천포창
"오늘의AI위키"의 AI를 통해 더욱 풍부하고 폭넓은 지식 경험을 누리세요.
1. 개요
천포창은 자가면역 수포성 질환의 일종으로, 피부와 점막에 물집이 생기는 것이 특징이다. 여러 유형이 존재하며, 가장 흔한 형태인 수포성 천포창은 데스모글레인 3을 공격하는 항체에 의해 발생하며, 입안 궤양과 피부 수포를 유발한다. 낙엽성 천포창은 데스모글레인 1을 표적으로 하며, 두피, 가슴, 얼굴에 곪은 궤양을 형성한다. 부종양성 천포창은 드물지만 심각한 형태로 암의 합병증으로 나타나며, 폐를 침범할 수 있다. 진단은 임상 증상, 조직 검사, 면역 형광 검사를 통해 이루어지며, 치료에는 스테로이드, 면역 억제제, 생물학적 제제 등이 사용된다. 치료하지 않으면 치명적일 수 있으며, 개, 고양이, 말과 같은 동물에게서도 발생할 수 있다.
더 읽어볼만한 페이지
| 천포창 | |
|---|---|
| 질병 개요 | |
 | |
| 진료과 | 피부과 |
| 증상 | 수포 물집 피부 벗겨짐 가려움증 통증 |
| 합병증 | 감염 패혈증 영양실조 탈수 |
| 발병 시기 | 다양함 |
| 지속 기간 | 만성적, 치료 없이는 생명에 지장을 줄 수 있음 |
| 원인 | 자가면역 반응 |
| 위험 요인 | 유전적 요인, 특정 약물 복용, 특정 질환 동반 |
| 진단 방법 | 피부 생검 면역 형광 검사 혈액 검사 |
| 감별 진단 | 유사 천포창 수포성 표피 박리증 다형 홍반 |
| 예방 | 알려진 예방법 없음 |
| 치료 | 코르티코스테로이드 면역억제제 혈장 교환술 |
| 약물 | 프레드니손 아자티오프린 사이클로포스파미드 |
| 예후 | 치료에 따라 호전될 수 있으나, 심각한 경우 사망에 이를 수 있음 |
| 빈도 | 드물다 |
| 사망률 | 치료받지 않은 경우 높음 |
| 명칭 | |
| 영어 | Pemphigus |
| 발음 (영어) | /ˈpɛmfɪɡəs/ /pɛmˈfaɪɡəs/ |
| 상세 정보 | |
| 정의 | 물집을 형성하는 자가면역 질환의 일종이다. |
| 원인 | 자가항체가 피부 세포 간의 결합을 공격하여 발생한다. 데스모글레인이라는 단백질에 대한 자가항체가 관여한다. |
| 증상 | 피부와 점막에 물집이 생긴다. 물집은 쉽게 터져서 궤양을 형성한다. 통증과 감염의 위험이 있다. |
| 진단 | 피부 생검을 통해 조직학적 검사를 시행한다. 면역형광검사를 통해 자가항체의 존재를 확인한다. |
| 치료 | 코르티코스테로이드와 면역억제제를 사용하여 면역 반응을 억제한다. 감염 예방 및 치료를 위한 항생제 사용이 필요할 수 있다. |
| 추가 정보 | |
| 관련 인물 | 에른스트 H. 보이 트너 로버트 E. 조던 |
| 참고 문헌 | Yeh SW, Ahmed B, Sami N, Ahmed AR (2003). "Blistering disorders: diagnosis and treatment". Dermatologic Therapy, 16 (3): 214–23. Merriam-Webster. "Definition of PEMPHIGUS". Beutner EH, Jordon RE (November 1964). "Demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofluorescent staining". Proceedings of the Society for Experimental Biology and Medicine, 117 (2): 505–510. Jordon RE, Sams WM Jr, Diaz G, Beutner EH (1971). "Negative Complement Immunofluorescence in Pemphigus". Journal of Investigative Dermatology, 57 (6): 407–410. Serratos BD, Rashid RM (Jul 15, 2009). "Nail disease in pemphigus vulgaris". Dermatology Online Journal, 15 (7): 2. |
2. 유형
천포창은 여러 유형으로 나뉘며, 각각 다른 중증도와 증상을 보인다. 가장 흔한 유형인 수포성 천포창, 낙엽성 천포창, 표피내 호중구 IgA 피부병, 부종양성 천포창 등이 여기에 해당되며, 이들은 중증도에 차이가 있다.[1] 천포창으로 인한 피부 병변은 치명적인 감염을 유발할 수 있으므로 치료가 매우 중요하다.[1]
헤일리-헤일리 병(가족성 양성 천포창)은 유전성 피부 질환으로, 자가면역 질환이 아니기 때문에 천포창 질환군에 포함되지 않는다.[1]
2. 1. 수포성 천포창 (Pemphigus Vulgaris, PV)
항체가 데스모글레인 3을 공격하면서 발생한다. 궤양은 종종 입안에서 시작되어 식사를 어렵고 불편하게 만든다.[1] 수포성 천포창은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 40세에서 60세 사이의 사람들에게 가장 흔하다.[1] 아슈케나지 유대인에게 더 흔하게 나타난다.[1] 드물게 중증 근무력증과 관련이 있다.[1] 손톱 질환이 유일한 소견일 수 있으며, 관리에 예후적 가치를 지닌다.[1]2. 2. 낙엽성 천포창 (Pemphigus Foliaceus, PF)
낙엽성 천포창(PF)은 천포창 유형 중 가장 경미한 형태이다. 자가항체가 표적으로 삼는 단백질인 데스모글레인 1은 피부 상층에 많이 존재한다. 낙엽성 천포창은 주로 두피에서 시작하여 가슴, 등, 얼굴로 퍼지는 곪은 궤양이 특징이다. 구내염은 발생하지 않는다. 이 형태는 아슈케나지 유대인에게 더 자주 나타난다. 수포성 천포창만큼 고통스럽지 않아 종종 피부염이나 습진으로 오진되기도 한다.[1] 낙엽성 천포창은 브라질과 튀니지 등 특정 지역에서 유행한다.[1]2. 3. 표피내 호중구 IgA 피부병
조직학적으로 호중구, 일부 호산구, 그리고 극세포융해가 있는 표피내 물집으로 특징지어진다.[1]2. 4. 부종양성 천포창 (Paraneoplastic Pemphigus, PNP)
부종양성 천포창(PNP)은 천포창의 가장 드문 유형이자, 가장 심각한 유형이다. 이 질환은 림프종이나 캐슬만 병과 같은 암의 합병증으로 발생하는 경우가 많다.[1] 종양이 진단되기 전에 나타날 수도 있다.[1] 입, 입술, 식도에 통증을 동반한 궤양이 생긴다.[1] 이 유형의 천포창은 폐를 침범하여 폐쇄성 세기관지염을 일으키기도 한다.[1] 빈도는 훨씬 적지만, 아슈케나지 유대인에게서 가장 많이 발견된다.[1] 종양을 완전히 제거하거나 치료하면 피부 질환은 호전될 수 있지만, 폐 손상은 일반적으로 회복 불가능하다.[1]2. 5. 풍토성 낙엽성 천포창
브라질의 포고 셀바젬(fogo selvagem), 콜롬비아 엘 바그레(El Bagre)의 풍토성 낙엽성 천포창, 북아프리카의 튀니지 풍토성 천포창 등이 있다.[1]3. 진단
천포창은 임상 증상, 조직 병리 검사, 면역 형광 검사 등으로 진단한다. 피부 병변의 모양과 분포에 따라 피부과 전문의가 주로 인식하며, 이비인후과-두경부외과, 치주과 전문의, 구강악안면외과 의사, 안과 의사 등이 진단하기도 한다. 구강 내에서는 편평태선, 점막유사천포창과 유사하여 감별이 필요하다.
3. 1. 조직 병리 검사
수포 가장자리에서 채취한 피부 생검을 통해 조직병리를 확인하면 표피내 수포와 극세포 분해를 확인할 수 있다.[10] 따라서 표피의 얕은(상부) 부분이 벗겨져 수포의 "바닥"에 세포의 하위 층이 남게 되는데, 이 세포의 하위 층은 "묘비" 모양을 갖는다고 한다.[10]3. 2. 면역 형광 검사
확진을 위해서는 피부 생검에 대한 직접 면역형광법으로 항데스모글레인 자가항체를 검출해야 한다. 이 항체는 표피 세포 사이의 데스모솜을 따라 IgG 침착물로 나타나 닭의 철망을 연상시키는 패턴을 보인다. 항데스모글레인 항체는 ELISA 기술을 사용하여 혈액 샘플에서도 검출할 수 있다.[10]4. 분류
천포창은 자가면역 수포성 질환의 한 그룹으로, 다음과 같이 분류된다.[14]
- 통상성 천포창
- 채소성 천포창
- 낙엽성 천포창
- 종양성 천포창
- IgA 천포창
- 약물 유발 천포창
4. 1. 통상성 천포창
채소성 천포창은 통상성 천포창의 한 가지 유형이다.[14]4. 2. 낙엽성 천포창
홍반성 천포창 ( 세니어-셔 증후군[14] ), 풍토성 낙엽성 천포창 ( 야생 화재, 새로운 변종인 풍토성 낙엽성 천포창, 튀니지 풍토성 낙엽성 천포창을 포함한 세 가지 변종)[14]이 있다.4. 3. 종양성 천포창
종양성 천포창은 자가면역 수포성 질환의 한 종류이다.[14]4. 4. IgA 천포창
IgA 천포창은 여러 형태가 있다.[14]- 각질하 농포성 피부병
- 표피내 호중구 IgA 피부병
4. 5. 약물 유발 천포창
약물 유발 천포창은 자가면역 수포성 질환의 일종이다.[14]5. 치료
천포창은 치료하지 않으면 치명적일 수 있으며, 일반적으로 병변의 압도적인 기회 감염으로 인해 사망한다. 가장 일반적인 치료법은 경구용 스테로이드, 특히 고용량의 프레드니손을 투여하는 것이다. 코르티코스테로이드의 부작용으로 인해 스테로이드 절약 또는 보조 약물의 사용이 필요할 수 있다. 병변은 매우 고통스러우므로 진통제[15] 사용은 스테로이드로 인한 위장관 문제를 복잡하게 하고 악화시킬 가능성이 있다.
5. 1. 스테로이드
고용량의 프레드니손과 같은 경구용 스테로이드가 주된 치료법이다.[15] 스테로이드의 부작용으로 인해 스테로이드 절약 또는 보조 약물의 사용이 필요할 수 있다. 고용량 스테로이드 치료의 가장 위험한 부작용 중 하나는 위장관 천공이며, 이는 패혈증으로 이어질 수 있다. 천포창 치료에 사용되는 스테로이드 및 기타 약물도 천공의 영향을 가릴 수 있으므로, 고용량의 경구용 스테로이드를 복용하는 환자는 위장관 건강을 면밀히 모니터링해야 한다.[15]- 국소 스테로이드 (예: 클로베타솔)
- 스테로이드의 병변내 주사 (예: 덱사메타손)
5. 2. 면역 억제제
스테로이드 부작용을 줄이기 위해 미코페놀산(CellCept), 사이클로포스파미드, 아자티오프린 등의 면역 억제제를 함께 사용한다.[16][20] 이러한 약물들은 심각한 부작용을 일으킬 수 있으므로, 환자는 의사의 면밀한 관찰을 받아야 한다. 발병이 조절되면 부작용을 줄이기 위해 용량을 줄이는 경우가 많다.5. 3. 생물학적 제제
리툭시맙과 같은 생물학적 제제인 항-CD20 항체는 치료에 잘 반응하지 않는 심각한 천포창 환자의 증상을 개선하는 것으로 밝혀졌다.[17][18] 현재 리툭시맙은 일부 천포창 환자에게 델파이 합의 권고안에 따라 1차 치료법으로 간주된다.[19]5. 4. 기타 치료
정맥내 감마 글로불린 (IVIG)은 중증의 경우, 특히 종양성 천포창에 유용할 수 있다.[16] 혈장분반술도 종양성 천포창 치료에 유용할 수 있다.5. 5. 보조 요법
6. 합병증
천포창을 치료하지 않으면 치명적일 수 있으며, 일반적으로 병변의 광범위한 기회 감염으로 인해 사망한다. 가장 일반적인 치료법은 경구용 스테로이드, 특히 고용량의 프레드니손을 투여하는 것이다. 코르티코스테로이드의 부작용으로 소위 스테로이드 절약 또는 보조 약물의 사용이 필요할 수 있다. 고용량 스테로이드 치료의 가장 위험한 부작용 중 하나는 위장관 천공이며, 이는 패혈증으로 이어질 수 있다.[15] 천포창 치료에 사용되는 스테로이드 및 기타 약물도 천공의 영향을 가릴 수 있다. 고용량의 경구용 스테로이드를 복용하는 환자는 위장관 건강을 면밀히 모니터링해야 한다. 병변은 일반적으로 매우 고통스러우므로, 진통제는 스테로이드로 인한 위장관 문제를 복잡하게 하고 악화시킬 가능성이 높다.
7. 동물에서의 천포창
천포창 잎상은 애완견, 고양이, 말에게서 나타나는 것으로 알려져 있으며, 수의학에서 진단되는 가장 흔한 자가면역 피부 질환이다. 동물에게서 나타나는 천포창 잎상은 작은 물집 무리를 생성하며, 이는 빠르게 농포로 발전한다. 농포는 파열되어 미란을 형성하거나 가피가 생길 수 있다. 치료하지 않고 방치할 경우, 동물에게서 나타나는 천포창 잎상은 생명을 위협하며, 건강 악화뿐만 아니라 이차 감염을 유발한다.
천포창 통상(PV)은 애완견과 고양이에게서 나타나는 매우 드문 질환이다. 종양부전 천포창은 애완견에게서 확인되었다.
참조
[1]
학술지
Blistering disorders: diagnosis and treatment
[2]
웹사이트
Definition of PEMPHIGUS
https://www.merriam-[...]
2017-03-11
[3]
웹사이트
International Pemphigus & Pemphigoid Foundation: What is Pemphigus?
http://pemphigus.org[...]
[4]
학술지
Demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofluorescent staining
1964-11
[5]
웹사이트
Dermatology Foundation: BEUTNER, JORDAN SHARE 2000 DERMATOLOGY FOUNDATION DISCOVERY AWARD
http://www.dermfnd.o[...]
2009-01-31
[6]
학술지
Negative Complement Immunofluorescence in Pemphigus
[7]
학술지
Nail disease in pemphigus vulgaris
http://escholarship.[...]
2009-07-15
[8]
학술지
Brazilian pemphigus foliaceus, endemic pemphigus foliaceus, or fogo selvagem (wild fire)
[9]
학술지
Pemphigus in the Arab world
[10]
학술지
Autoimmune epidermal blistering diseases
[11]
학술지
A unique form of endemic pemphigus in northern Colombia
[12]
웹사이트
Hailey Hailey Disease Society
http://www.haileyhai[...]
2008-03-04
[13]
서적
Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology
https://books.google[...]
Mosby
[14]
문서
Fitzpatrick 6
[15]
학술지
Pemphigus pain: a review on management
2008-10
[16]
웹사이트
British Association of Dermtologists, Steroid sparing (or adjuvant) drugs
http://www.bad.org.u[...]
[17]
학술지
Treatment of pemphigus vulgaris with rituximab and intravenous immune globulin
[18]
학술지
A single cycle of rituximab for the treatment of severe pemphigus
[19]
학술지
Diagnosis and management of pemphigus: Recommendations of an international panel of experts
[20]
학술지
Interventions for pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus
http://www.cochrane.[...]
2009-01-21
[21]
학술지
본 사이트는 AI가 위키백과와 뉴스 기사,정부 간행물,학술 논문등을 바탕으로 정보를 가공하여 제공하는 백과사전형 서비스입니다.
모든 문서는 AI에 의해 자동 생성되며, CC BY-SA 4.0 라이선스에 따라 이용할 수 있습니다.
하지만, 위키백과나 뉴스 기사 자체에 오류, 부정확한 정보, 또는 가짜 뉴스가 포함될 수 있으며, AI는 이러한 내용을 완벽하게 걸러내지 못할 수 있습니다.
따라서 제공되는 정보에 일부 오류나 편향이 있을 수 있으므로, 중요한 정보는 반드시 다른 출처를 통해 교차 검증하시기 바랍니다.
문의하기 : help@durumis.com