CCBE1

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1. 개요

CCBE1은 림프계의 발달과 성장을 조절하는 인자이다. ADAMTS3에 의한 VEGF-C의 단백질 분해 활성화에 필요하며, 이는 림프계의 주요 성장 인자이다. 헨네캄 증후군 제1형(인간의 전신 림프관 이형성증)은 CCBE1 유전자 돌연변이와 관련이 있으며, 질병의 분자적 원인이 밝혀졌다.

CCBE1
기본 정보

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CCBE1 단백질
유전자 기호CCBE1
염색체18번 염색체
유전자좌18q21.32
방향+
식별자
외부 데이터베이스Entrez Gene: 147372
기타
OMIM612485
UniProtQ5HYI3
추가 정보
관련 질병헨네캄 림프관 형성 이상-림프부종 증후군 3형
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2. 기능

CCBE1은 림프계의 발달과 성장을 조절하는 인자이다. CCBE1은 ADAMTS3에 의한 VEGF-C의 단백질 분해 활성화에 필요하며, 이는 림프계의 주요 성장 인자이다.

2.1. 림프관 형성 촉진

CCBE1은 림프계의 발달과 성장을 조절하는 인자이다. CCBE1은 ADAMTS3에 의한 VEGF-C의 단백질 분해 활성화에 필요하며, 이는 림프계의 주요 성장 인자이다.

3. 임상적 의의

헨네캄 증후군 제1형(인간의 전신 림프관 이형성증)은 CCBE1 유전자 돌연변이와 관련이 있다.

3.1. 헨네캄 증후군 제1형

헨네캄 증후군 제1형(인간의 전신 림프관 이형성증)은 CCBE1 유전자 돌연변이와 관련이 있으며, 질병의 분자적 원인이 밝혀졌다.