대식세포 활성화 증후군

1. 본문

대식세포 활성화 증후군(Macrophage Activation Syndrome, MAS)은 면역 체계가 과도하게 활성화되어 발생하는 질환입니다. 주로 류마티스 질환과 관련이 있으며, 드물게 다른 자가면역 질환에서도 발생할 수 있습니다.
원인:

• 면역 세포의 과활성화: 대식세포 및 T 림프구의 과도한 활성화 및 증식이 주된 원인입니다.
• 사이토카인 폭풍: 활성화된 대식세포 및 T 세포에서 생성되는 다양한 사이토카인(cytokine)이 과도하게 분비되어 전신 염증 반응을 유발합니다.
• 유발 요인: 특정 약물 (아스피린, 소염제, 항전간제 등), 감염, 종양, 혈액 질환 등이 MAS를 유발할 수 있습니다.

• 일반적인 증상: 급성 발열, 간비장비대(간과 비장이 커짐), 림프절 종대(림프절이 붓는 현상), 피부 및 점막 출혈, 범혈구감소증(모든 혈구 세포 감소) 등이 나타날 수 있습니다.
• 기타 증상: 관절염, 신경 기능 장애, 장막염 등이 발생할 수 있습니다.
• 검사실 소견: 혈액 검사 상 고페리틴혈증, 고중성지방혈증, 간 효소치 상승 등이 나타날 수 있습니다. 골수, 간, 비장, 림프절 등의 조직에서 혈구 탐식(활성화된 대식세포가 혈구 세포를 잡아먹는 현상)이 관찰될 수 있습니다.

• 임상 증상, 혈액 검사 결과, 조직 검사 소견 등을 종합하여 진단합니다.
• 전신홍반루푸스 등 다른 자가면역 질환과 감별이 필요할 수 있습니다.

• 빠른 진단과 즉각적이고 적극적인 치료가 필요하며, 스테로이드, 사이클로스포린 등의 면역억제제를 사용합니다.
• 최근에는 항 종양괴사인자 약물(anti-TNF drug)이 사용되기도 합니다.

• MAS는 희귀하지만 사망률이 20~30%에 이르는 심각한 질환입니다.
• 조기에 진단하고 적절한 치료를 받으면 예후를 개선할 수 있습니다.

• MAS는 성인형 스틸병, 전신성 연소성 류마티스 관절염, 전신홍반루푸스 등의 질환과 관련하여 발생할 수 있습니다.
• MAS는 이차성 혈구탐식 림프조직구증(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)의 한 형태로 간주되기도 합니다.