대동맥 협착

3. 증상

경미한 대동맥 협착은 증상이 없을 수 있다. 증상이 있는 경우 호흡 곤란, 식욕 부진, 성장 부진 등이 나타날 수 있다. 소아는 혈류 문제, 심장비대와 관련된 증상이 나타날 수 있다. 어지럼증, 실신, 흉통, 피로, 두통, 코피, 다리 냉감, 운동 시 다리 통증(파행) 등이 나타날 수 있다.

심한 경우, 팔의 동맥 고혈압과 하지의 저혈압이 특징적이다. 하지에서 약한 맥박이 촉진된다. 왼쪽 쇄골하 동맥 이전 협착 시, 좌우 요골 맥박의 차이(요골-요골 지연)가 나타날 수 있다. 왼쪽 쇄골하 동맥 이후 협착 시, 요골-대퇴 지연이 나타날 수 있다.

대동맥 축착은 여성에 비해 남성에게 약 2배 더 일반적이며,^[8] 터너 증후군이 있는 여성에게서 흔히 볼 수 있다.^[8]

4. 진단

자기공명혈관조영법을 사용하면 대동맥 협착증을 정확하게 진단할 수 있다. 10대나 성인의 경우 보통 심초음파검사로 결정을 내리지는 않는다. 영상 검사를 통해 갈비뼈 하부의 흡수가 보일 수 있는데, 이는 그곳을 지나는 신경혈관 다발의 혈류 증가 때문이다. 대동맥궁과 왼쪽 빗장밑 동맥의 협착 전 확장, 그리고 대동맥 축착 부위의 함몰은 X-ray에서 전형적인 '3자 모양 징후'를 나타낸다.^[9][10][11] 이 징후의 특징적인 팽창은 경추 갈비뼈 폐쇄 부위에서 대동맥 대동맥벽의 안쪽으로의 당김으로 인한 대동맥 확장에 의해 발생하며, 그 결과 협착 후 확장이 일어난다. 이러한 생리학적 현상은 이 징후의 이름의 유래가 된 '3'자 모양을 만들어낸다. 식도에 바륨을 채우면 역 3자 또는 E자 모양이 종종 보이는데, 이는 협착 전 및 협착 후 확장 부위의 거울상이다.^[12]

대동맥 축착은 자기 공명 혈관 조영술로 정확하게 진단할 수 있다. 십대와 성인의 경우 심장 초음파 검사가 결론적이지 않을 수 있다.

대동맥 축착의 심각성은 3D 렌더링된 MRI 조영제로 측정된 대동맥의 가장 작은 단면적(체표면적에 맞춰 조정됨)과 위상차 자기 공명 영상으로 측정된 내림 대동맥의 평균 심박수 보정 유속 감소의 조합으로 평가할 수 있다.^[13]

5. 예방

일반적으로 대동맥 협착은 출생 시부터 존재하기 때문에 예방할 수 없다.^[5] 대동맥 축착 환자를 위한 최선의 방법은 조기 발견이다. 터너 증후군, 이엽성 대동맥 판막 및 기타 가족성 심장 질환과 관련된 대동맥 축착의 징후가 있다.^[5]

6. 치료

증상이 없으면 보존적 치료를 하지만, 동맥성 고혈압이 있다면 수술적 절제술이 필요할 수 있다. 1944년 스웨덴의 클라렌스 크라포드가 최초로 대동맥 협착 수술을 시행했다.^[14] 좁아진 동맥은 혈관 성형술을 통해 넓힐 수 있으며, 스텐트 이식편을 삽입하기도 한다.

협착증 발생 위험이 높은 태아를 위해, 임신 34주 이후 산모에게 하루 세 번 45% 농도의 산소를 흡입하게 하는 실험적 치료법이 연구되고 있다. 산소는 태반을 거쳐 태아에게 전달되어 태아 폐 혈관을 확장시킨다. 그 결과, 미발달된 대동맥궁을 포함한 태아 순환계의 혈류량이 증가한다. 적합한 태아는 약 2~3주간의 치료 기간 동안 대동맥궁 크기가 눈에 띄게 커진다.^[15]

장기적인 예후는 좋은 편이나, 일부 환자는 이전 협착 부위에 다시 좁아짐(협착)이나 확장증이 나타날 수 있다. 따라서 치료 여부와 관계없이 대동맥 협착증 환자는 전문 선천성 심장 질환 센터에서 지속적인 관찰이 필요하다.

6. 1. 수술 합병증

7. 예후

대동맥 협착증 치료 후 장기적인 결과는 대체로 좋은 편이다. 이전 협착 부위에 협착이나 확장증이 다시 발생할 수 있지만, 적절한 치료를 통해 관리할 수 있다. 치료 여부와 관계없이 선천성 심장 질환 전문 센터에서 정기적으로 추적 관찰을 받는 것이 중요하다. 이를 통해 재협착이나 만성 고혈압과 같은 잠재적인 문제들을 조기에 발견하고 대처할 수 있기 때문이다.

7. 1. 부작용

7. 2. 추적 관찰

8. 역사

이 질환은 20세기 중반까지는 거의 알려지지 않았다. 1945년 이전의 이 질환에 대한 역사는 부검 기록을 통해 이해되었으며, 그 첫 번째 사례는 1928년에 출판되었고, 1791년까지 거슬러 올라가는 사례들을 검토했다. 대동맥 축착증에 대한 첫 번째 수술은 1944년 10월 19일 스웨덴 스톡홀름에서 클라렌스 크라포드와 닐린에 의해 12세 소년에게 시행되었다.^[26][27][28]

일화에 따르면, 대동맥 축착증의 첫 번째 진단 사례는 프랑스 시인 알퐁스 드 라마르틴의 딸인 줄리아의 1832년 베이루트 부검 이후에 이루어졌으며, 참고된 원고는 여전히 레바논 산의 마론파 수도원에 존재한다.

9. 관련 항목

• 소아과학
• 심장혈관외과학
• 순환기학

참조

_[1] 웹사이트 Coarctation of the Aorta (CoA) http://www.heart.org[...]
_[2] 논문 An unexpected finding late after repair of coarctation of the aorta
_[3] 서적 Echocardiographic Diagnosis of Congenital Heart Disease: An Embryologic and Anatomic Approach Lippincott Williams & Wilkins
_[4] 서적 Robbins Pathologic Basis of Disease W.B. Saunders
_[5] 논문 Cardiovascular anomalies in children and young adults with Ullrich-Turner syndrome-the erlangen experience
_[6] EMedicine Surgical Approach to Coarctation of the Aorta and Interrupted Aortic Arch
_[7] 웹사이트 Aortic Stenosis https://www.lecturio[...] 2021-07-09
_[8] 논문 Coarctation of Aorta in Children 2018-12-05
_[9] 서적 Fundamentals of Diagnostic Radiology Lippincott Williams & Wilkins
_[10] 서적 General Surgery ABSITE and Board Review McGraw-Hill 2005-08-30
_[11] 서적 Quick Essentials: Emergency Medicine ED Insight Books 2006-10-01
_[12] EMedicine Aortic Coarctation Imaging
_[13] 논문 Magnetic Resonance Imaging Predictors of Coarctation Severity
_[14] 논문 The Early History of Cardiac Surgery in Stockholm
_[15] 논문 Maternal hyperoxygenation in late gestation promotes rapid increase of cardiac dimensions in fetuses with hypoplastic left hearts with intrinsically normal or slightly abnormal aortic and mitral valves
_[16] 논문 The Role of Cardiovascular Magnetic Resonance in Pediatric Congenital Heart Disease
_[17] 웹사이트 http://www.ctsnet.or[...]
_[18] 논문 Intraoperative Identification of Chyle Leak During Coarctation Repair Using Fluorescein Dye 2015-05
_[19] 논문 2017 ACC/AHA/AAPA/ABC/ACPM/AGS/APhA/ASH/ASPC/NMA/PCNA Guideline for the Prevention, Detection, Evaluation, and Management of High Blood Pressure in Adults: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines 2017-01-01
_[20] 논문 Surgical treatment of aortic coarctation in adults: Beneficial effect on arterial hypertension.
_[21] 논문 Long-term outcome after repair of coarctation in infancy: Subclavian angioplasty does not reduce the need for reoperation
_[22] 논문 Coarctation of the aorta. Long-term follow-up and prediction of outcome after surgical correction
_[23] 논문 Masked hypertension in young patients after successful aortic coarctation repair: impact on left ventricular geometry and function
_[24] 논문 Nonductal dependent coarctation: a 20-year study of morbidity and mortality comparing early-to-late surgical repair
_[25] 논문 Survivors of coarctation repair: fixed but not cured
_[26] 논문 Coarctation of the aorta: natural history and outcome after surgical treatment https://academic.oup[...]
_[27] 논문 Clarence Crafoord: a giant in cardiothoracic surgery, the first to repair aortic coarctation https://www.annalsth[...]
_[28] 논문 The Surgical Treatment and the Physiopathology of Coarctation of the Aorta
_[29] 웹인용 Coarctation of the Aorta (CoA) http://www.heart.org[...]
_[30] 논문 An unexpected finding late after repair of coarctation of the aorta
_[31] 서적 Echocardiographic Diagnosis of Congenital Heart Disease: An Embryologic and Anatomic Approach https://archive.org/[...] Lippincott Williams & Wilkins
_[32] 서적 Robbins Pathologic Basis of Disease W.B. Saunders
_[33] 논문 Cardiovascular anomalies in children and young adults with Ullrich-Turner syndrome-the erlangen experience
_[34] 논문 The Early History of Cardiac Surgery in Stockholm