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시신경교종

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목차

1. 개요

시신경교종은 시신경에서 발생하는 종양으로, 자기 공명 영상(MRI)과 컴퓨터 단층 촬영(CT)을 통해 진단한다. 치료 목표는 시력 보존이며, 초기에는 정기적인 검진을 통해 경과를 관찰한다. 시력 저하나 종양 진행 징후가 보이면 방사선 치료, 화학 요법, 외과적 절제 등의 중재적 치료를 시행하며, 분할 정위 방사선 치료가 선호된다. 시신경교종은 임상 증상이 다양하고 예후 예측이 어려우며, 시신경교차 침범 시 예후가 악화된다.

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시신경교종
일반 정보
거대한 안구 후 시신경 종양으로 인한 심한 안구 돌출증의 자기 공명 영상
거대한 안구 후 시신경 종양으로 인한 심한 안구 돌출증의 자기 공명 영상
분야의학
증상시력 상실
시야 결손
안구돌출증
사시
합병증시력 상실
발병주로 소아 (10세 미만)
원인불명, 신경섬유종증 1형과 관련 가능성
위험 요인신경섬유종증 1형
진단신경학적 검사
자기 공명 영상 (MRI)
감별 진단시신경 수초종
뇌종양
염증성 질환
치료경과 관찰
화학 요법
방사선 요법
수술
약물화학 요법 약물
예후다양함, 양성에서 악성까지
빈도드묾

2. 진단

자기 공명 영상(MRI)과 컴퓨터 단층 촬영(CT)을 사용하여 시신경교종을 진단한다.[5] 종양은 방추형 모양을 띠며, 가운데가 더 넓고 양쪽 끝으로 갈수록 가늘어진다.[5] 시신경이 비대해지고 궤도 중간에서 아래쪽으로 꺾이는 현상이 일반적으로 관찰된다.[5] CT 스캔은 시신경 평가를 가능하게 하는 반면, MRI는 종양이 시교차와 시상하부와 같은 다른 부위로 확장되었는지 관찰하기 위한 두개내 평가를 가능하게 한다.[6]

3. 치료

시신경교종 치료의 주요 목표는 가능한 한 오랫동안 시력을 보존하는 것이다.[5] 종양의 느리고 자기 제한적인 성장은 대부분의 양성 사례에서 즉각적인 문제가 되지 않음을 나타내며, 장기적인 연구에 따르면 시신경교종 환자는 중재 없이도 안정적인 기능적 시력을 유지할 수 있다.[4][6][7] 결과적으로, 첫 번째이자 선호되는 조치는 일반적으로 시간이 지남에 따라 시신경교종을 관찰하는 것이다.[5][6]

시력 저하 및/또는 종양 진행의 첫 징후가 관찰되면 중재적 치료가 시작된다.[6] 여기에는 방사선 치료, 화학 요법, 외과적 절제가 포함된다. 방사선은 가장 효과적인 치료법이지만, 이미 손상된 지적 능력에 해로운 영향을 미칠 뿐만 아니라 신경섬유종증 1을 앓는 어린이의 혈관 문제 및 이차 종양 형성 증가를 보여주었다.[4] 그러나 분할 정위 방사선 치료(FSRT)는 방사선 치료의 치료 효율성과 부정적인 부작용이 결합되어 시신경교종에 대한 가장 선호되는 중재적 치료법으로 인기를 얻고 있다.[6] 화학 요법은 또한 매우 어린 아이(3세 미만)에게 대부분의 방사선 치료 및 수술의 안전한 대안으로 나타났다.[6] 그러나 최적의 화학 요법은 정의되지 않았으며, 나이가 많은 어린이에게서도 다양한 독성의 위험이 여전히 관찰된다.[6] 수술은 실명의 높은 위험과 영향을 받는 눈의 손상으로 인해 최종 치료 선택으로 간주된다.[4][5][6] 미용적으로 보기 흉한 눈 돌출증(안구 돌출)을 완화하거나, 확대 및/또는 확장되는 종양을 제거하거나, 이 둘을 결합하는 등 특정 시나리오에서만 고려된다.[4][6]

4. 예후

시신경교종은 활동하지 않는 기간과 성장을 반복하며, 이로 인해 임상 증상이 다양하고 임상 경과를 예측하기 어렵다.[4][5] 시신경교차가 침범되면 생존 및 시력 예후가 악화된다.[6]

참조

[1] 서적 The neurofibromatoses: a pathogenetic and clinical overview Chapman & Hall
[2] 서적 First aid for the USMLE step 2 CK McGraw-Hill Medical 2012-03-12
[3] 서적 Goldman's Cecil Medicine Elsevier Saunders
[4] 논문 An 80-year experience with optic nerve glioma cases at the Armed Forces Institute of Pathology: evolution from museum to molecular evaluation suggests possibe interventions in the cellular senescence and microglial pathways (an American Ophthalmological Society thesis). 2014
[5] 논문 Diagnosis and management of optic nerve glioma 2011-12
[6] 논문 Optic nerve glioma: an update 2014-04-16
[7] 논문 Primary tumours of the optic nerve and its sheath. 2004-11
[8] 서적 The neurofibromatoses: a pathogenetic and clinical overview https://archive.org/[...] Chapman & Hall
[9] 서적 First aid for the USMLE step 2 CK McGraw-Hill Medical 2012-03-12
[10] 서적 Goldman's Cecil Medicine Elsevier Saunders
[11] 간행물 An 80-year experience with optic nerve glioma cases at the Armed Forces Institute of Pathology: evolution from museum to molecular evaluation suggests possibe interventions in the cellular senescence and microglial pathways (an American Ophthalmological Society thesis). 2014


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