B세포 전림프구성 백혈병
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1. 개요
B세포 전림프구성 백혈병은 과도한 림프구 생산으로 발생하는 림프증식 질환의 일종이다. 골수에서 B-전림프구의 과잉 생산이 특징이며, 말초 혈액에서 전림프구가 55% 이상을 차지한다. 증상으로는 비장 비대, 높은 백혈구 수치, 빈혈, 잦은 감염, 출혈 등이 나타날 수 있다. 진단은 형태학적 검사, 면역표현형 검사, 세포유전학적 검사를 통합하여 이루어지며, TP53 유전자 변이가 빈번하게 나타난다. 치료는 화학 요법, 표적 치료, 비장 절제술, 조혈모세포 이식 등이 사용되지만, 예후는 좋지 않으며 재발이 빠르다.
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| B세포 전림프구성 백혈병 | |
|---|---|
| B세포 전림프구성 백혈병 | |
 | |
| 일반 정보 | |
| 분야 | 혈액학, 종양학 |
| 임상 정보 | |
| 증상 | 알 수 없음 |
| 합병증 | 알 수 없음 |
| 발병 시기 | 알 수 없음 |
| 지속 기간 | 알 수 없음 |
| 유형 | 알 수 없음 |
| 원인 및 위험 | |
| 원인 | 알 수 없음 |
| 위험 요인 | 알 수 없음 |
| 진단 및 감별 진단 | |
| 진단 | 알 수 없음 |
| 감별 진단 | 알 수 없음 |
| 예방 및 치료 | |
| 예방 | 알 수 없음 |
| 치료 | 알 수 없음 |
| 약물 | 알 수 없음 |
| 예후 | 알 수 없음 |
| 빈도 및 사망 | |
| 빈도 | 알 수 없음 |
| 사망 | 알 수 없음 |
2. 분류
B세포 전림프구성 백혈병은 과도한 림프구 생산으로 인해 림프증식 질환으로 분류되며, B-PLL에서는 골수에서 B-전림프구의 과잉 생산이 일어난다. 이러한 미성숙 림프구는 정상적으로 혈액에서 발견되지 않으며, 골수에서 나오기 전에 이물질에 대한 항체를 생산하도록 프로그램되는 것이 성숙 과정의 일부이다.[3]
B세포 전림프구성 백혈병은 종종 증상이 없지만, 나타나는 증상은 다음과 같다.[6]
일부 사례는 외투 세포 림프종의 변종일 수 있다는 의견이 제기되었다.[4]
3. 증상
말초 혈액에서 림프구 수가 현저하게 증가하여 1μl당 10만 개를 초과하며, 40%의 환자에서는 20만 개를 초과하는 경우도 있다.[30] 골수와 말초 혈액에서 증가하는 림프구는 55% 이상이 전림프구이며, 많은 환자에서 90% 이상이 전림프구이다.[30]
4. 진단
B세포 전림프구성 백혈병의 진단은 다른 성숙 B세포 백혈병 및 림프종과의 상당한 중복 때문에 어렵다.[7] 진단에는 형태학적 검사, 면역표현형 검사, 세포유전학 검사 등을 통합해야 한다.
B-PLL은 전림프구가 55% 이상으로 명백하게 증가해야 하지만, 만성 림프구성 백혈병/전림프구성 백혈병(CLL/PL)과의 감별이 필요하다.[30]
4. 1. 형태학적 특징
악성 B 세포는 정상 림프구보다 크다. B-전림프구는 큰 크기, 둥글거나 타원형의 핵, 하나의 두드러진 핵소체, 적당히 응축된 핵 염색질, 높은 핵-세포질 비율을 특징으로 한다.[31]4. 2. 면역표현형
항체의 막 결합 형태인 표면 면역글로불린, B-림프구 표면 항원 CD19, CD20, CD22, CD79a 및 FMC7이 강하게 발현되고, CD5와 CD23은 약하게 발현되거나 발현되지 않을 수 있다.[10] CD20+, CD22+, CD5-인 사례[11]와 CD5+인 사례[12]가 보고되었다. 또 다른 사례는 CD45+, CD19+, CD20+, CD5+, HLA-DR+, CD10-, CD23+/-, CD38+ 및 FMC7-로 기술되었다.[13]면역형질분석은 B세포 전림프구성 백혈병을 유사한 질병과 구별하는 데 도움이 되는데, 주요 식별자 중 하나는 표면 항원 CD10, CD11c, CD25, CD103 및 사이클린 D1의 발현이 없다는 것이다.[29]
4. 3. 세포유전학적 특징
B세포 전림프구성 백혈병(B-PLL)은 희귀하여 유전학 연구가 많지 않다. 따라서 관련된 유전적 병변은 대부분 알려져 있지 않다.가장 흔하게 보고되는 이상은 14번 염색체의 14q23 밴드에서 발생한다. 이 위치로의 전좌는 사이클린 D1 유전자의 과발현을 유발하며, 이는 여러 암 발생 및 진행과 관련이 있다.[14] 6q21, 11q23, 12p12, 13q14, 17p 등 다른 염색체 이상도 보고되었다.[10] 11번 염색체와 13번 염색체의 결실도 포함될 수 있다.[15]
보고된 연구에 따르면, TP53 유전자 변이는 B-PLL 전체 사례의 75%에서 발생하며, 이는 모든 B세포 악성 종양 하위 유형 중 가장 높은 발생률이다. 이 유전자 변이는 다른 혈액 종양에서도 보고되었다.[16] TP53는 세포 주기의 G1 체크포인트 조절과 세포자멸사에 관여하는 중요한 전사 활성인자이다. TP53 변이는 이 질병의 빈번한 치료 저항성과 공격적인 경과를 초래하는 것으로 여겨진다.[16]
일부 B-PLL 환자에게서 c-MYC 유전자의 이상이 관찰되었다. c-MYC는 세포 활동의 거의 모든 측면에 영향을 미치는 전반적인 증폭 인자로 간주된다. c-MYC가 조절하는 많은 유전자들은 세포 성장, 세포 주기 진행, 단백질 생합성 및 세포 사멸과 관련이 있다. c-MYC 증폭은 B-PLL 환자에게서 보고되었으며, 그 결과는 불분명하지만 일반적으로 좋지 않은 임상 결과와 관련이 있다.[17] B-PLL에서는 다양한 유전자 이상이 발견된다. 염색체의 복잡한 핵형을 보이는 경우도 많으며, p53 유전자 관련 이상이나 14번 염색체의 IgH 유전자 이상, 13번 유전자 이상은 각각 환자의 절반에서 발견된다. 그러나, 빈번하게 발견되는 유전자 이상과 B-PLL 발현의 연관성은 명확하지 않다.
4. 4. 생검
의사가 말초 혈액 구성에서 이상을 확인한 후, 확진을 위해 환자의 골수 및/또는 비장 생검(조직 샘플)을 권장하는 경우가 많다. 골수 생검은 이상 여부를 추가로 분석하기 위해 소량의 조직을 제거하는 과정이다.[18] B-PLL 병리학자들은 골수에서 조혈모 줄기 세포가 과도하게 생산되어 전림프구로 대체되는 전림프구 침윤을 찾는다. 보고된 사례의 50%에서 환자는 빈혈과 혈소판 감소증을 동시에 겪는 것이 일반적이었다.[19]5. 역학
B세포 전림프구성 백혈병은 전 세계 백혈병 사례의 1% 미만을 차지하며,[27] 주로 65~70세 노인에게서 발생한다.[28] 남성이 여성보다 약간 더 흔하게 발병하며, 남녀 비율은 1.6:1이다.[27] 환자의 대다수는 백인이다.[29]
매우 드문 질환으로, 서구에서는 비호지킨 림프종의 0.1%로 보고되며, 일본에서는 더욱 적어 0.08% 정도로 추정된다.[31] 일본에서 2004년 연간 악성 림프종 발생 건수는 17,000건이므로,[32] B세포 전림프구성 백혈병은 일본에서 연간 10명 정도 발생하는 것으로 계산된다. 환자는 남녀 거의 동수로 성별 차이는 없으며, 85%의 환자는 50세 이상이고, 환자의 중앙 연령은 70세이다.[30][31] 한국에서는 이보다 더 희귀할 것으로 예상된다.
6. 치료
B세포 전림프구성 백혈병은 희귀하고 진행 속도가 빨라 효과적인 치료법 개발이 어렵다. 현재 완치법은 없으며, 치료는 혈액 내 전림프구의 과다 증식과 골수 내 생성을 줄이고 증상을 완화하며 질병 진행을 억제하는 것을 목표로 한다.[19]
생존 중앙값은 30~50개월[31] 또는 65개월[30] 정도로 보고되며, 치료 반응이 좋지 않은 편이다. 빈혈과 림프구 증가가 심한 경우에는 예후 불량으로 이어진다. CHOP 요법, 퓨린 유사체, 항-CD20 단클론 항체인 리툭시맙 등이 B세포성 악성 림프종 치료에 쓰인다.[30]
6. 1. 대기 관찰
명백한 증상을 보이지 않거나 암의 진행이 관찰되지 않는 환자는 즉시 치료가 필요하지 않다. 이러한 환자는 정기적인 검진을 통해 상태를 적극적으로 관찰하며, 질병 진행의 증거가 있거나 증상으로 인해 환자가 고통을 겪으면 치료를 시작한다.[6][20]6. 2. 화학 요법
B세포 전림프구성 백혈병(B-PLL)은 매우 공격적인 임상 경과를 보이며 화학 요법에 대한 반응이 좋지 않다.[7] 이러한 저항성은 TP53 유전자 변이의 결과로 여겨진다. 이 때문에 여러 화학 요법 약물을 병용하는 경우가 많다. 의사가 권장하고 사용하는 약물 요법은 환자 개개인에 따라 다르며, 이전의 화학 요법 경험과 잠재적인 부작용을 바탕으로 결정된다. 화학 요법 약물 병용 외에도, 암 면역 요법 치료와 함께 사용되는 경우가 많다.[7]생존 중앙값은 30~50개월[31] 또는 65개월이라고 하며,[30] 치료 반응이 좋지 않다. 빈혈과 림프구 증가가 심한 예에서는 예후 불량이다. B세포성 악성 림프종에 사용되는 표준 요법인 CHOP 요법이나 퓨린 유사체, 항-CD20 단클론 항체인 리툭시맙 등이 기대된다.[30]
6. 3. 표적 치료
백혈병 세포의 특정 단백질을 인식하여 정상 세포에 대한 손상을 예방하는 표적 치료법이 연구되고 있다.[18]- 리툭시맙: B세포 악성 종양 치료에 널리 사용되는 단클론 항체로, 표면 단백질 CD20을 표적으로 한다. 리툭시맙 단독으로 B-PLL을 성공적으로 치료한 사례가 있으며, 플루다라빈 또는 벤다무스틴과 안트라사이클린인 미톡산트론 또는 에피루비신과 함께 사용할 때 긍정적인 효과를 보였다.[9]
- 알렘투주맙: 악성 B 림프구에서 많이 발현되는 CD52 항체를 표적으로 하는 인간화 항체이다. 시험관 내 실험에서 세포 사멸을 유도하는 것으로 나타났다. 혈액, 골수 및 비장에서 가장 활성이 높아, B-PLL 치료에 잠재적인 치료제로 사용될 수 있다.[9]
- 이부루티닙: 브루톤 티로신 키나아제(BTK) 억제제로, B세포의 생존과 증식을 촉진하는 신호 전달 경로를 방해한다.[21] 최근 연구에 따르면 이부루티닙 함유 요법은 B-PLL 치료에 효과적이며, 특히 무진행 생존 기간(PFS)을 개선하고 전체 생존 기간(OS)을 잠재적으로 개선하는 것으로 나타났다.[22]
B세포성 악성 림프종에 사용되는 표준 요법인 CHOP 요법이나 퓨린 유사체, 항-CD20 단클론 항체인 리툭시맙 등도 치료에 사용될 수 있다.[30]
6. 4. 비장 절제술 또는 방사선 치료
비장비대가 심한 환자 중 전신 치료에 부적합하거나 화학 요법에 반응하지 않는 환자는 통증 완화, 증상 조절, 주요 증식 부위 제거 및 이 질환의 종양 덩어리 감소를 위해 비장 절제술을 받거나 비장 방사선 치료를 받을 수 있다.[7][20] 비장 방사선 치료는 치료에 사용되어 왔다.[23]6. 5. 조혈모세포 이식
조혈모 줄기 세포를 사용하여 백혈병을 포함하는 골수를 대체하는 시술이다. 이 질병의 진행과 확산은 불가피하기 때문에 초기 치료에 잘 반응한 젊은 환자에게 이 시술을 고려해야 한다.[7] 그러나 줄기 세포 이식은 높은 위험을 수반하는 시술로, 상당한 이환율과 사망률을 보인다. 또한 다른 전신 질환/상태가 존재하여 실행 가능한 선택 사항이 아닌 경우가 많다.[7][18]7. 예후
치료법 발전과 병인에 대한 더 깊은 이해에도 불구하고, B세포 전림프구성 백혈병 환자의 예후는 좋지 않으며,[24] 재발이 빠르고 중앙 생존 기간은 3~5년 사이이다.[25][26] 생존 중앙값은 30~50개월[31] 또는 65개월이라고 하며,[30] 치료 반응이 좋지 않다. 빈혈과 림프구 증가가 심한 경우에는 예후 불량이다. B세포성 악성 림프종에 사용되는 표준 요법인 CHOP 요법이나 퓨린 유사체, 항-CD20 단클론 항체인 리툭시맙 등이 기대된다.[30]
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