선양낭포암

1. 개요

선양낭포암은 주로 MYB 유전자 활성화와 관련된 희귀 암의 일종으로, 코막힘, 안면통, 비출혈 등의 증상을 동반한다. 주요 치료법은 수술적 제거술이며, 방사선 치료와 화학 요법이 보조적으로 사용될 수 있다.

2. 원인

종양 유전자 전사 인자 유전자 MYB의 활성화는 ACC의 주요 유전체 사건이며, 대다수의 사례에서 나타난다.

가장 흔하게는, t(6;9) 전좌의 결과로 전사 인자를 암호화하는 NFIB 유전자와 유전자 융합을 통해 MYB가 활성화된다. 또는, 복제 수 증가 또는 MYB 유전자 근처의 인핸서 요소의 인접에 의해 MYB가 활성화된다.

ACC의 일부에서는, 밀접하게 관련된 MYBL1 유전자가 NFIB 또는 다른 융합 파트너와 융합된다.

MYB는 ACC 세포의 증식을 유도하고 세포 주기 조절, DNA 복제 및 복구, RNA 처리에 관련된 유전자를 조절한다. 따라서, MYB 종양 유전자는 ACC에서 잠재적인 진단 및 치료 목표이다.

ACC는 MYB와 MYBL1이 질병의 주요 종양 유전자 구동 인자라는 관점과 일치하게, 재발성 복제 수 변동 또는 점 돌연변이가 거의 없는 비교적 조용한 유전체를 가지고 있다.

3. 증상

腺樣囊胞癌^중국어의 증상은 다음과 같다.

* 코막힘
* 안면통
* 후비루
* 구개점막 궤양
* 비출혈
* 유루증

4. 치료

이 암의 주요 치료법은 신체 부위에 관계없이 깨끗한 절제연을 확보하는 수술적 제거술이다. 이 종양은 신경주위 불연속적 성장 경향을 보이므로, 머리와 목 부위에서 수술이 어려울 수 있다. 즉, 종양이 신경을 따라 이동하며, 원발 종양과 연결 없이 서로 다른 종양 "둥지"가 존재할 수 있다. 따라서 뇌간까지의 신경 경로를 따라 자기 공명 영상(MRI)을 분석해야 한다. 수술 후에는 일반적으로 보조 요법 또는 고식적 치료로서 방사선 치료가 시행된다. 수술이 불가능하거나, 재발했거나, 수술 후 육안으로 잔존 질환이 있는 주요 및 부타액선 종양의 경우, 고속 중성자 치료가 가장 효과적인 치료법으로 널리 여겨지고 있다.
화학 요법은 전이성 질환에 사용된다. 화학 요법의 긍정적인 효과에 대한 데이터가 제한적이므로, 개별 사례에 따라 화학 요법을 고려한다. 하지만 임상 연구가 진행 중이다.

5. 이미지

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5.1. 조직 병리학적 이미지

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5.2. MRI 이미지

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5.3. 기타 이미지

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