다발성 신경병증
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1. 개요
다발성 신경병증은 여러 말초 신경이 동시에 손상되는 질환이다. 원인은 유전적 요인, 감염, 자가면역 반응, 약물, 대사성 질환 등 다양하며, 급성 및 만성으로 나타날 수 있다. 증상으로는 손발의 통증, 감각 저하, 근육 소모 등이 나타나며, 감각, 운동, 자율 신경의 손상 정도에 따라 증상이 다르게 나타난다. 진단은 병력 청취, 신체 검사, 신경 전도 검사 등을 통해 이루어지며, 원인에 따라 치료법이 다르다. 치료는 원인 질환 관리, 증상 완화, 약물 치료 등을 포함하며, 보행 보조기 사용, 작업 치료 등의 지원도 필요하다.
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| 다발성 신경병증 | |
|---|---|
| 질병 개요 | |
| 이름 | 다발성 신경병증 |
| 동의어 | 해당사항 없음 |
| 증상 | 운동 실조 |
| 원인 | 유전 (샤르코-마리-투스병) 후천적 (알코올 사용 장애) |
| 진단 방법 | 신경 전도 검사 요검사 |
| 치료 방법 | 작업 치료 체중 감소 (관리) |
2. 원인
다발성 신경병증은 다양한 원인에 의해 발생할 수 있다. 급성 다발성 신경병증은 감염, 자가면역 반응, 약물, 항암제 등에 의해 발생하며, 만성 다발성 신경병증은 당뇨병, 알코올 중독, 영양 결핍, 신부전, 간부전과 같은 대사성 질환에 의해 발생한다.[14]
다발성 신경병증의 원인은 크게 유전성과 후천성으로 나눌 수 있다.[14]
2. 1. 유전적 요인
다발성 신경병증은 유전성과 후천성으로 나눌 수 있다.[14]유전적 요인으로는 유전성 운동 신경병증, 샤르코-마리-투스병, 압박 마비에 취약한 유전성 신경병증 등이 있다.[14]
2. 2. 후천적 요인
후천적 다발성 신경병증은 감염, 자가면역 반응, 약, 항암제와 같은 물질에 의해 발생하며, 만성 다발성 신경병증은 당뇨, 알코올 중독, 영양 결핍, 신부전, 간부전과 같은 대사성 질환에 의해 발생한다.[14]후천적 요인으로는 주로 다음과 같은 원인이 있다.[14]
- 당뇨병[14]
- 혈관 신경병증[14]
- 알코올 사용 장애[14]
- 비타민 B12 결핍[14]
- 중독 (비소, 납, 약물(의약품이나 농약 등), 알코올의 만성 중독)[14]
- 대사 이상 (비타민 B군의 결핍)[14]
- 만성 질환 (당뇨병)[14]
3. 증상
손과 발이 시리고 화끈거리며, 칼로 도려내는 듯한 통증이 있다. 좀 더 심해지면 감각 저하가 일어나고, 전기가 오르는 것 같은 느낌이 든다.[1]
다발성 신경병증의 징후와 증상은 감각 다발성 신경병증과 유전성 다발성 신경병증으로 분류할 수 있다.[1]
증상은 좌우 대칭으로 나타나며, 양손과 발에 장갑을 끼거나 양말을 신는 부위에 발생한다. 원인에 따라 증상이 나타나는 속도가 다르며, 호흡 곤란을 일으키는 경우도 있다.[1]
3. 1. 일반적인 증상
손과 발이 시리고 화끈거리며, 칼로 도려내는 듯한 통증이 있다. 좀 더 심해지면 감각 저하가 일어나고, 전기가 오르는 것 같은 느낌이 든다.[1]다발성 신경병증의 징후와 증상은 다음과 같이 분류할 수 있다.[1]
증상은 좌우 대칭으로, 양손과 발에 장갑을 끼거나 양말을 신는 부위에 나타나며, 원인에 따라 증상이 나타나는 속도가 다르다. 대부분 손과 발의 말단 부위에 저림 등이 나타나고, 이후 보행 곤란 등의 운동 장애가 생기기도 한다. 원인에 따라 호흡 곤란을 일으키는 경우도 있다.[1]
3. 2. 감각 신경 손상
손과 발이 시리고 화끈거리며, 칼로 도려내는 듯한 통증이 있다. 좀 더 심해지면 감각 저하가 일어나고, 전기가 오르는 것 같은 느낌이 든다. 증상은 좌우 대칭으로 양손과 발에 장갑을 끼거나 양말을 신는 부위에 나타나며, 원인에 따라 증상이 나타나는 속도가 빠르거나 늦어지기도 한다.[1]3. 3. 운동 신경 손상
손과 발이 시리고 화끈거리며, 칼로 도려내는 듯한 통증이 있다. 좀 더 심해지면 감각 저하가 일어나고, 전기가 오르는 것 같은 느낌이 든다. 원인에 따라 호흡 곤란을 일으키는 경우도 있다.[1] 대부분 손과 발의 말단 부위에 저림 등이 나타나고, 이후 보행 곤란 등의 운동 장애가 생기기도 한다.3. 4. 자율 신경 손상
손과 발이 시리고 화끈거리며, 칼로 도려내는 듯한 통증이 나타난다. 좀 더 심해지면 감각 저하가 일어나고, 전기가 오르는 듯한 느낌이 든다. 원인에 따라 호흡 곤란을 일으키는 경우도 있다.[1]3. 5. 유전성 다발성 신경병증의 특징적인 증상
손과 발이 시리고 화끈거리며, 칼로 도려내는 듯한 통증이 있다. 좀 더 심해지면 감각 저하가 일어나고, 전기가 오르는 것 같은 느낌이 든다.[1] 척추측만증 및 망치 발가락과 같은 증상이 나타날 수 있다.[1] 증상은 좌우 대칭으로, 양손과 발에 장갑을 끼거나 양말을 신는 부위에 나타나며, 원인에 따라 증상이 나타나는 속도가 다르다. 대부분 손과 발의 말단 부위에 저림 등이 나타나고, 이후 보행 곤란 등의 운동 장애가 생기기도 한다. 원인에 따라 호흡 곤란을 일으키는 경우도 있다.4. 분류
다발성 신경병증은 '원인'[14], '증상'[1], 또는 신경 세포의 어느 부분이 주로 영향을 받는지에 따라[5][6] 다양하게 분류할 수 있다.
4. 1. 원인에 따른 분류
다발성 신경병증은 원인에 따라 유전성과 후천성으로 나눌 수 있다.[14]- '''유전성''': 유전성 운동 신경병증, 샤르코-마리-투스병, 압박 마비에 취약한 유전성 신경병증
- '''후천성''': 당뇨병, 혈관 신경병증, 알코올 사용 장애, 비타민 B12 결핍
주로 다음과 같은 원인이 있다.
- '''중독''': 비소, 납, 약물(의약품이나 농약 등), 알코올의 만성 중독
- '''대사 이상''': 비타민 B군 결핍
- '''만성 질환''': 당뇨병
- '''유전성 질환'''
- '''기타'''
4. 2. 손상된 신경 세포 부위에 따른 분류
활동 전위는 수초가 없는 신경세포보다 수초가 있는 신경세포에서 더 빠르게 전파된다.
다발성 신경병증은 손상된 신경 세포 부위에 따라 축삭, 수초, 세포체 등으로 분류할 수 있다.[5][6]
- '''원위 축삭병증'''은 말초 신경 기능 중단의 결과이다.[7] 이는 당뇨병, 신부전, 결합 조직 질환, 영양실조 및 알코올 중독과 같은 결핍 증후군, 또는 독소나 화학 요법과 같은 의약품의 영향으로 발생할 수 있다. 영향을 받는 축삭 유형(대섬유, 소섬유 또는 둘 다)에 따라 나눌 수 있다. 축삭의 가장 먼 부분이 일반적으로 먼저 퇴화하며, 축삭 위축은 신경의 세포체를 향해 천천히 진행된다. 원인이 제거되면 재생이 가능하지만, 예후는 원래 자극의 기간과 심각성에 달려 있다. 원위 축삭병증 환자는 일반적으로 근위축성 측삭 경화증과 같은 감각 운동 장애를 보인다.[8]
- '''수초병증'''은 수초 또는 슈반 세포의 손실로 인해 발생한다.[9] 이러한 탈수초화는 신경 세포의 축삭을 통한 활동 전위의 전도를 늦추거나 완전히 차단한다(신경 마비).[10] 가장 흔한 원인은 급성 염증성 탈수초 다발 신경병증 AIDP로, 이는 길랭-바레 증후군의 가장 흔한 형태이다.[11] (만성 염증성 탈수초 다발 신경병증이 다른 원인이 될 수 있다.)[12]
- '''신경 세포병증'''은 말초 신경계(PNS) 신경 세포의 문제로 인해 발생한다. 이는 운동 신경원 질환, 감각 신경병증, 독소 또는 자율 신경 기능 장애로 인해 발생할 수 있다. 신경 독성(예: 화학 요법 제제)은 신경 세포병증을 유발할 수 있다.[13]
5. 병태 생리
만성 염증성 탈수초성 다발신경병증은 자가면역 질환으로, T 세포가 관여하는 것으로 알려져 있으며, 항체만으로는 탈수초화를 일으킬 수 없다.[15]
6. 진단
다발성 신경병증 진단은 병력 청취 및 신체 검사를 통해 질병 과정의 패턴, 변동 여부, 관련 결손 및 통증 등을 확인하는 것으로 시작한다. 통증이 있다면, 통증의 위치와 기간을 확인하고, 가족력 및 환자의 병력을 파악하는 것이 중요하다. 신체 검사와 병력만으로도 질병을 추정할 수 있지만, 전기 진단 검사, 혈청 단백질 전기 영동, 신경 전도 검사, 소변 검사, 혈청 크레아틴 키나아제(CK) 및 항체 검사, 때로는 신경 생검도 시행된다.[1][16]
다발성 신경병증과 관련된 특정 질환에 대한 추가 검사를 할 수도 있다. 원위 대칭 다발성 신경병증(DSP) 환자 진단을 위한 품질 지표가 개발되었다.[17]
6. 1. 검사 방법
다발성 신경병증의 진단은 병력(병력 청취) 및 신체 검사를 통해 질병 과정의 패턴(예: 팔, 다리, 원위부, 근위부), 변동 여부, 관련된 결손 및 통증 등을 확인하는 것으로 시작한다. 통증이 요인인 경우, 통증이 어디에서 얼마나 오랫동안 나타났는지 확인하는 것이 중요하며, 가족 내에 어떤 질환이 있는지, 그리고 환자가 어떤 질병을 앓고 있는지 알아야 한다. 질병은 종종 신체 검사와 병력만으로도 추정되지만, 사용할 수 있는 검사에는 전기 진단 검사, 혈청 단백질 전기 영동, 신경 전도 검사, 소변 검사, 혈청 크레아틴 키나아제(CK) 및 항체 검사가 포함되며, 때로는 신경 생검도 시행된다.[1][16]다른 검사, 특히 다발성 신경병증과 관련된 특정 질환에 대한 검사를 사용할 수 있다. 원위 대칭 다발성 신경병증(DSP) 환자를 진단하기 위해 품질 지표가 개발되었다.[17]
6. 2. 감별 진단
다음은 다발성 신경병증의 감별 진단 시 고려해야 할 사항들이다.7. 치료
다발성 신경병증 치료는 원인 확인 및 관리가 중요하며, 여기에는 체중 감량, 보행 보조기 사용, 작업 치료사의 지원 등이 포함된다. 당뇨병 환자의 경우 혈압 조절이 도움이 될 수 있으며, 다발성 운동 신경병증에는 정맥 내 면역 글로불린이 사용된다.[1]
Lopate 외 연구진에 따르면, 메틸프레드니솔론은 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(정맥 내 면역 글로불린으로도 치료 가능)의 실행 가능한 치료법이다. 이들은 고용량, 간헐적 메틸프레드니솔론 사용과 달리, 프레드니손이 더 큰 부작용을 보인다고 언급했다.[1][21]
Wu 외 연구진에 따르면, 중증 질환 다발성 신경병증 환자에게는 지지 및 예방 치료가 중요하며, 코르티코스테로이드 사용을 피하거나 제한하는 것이 중요하다.[22] 의사의 진단에 따라, 원인이 되는 질환 등을 치료한다.
7. 1. 원인 치료
자료방법으로는 원인 치료가 가장 효과적이다.다발성 신경병증 치료에서는 원인을 확인하고 관리해야 하며, 관리 활동에는 체중 감량, 보행 보조기 사용 및 작업 치료사의 지원 등이 있다.[1] 또한 당뇨병 환자의 혈압 조절이 도움이 되며, 다발성 운동 신경병증에는 정맥 내 면역 글로불린이 사용된다.[1]
Lopate 외 연구진에 따르면, 메틸프레드니솔론은 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(정맥 내 면역 글로불린으로도 치료 가능)의 실행 가능한 치료법이다. 저자들은 또한 전술한 약물의 간헐적인 (고용량) 사용과 달리, 프레드니손이 이러한 치료에서 더 큰 부작용을 보인다고 언급했다.[1][21]
Wu 외 연구진에 따르면, 중증 질환 다발성 신경병증 환자에게는 지지 및 예방 치료가 중요하며, 코르티코스테로이드 사용을 피하거나 제한하는 것이 중요하다.[22] 의사의 진단에 따라, 원인이 되는 질환 등을 치료하는 것이다.
7. 2. 증상 완화 치료
다발성 신경병증 치료에서는 원인을 확인하고 관리해야 한다. 관리 활동에는 체중 감량, 보행 보조기 사용, 작업 치료사의 지원 등이 있다. 당뇨병 환자의 혈압 조절도 도움이 된다. 다발성 운동 신경병증에는 정맥 내 면역 글로불린이 사용된다.[1]Lopate 외 연구진에 따르면, 메틸프레드니솔론은 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(정맥 내 면역 글로불린으로도 치료 가능)의 실행 가능한 치료법이다. 이들은 프레드니손이 고용량 간헐적 투여 방식의 메틸프레드니솔론보다 더 큰 부작용을 보인다고 언급했다.[1][21]
Wu 외 연구진에 따르면, 중증 질환 다발성 신경병증 환자에게는 지지 및 예방 치료가 중요하며, 코르티코스테로이드 사용을 피하거나 제한하는 것이 중요하다.[22]
7. 3. 약물 치료
다발성 신경병증 치료는 원인 확인 및 관리가 중요하며, 관리에는 체중 감량, 보행 보조기 사용, 작업 치료사 지원 등이 있다. 당뇨병 환자는 혈압 조절이 도움이 되며, 다발성 운동 신경병증에는 정맥 내 면역 글로불린이 사용된다.[1]Lopate 외 연구진에 따르면, 메틸프레드니솔론은 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(정맥 내 면역 글로불린으로도 치료 가능)의 실행 가능한 치료법이다. 이들은 간헐적인 고용량 메틸프레드니솔론 사용과 달리, 프레드니손은 더 큰 부작용을 보인다고 언급했다.[1][21]
Wu 외 연구진에 따르면, 중증 질환 다발성 신경병증 환자에게는 지지 및 예방 치료가 중요하며, 코르티코스테로이드 사용을 피하거나 제한하는 것이 중요하다.[22]
7. 4. 기타 치료
다발성 신경병증 치료에서는 원인을 확인하고 관리해야 한다. 관리 활동에는 체중 감량, 보행 보조기 사용 및 작업 치료사의 지원 등이 있다. 또한 당뇨병 환자의 혈압 조절이 도움이 되며, 다발성 운동 신경병증에는 정맥 내 면역 글로불린이 사용된다.[1]Lopate 외 연구진에 따르면, 메틸프레드니솔론은 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(정맥 내 면역 글로불린으로도 치료 가능)의 실행 가능한 치료법이다. 저자들은 전술한 약물의 간헐적인 (고용량) 사용과 달리, 프레드니손이 이러한 치료에서 더 큰 부작용을 보인다고 언급했다.[1][21]
Wu 외 연구진에 따르면, 중증 질환 다발성 신경병증 환자에게는 지지 및 예방 치료가 중요하며, 코르티코스테로이드 사용을 피하거나 제한하는 것이 중요하다.[22]
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