선양낭포암
"오늘의AI위키"의 AI를 통해 더욱 풍부하고 폭넓은 지식 경험을 누리세요.
1. 개요
선양낭포암은 주로 MYB 유전자 활성화와 관련된 희귀 암의 일종으로, 코막힘, 안면통, 비출혈 등의 증상을 동반한다. 주요 치료법은 수술적 제거술이며, 방사선 치료와 화학 요법이 보조적으로 사용될 수 있다.
더 읽어볼만한 페이지
- 희귀암 - 중피종
중피종은 석면 노출이 주요 원인이며 20~50년의 잠복기를 거쳐 흉막, 복막 등에서 발생하는 악성 종양으로, 진단은 영상 검사 등을 통해 이루어지고 수술, 항암 치료 등을 병행하며 예후는 좋지 않다. - 희귀암 - 성인 T세포 백혈병
성인 T세포 백혈병은 사람 T세포 림프친화 바이러스 1형에 의해 유발되는 고위험성 비호지킨 림프종의 일종으로, 고칼슘혈증, 피부 질환, 용해성 골병변 등의 증상을 동반하며 급성형, 림프종형, 만성형, 연성형으로 분류된다.
| 선양낭포암 | |
|---|---|
| 기본 정보 | |
![]() | |
| 진료 분야 | 종양학 |
| 동의어 | 아데노시스트 악성 원주종 아데노시스틱 선양낭포성 |
| 증상 | |
| 합병증 | |
| 발병 시기 | |
| 지속 기간 | |
| 종류 | |
| 원인 | |
| 위험 요인 | |
| 진단 | |
| 감별 진단 | |
| 예방 | |
| 치료 | |
| 약물 | |
| 예후 | |
| 빈도 | |
| 사망 | |
2. 원인
종양 유전자 전사 인자 유전자 ''MYB''의 활성화는 ACC의 주요 유전체 사건이며, 대다수의 사례에서 나타난다.[4][5]
腺樣囊胞癌|선양낭포암중국어의 증상은 다음과 같다.
가장 흔하게는, t(6;9) 전좌의 결과로 전사 인자를 암호화하는 ''NFIB'' 유전자와 유전자 융합을 통해 ''MYB''가 활성화된다.[4] 또는, 복제 수 증가 또는 ''MYB'' 유전자 근처의 인핸서 요소의 인접에 의해 ''MYB''가 활성화된다.[6]
ACC의 일부에서는, 밀접하게 관련된 ''MYBL1'' 유전자가 ''NFIB'' 또는 다른 융합 파트너와 융합된다.[7][8]
MYB는 ACC 세포의 증식을 유도하고 세포 주기 조절, DNA 복제 및 복구, RNA 처리에 관련된 유전자를 조절한다.[9] 따라서, ''MYB'' 종양 유전자는 ACC에서 잠재적인 진단 및 치료 목표이다.
ACC는 MYB와 MYBL1이 질병의 주요 종양 유전자 구동 인자라는 관점과 일치하게, 재발성 복제 수 변동 또는 점 돌연변이가 거의 없는 비교적 조용한 유전체를 가지고 있다.[6][10][11][12]
3. 증상
4. 치료
이 암의 주요 치료법은 신체 부위에 관계없이 깨끗한 절제연을 확보하는 수술적 제거술이다. 이 종양은 신경주위 불연속적 성장 경향을 보이므로, 머리와 목 부위에서 수술이 어려울 수 있다. 즉, 종양이 신경을 따라 이동하며, 원발 종양과 연결 없이 서로 다른 종양 "둥지"가 존재할 수 있다. 따라서 뇌간까지의 신경 경로를 따라 자기 공명 영상(MRI)을 분석해야 한다. 수술 후에는 일반적으로 보조 요법 또는 고식적 치료로서 방사선 치료가 시행된다. 수술이 불가능하거나, 재발했거나, 수술 후 육안으로 잔존 질환이 있는 주요 및 부타액선 종양의 경우, 고속 중성자 치료가 가장 효과적인 치료법으로 널리 여겨지고 있다.[13][14][15][16]
화학 요법은 전이성 질환에 사용된다. 화학 요법의 긍정적인 효과에 대한 데이터가 제한적이므로, 개별 사례에 따라 화학 요법을 고려한다. 하지만 임상 연구가 진행 중이다.
5. 이미지
5. 1. 조직 병리학적 이미지
5. 2. MRI 이미지
5. 3. 기타 이미지
참조
[1]
논문
Adenoid cystic carcinomas of the breast and salivary glands (or 'The strange case of Dr Jekyll and Mr Hyde' of exocrine gland carcinomas)
2010-03
[2]
논문
The birth of an adenoid cystic carcinoma
https://scholarworks[...]
2015-02
[3]
논문
Adenoid Cystic Carcinoma of the Head and Neck: Predictors of Morbidity and Mortality
1999-02
[4]
논문
Recurrent fusion of MYB and NFIB transcription factor genes in carcinomas of the breast and head and neck
2009
[5]
논문
The landscape of gene fusions and somatic mutations in salivary gland neoplasms - Implications for diagnosis and therapy
2016
[6]
논문
Clinically significant copy number alterations and complex rearrangements of MYB and NFIB in head and neck adenoid cystic carcinoma
2012
[7]
논문
Recurrent Fusions in MYB and MYBL1 Define a Common, Transcription Factor-Driven Oncogenic Pathway in Salivary Gland Adenoid Cystic Carcinoma
2016
[8]
논문
Novel MYBL1 Gene Rearrangements with Recurrent MYBL1-NFIB Fusions in Salivary Adenoid Cystic Carcinomas Lacking t(6;9) Translocations
2016
[9]
논문
Targeting the Oncogenic Transcriptional Regulator MYB in Adenoid Cystic Carcinoma by Inhibition of IGF1R/AKT Signaling
2017
[10]
논문
The mutational landscape of adenoid cystic carcinoma
2013
[11]
논문
Whole exome sequencing of adenoid cystic carcinoma
2013
[12]
논문
Whole-Genome Sequencing of Salivary Gland Adenoid Cystic Carcinoma
2013
[13]
논문
Fast neutron radiotherapy for inoperable salivary gland tumors: is it the treatment of choice?
1987-09
[14]
논문
Ten years of fast neutron therapy in Münster
[15]
논문
Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy
2000-02
[16]
논문
Utilisation des neutrons rapides dans le traitement des tumeurs des glandes salivaires : rationnel, revue de la littérature et expérience d'Orléans
[17]
웹사이트
Salivary Gland Neoplasms
https://emedicine.me[...]
2021-12-23
본 사이트는 AI가 위키백과와 뉴스 기사,정부 간행물,학술 논문등을 바탕으로 정보를 가공하여 제공하는 백과사전형 서비스입니다.
모든 문서는 AI에 의해 자동 생성되며, CC BY-SA 4.0 라이선스에 따라 이용할 수 있습니다.
하지만, 위키백과나 뉴스 기사 자체에 오류, 부정확한 정보, 또는 가짜 뉴스가 포함될 수 있으며, AI는 이러한 내용을 완벽하게 걸러내지 못할 수 있습니다.
따라서 제공되는 정보에 일부 오류나 편향이 있을 수 있으므로, 중요한 정보는 반드시 다른 출처를 통해 교차 검증하시기 바랍니다.
문의하기 : help@durumis.com
