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혈관면역모세포 T세포림프종

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목차

1. 개요

혈관면역모세포 T세포 림프종(AITL)은 림프절 구조 소실, 다형 세포 침윤, 비정상적 혈관 증식을 특징으로 하는 희귀 질환이다. 주로 중년층 이상에서 발생하며, 림프절 비대, 간비종대, 발열, 피부 병변 등의 증상을 보인다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 성숙된 CD4+ T 세포에서 발생하거나 전암성 아형을 가질 것으로 추정된다. 엡스타인-바 바이러스(EBV)가 연관되어 나타나기도 하며, 다클론성 고감마글로불린혈증, 용혈성 빈혈 등의 면역 이상을 동반한다. 진단은 검사 소견, 림프절 조직 소견, 면역 표현형, 분자 유전학적 소견 등을 종합하여 이루어진다. 말초 T세포 림프종의 15~20%, 모든 비호지킨 림프종의 1~2%를 차지한다.

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혈관면역모세포 T세포림프종
일반 정보
이름혈관면역모세포 T세포림프종
동의어면역모세포성 림프절병증 (루크-콜린스 분류)
AILD형 (림프육아종증 X) T세포림프종 (킬 분류)
의학 정보
분야혈액학
종양학
증상알려진 정보 없음
합병증알려진 정보 없음
발병 시기알려진 정보 없음
지속 기간알려진 정보 없음
유형알려진 정보 없음
원인알려진 정보 없음
위험 요인알려진 정보 없음
진단알려진 정보 없음
감별 진단알려진 정보 없음
예방알려진 정보 없음
치료알려진 정보 없음
약물알려진 정보 없음
예후알려진 정보 없음
빈도알려진 정보 없음
사망률알려진 정보 없음

2. 증상

혈관면역모세포 T세포 림프종은 림프절 구조의 부분적인 소실, 다형 세포의 침윤, 비정상적 혈관 증식 등의 특징을 보인다. 주로 중년층 이상에서 나타나며, 림프절 비대, 간비종대, 발열, 가려움증을 동반한 피부 발진 등의 임상 증상을 보인다.[17] 빈혈, 호산구 증가, 쿰스 테스트(Coombs test) 양성, 고감마글로불린혈증 등의 면역 이상도 동반될 수 있다.[17]

피부 병변은 반구진성 또는 구진결절성 발진, 전신적인 점출혈, 홍색부종, 판 등 다양한 형태로 나타나며, 전형적인 증상이 없어 진단에 어려움이 있을 수 있다.[17] 골수, 폐, 신장, 간, 비장, 소화기 등 다양한 장기를 침범할 수 있으며, 약 50%에서 피부 병변이 나타난다.[17]

일반적으로 혈관면역모세포 T세포 림프종 환자는 진행된 단계에서 전신 증상을 보인다. 임상 소견으로는 가려움증을 동반한 피부 발진이 대표적이며, 부종, 복수, 흉수, 관절염이 나타나는 경우도 있다.[3][4]

3. 원인

AITL은 원래 혈관면역모세포 림프선병증이라는 전암성 질환으로 여겨졌으며, 이 비정형 반응성 림프선병증은 림프종으로 변환될 위험을 안고 있었다. AITL의 기원 세포는 'de novo'로 발생하는 성숙된(흉선 후) CD4+ T 세포이거나[1], 질병이 전암성 아형을 가지고 있을 것으로 추정된다.[5][6] 엡스타인-바 바이러스(EBV)는 대부분의 사례에서 관찰되며,[1] AITL의 다형성 침윤의 일부를 구성하는 반응성(즉, 비 악성) B 세포에서 확인된다.[7] 이 EBV+ B 세포는 많은 비 악성 치명적인 돌연변이를 가지고 있으며, 종종 과도하게 증식하며, 일부 경우 EBV+ B 세포 림프종으로 악성 변환될 수 있다. 악성 TFH 세포를 포함하여 이러한 침윤의 다른 세포 유형은 EBV 음성이다. 세계보건기구(2016)는 이러한 EBV 관련 사례를 엡스타인-바 바이러스 관련 림프증식 질환 중 하나로 분류했지만(EBV+ 혈관면역모세포 T 세포 림프종 참조), EBV+ 혈관면역모세포 T 세포 림프종의 발생 및 진행에서 바이러스의 역할은 불분명하다.[8] 면역 결핍 또한 AITL에서 관찰되지만, 이는 후유증이며 소인 인자가 아니다.[1]

4. 진단

혈관면역모세포 T세포림프종은 혈액 검사, 림프절 조직 검사, 면역 표현형 검사, 분자 유전학 검사 등을 통해 진단한다.

4. 1. 검사 소견

전형적인 검사 소견으로는 다클론성 고감마글로불린혈증, 냉 응집소를 동반한 용혈성 빈혈, 순환 면역 복합체, 항평활근 항체, 양성 류마티스 인자를 포함한 다른 면역글로불린 이상이 나타난다.[1][3]

4. 2. 림프절 조직 소견

림프절의 정상적인 구조는 다형성 침윤에 의해 부분적으로 소실되며 잔존하는 림프 소절이 흔히 관찰된다. 다형성 침윤은 옅거나 투명한 세포질을 가진 중간 크기의 림프구, 작고 반응성인 림프구, 호산구, 조직구, 형질 세포, 소포 수지상 세포로 구성된다. 또한, 때때로 모구 유사 B 세포가 관찰된다. 전형적인 형태학적 소견은 고내피정맥의 나무가지 모양 형성 및 증식이다.[1] 과형성된 생성 중심과 리드-슈테른베르크 세포 유사 세포도 관찰될 수 있다.[9][10]

4. 3. 면역 표현형

일반적으로 CD4+ 및 CD8+ T 세포의 혼합된 면역 표현형을 가지며, CD4:CD8 비율은 1보다 크다. 다클론성 형질 세포와 CD21+ 여포성 수지상 세포도 관찰된다.[1]

4. 4. 분자 유전학적 소견

클론성 T 세포 수용체 유전자 재배열은 사례의 75%에서 감지되며,[11] 면역글로불린 유전자 재배열은 사례의 10%에서 관찰되는데, 이는 확장된 엡스타인-바 바이러스(EBV)에 의해 유도된 B 세포 집단 때문인 것으로 여겨진다.[12] 이와 유사하게, EBV 관련 서열은 대부분의 경우, 일반적으로 B 세포에서, 드물게는 T 세포에서 감지될 수 있다.[7][13] 트리소미 3, 트리소미 5, 그리고 +X는 혈관면역모세포 T세포림프종 사례에서 발견되는 가장 빈번한 염색체 이상이다.[14][15]

5. 역학

혈관면역모세포 T세포 림프종(AITL)은 주로 중년 또는 노년층에서 발생하며, 성별에 따른 차이는 뚜렷하지 않다.[1] AITL은 말초 T세포 림프종의 15~20%를 차지하며, 모든 비호지킨 림프종의 1~2%를 차지하는 희귀 질환이다.[16]

참조

[1] 서적 WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues IARC
[2] 서적 Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology Saunders Elsevier
[3] 논문 Angioimmunoblastic lymphadenopathy (AILD)-type T-cell lymphoma: prognostic impact of clinical observations and laboratory findings at presentation. The Kiel Lymphoma Study Group 1995-09
[4] 논문 Angioimmunoblastic T-cell lymphoma: new insights, but the clinical challenge remains 1995-09
[5] 논문 Angioimmunoblastic lymphadenopathy and related disorders: a retrospective look in search of definitions 1989-01
[6] 논문 Frequent T and B Cell Oligoclones in Histologically and Immunophenotypically Characterized Angioimmunoblastic Lymphadenopathy 2000-02
[7] 논문 Detection and localization of Epstein-Barr viral genomes in angioimmunoblastic lymphadenopathy and angioimmunoblastic lymphadenopathy-like lymphoma http://www.bloodjour[...] 1992-04
[8] 논문 Epstein-Barr virus (EBV)-associated lymphoid proliferations, a 2018 update 2018-09
[9] 논문 Peripheral T-cell lymphoma with Reed–Sternberg-like cells of B-cell phenotype and genotype associated with Epstein–Barr virus infection 1999-10
[10] 논문 Angioimmunoblastic lymphoma (AILD-type T-cell lymphoma) with hyperplastic germinal centers 1998-06
[11] 논문 Clonal gene rearrangement patterns correlate with immunophenotype and clinical parameters in patients with angioimmunoblastic lymphadenopathy 1988-12
[12] 논문 Clonality of angioimmunoblastic lymphadenopathy and implications for its evolution to malignant lymphoma 1987-02
[13] 논문 Heterogeneous Epstein-Barr virus infection patterns in peripheral T-cell lymphoma of angioimmunoblastic lymphadenopathy type http://www.bloodjour[...] 1992-10
[14] 논문 Characteristic karyotypic pattern in T-cell lymphoproliferative disorders with reactive "angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia-type" features http://www.bloodjour[...] 1988-08
[15] 논문 Detection of aberrant clones in nearly all cases of angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia-type T-cell lymphoma by combined interphase and metaphase cytogenetics http://www.bloodjour[...] 1994-10
[16] 논문 A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin's lymphoma. The Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project http://www.bloodjour[...] 1997-06
[17] 저널 어린선 환자에서 발생한 혈관면역모세포 T세포림프종 1예 https://pdfs.semanti[...] 대한내과학회 2019-08-04


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