핀의 로드리고 두테르테 대통령은 2015년에 자신이 버거씨병을 앓고 있다고 밝혔다.[19]
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