근위축증
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1. 개요
근위축증은 골격근의 양이 감소하는 상태를 의미하며, 다양한 원인에 의해 발생할 수 있다. 주요 원인으로는 부동, 악액질, 근감소증, 내인성 근육 질환, 중추 및 말초 신경계 손상, 약물, 내분비 질환 등이 있다. 근위축증은 단백질 합성 감소 또는 단백질 분해 증가로 인해 발생하며, 미토콘드리아 기능 저하, ATP 의존성 유비퀴틴/프로테아좀 경로 활성화 등이 병태생리에 관여한다.
근위축증의 증상으로는 제지방 근육량 감소와 쇠약이 나타나며, 이는 신체 활동의 어려움, 낙상 위험 증가, 호흡 곤란 등을 유발할 수 있다. 진단은 영상 검사, 바이오마커 등을 통해 이루어지며, 치료는 운동, 영양, 약물 치료를 통해 근육량 감소를 늦추거나 회복시키는 것을 목표로 한다. 운동은 근육 성장을 촉진하고, 적절한 칼로리와 단백질 섭취는 근위축증 예방에 중요하다. 약물 치료로는 아나볼릭 스테로이드, 선택적 안드로겐 수용체 조절제 등이 연구되고 있다. 근위축증은 삶의 질 저하, 사망률 증가 등 다양한 결과를 초래할 수 있으며, 다른 동물, 특히 곰과 같은 동물에게서도 유사한 현상이 나타난다.
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| 근위축증 | |
|---|---|
| 개요 | |
| 질병 종류 | 근육 질환 |
| 증상 | 근육량 감소 근육 약화 |
| 원인 | 노화 운동 부족 영양 불량 특정 질병 (예: 암, HIV/에이즈) 신경 손상 |
| 상세 정보 | |
| 설명 | 근육 위축은 골격근 조직의 손실을 특징으로 하는 상태이다. |
| 영향 | 이로 인해 근력 감소와 이동성 문제가 발생할 수 있다. |
| 원인 | 부동, 노화, 영양 부족 및 다양한 질병과 같은 요인이 근육 위축을 유발할 수 있다. |
| 진단 | 신체 검사, 영상 검사, 근육 생검을 통해 진단할 수 있다. |
| 관리 | 근육량과 기능을 유지하기 위해 운동, 영양 지원, 근본적인 상태 관리가 포함된다. |
2. 원인
근위축증은 다양한 원인에 의해 발생할 수 있다. 골격근은 아미노산 등 여러 물질의 저장소 역할을 하는데, 대사 요구량이 단백질 합성을 초과하면 근육량이 감소한다.[25]
여러 질병과 상태가 이러한 불균형을 유발할 수 있는데, 질병 자체 또는 코로나19와 같이 질병과 관련된 식욕 변화를 통해 발생할 수 있다. 근육 위축의 원인으로는 부동성, 노화, 영양실조, 특정 전신 질환(암, 울혈성 심부전, 만성 폐쇄성 폐 질환, AIDS, 간 질환 등), 신경 지배 상실, 내인성 근육 질환 또는 글루코코르티코이드와 같은 약물 등이 있다.[3]
2. 1. 부동 (Immobility)
부동(不動)은 근위축증의 흔한 원인이며, 부상이나 석고 붕대 등으로 인한 국소적인 경우와 침상 안정과 같은 전신적인 경우가 있다. 불사용으로 인한 근육 위축 속도는 10~42일 동안 하루에 총 근육량의 약 0.5~0.6% 정도이지만, 개인차가 크다.[4] 특히 노인은 움직이지 못할 때 극심한 근육 손실을 겪기 쉽다. 기존 연구 대부분은 장기간(10일 초과) 불사용 시 근육 단백질 합성 속도 감소가 근육 손상의 주된 원인이라고 보고 있다. 그러나 단기간(10일 미만)의 부동 상태에서는 단백질 분해가 더 활발하게 일어날 수 있다는 증거도 있다.[1]
2. 2. 악액질 (Cachexia)
특정 질병은 악액질이라고 알려진 복합적인 근육 소모 증후군을 유발할 수 있다. 이는 암, 울혈성 심부전, 만성 폐쇄성 폐 질환, 만성 신장 질환, 후천성 면역 결핍 증후군(AIDS)에서 흔히 관찰되지만, 상당한 염증 성분을 동반한 많은 질병 과정과 관련이 있다.[5] 악액질은 영양 치료만으로는 완전히 회복되지 않는 지속적인 근육 손실을 유발한다.[5]
병태생리학은 완전히 밝혀지지 않았지만, 염증성 사이토카인이 중심적인 역할을 하는 것으로 여겨진다. 불충분한 칼로리 섭취로 인한 체중 감소와 대조적으로, 악액질은 지방 손실 대신 주로 근육 손실을 유발하며 영양 중재에 대한 반응이 덜하다. 악액질은 삶의 질과 기능 상태를 현저히 저하시킬 수 있으며, 좋지 않은 결과와 관련이 있다.[6][7]
2. 3. 근감소증 (Sarcopenia)
근감소증은 노화와 관련하여 골격근의 질, 양, 그리고 근력이 퇴행적으로 감소하는 현상이다. 이는 근육 위축, 근섬유 수의 감소, 그리고 "느린 연축" 또는 제1형 골격근 섬유에서 "빠른 연축" 또는 제2형 섬유로의 전환을 포함한다.[25] 근육 손실률은 운동량, 동반 질환, 영양 상태 및 기타 요인에 따라 달라진다. 산화적 인산화 능력 감소, 세포 노화 또는 단백질 합성을 조절하는 경로의 신호 변화와 같은 많은 근감소증의 기전이 제안되었으며,[8] 근육 합성 신호 경로의 변화와 골격근 섬유, 특히 "빠른 연축" 근섬유를 재생하는 데 도움을 주는 위성 세포의 점진적인 기능 저하의 결과로 여겨진다.[9]근감소증은 기능 상태 감소로 이어져 심각한 장애를 유발할 수 있지만, 악액질과는 별개의 상태이며, 둘 다 공존할 수 있다.[7][10] 2016년에는 근감소증에 대한 ICD 코드가 발표되어 질병 실체로서 인정을 받는 데 기여했다.[11]
2. 4. 내인성 근육 질환 (Intrinsic muscle diseases)
근육병은 근육 위축증, 근위축성 측삭 경화증(ALS), 또는 봉입체 근염과 같은 근염으로 근위축을 유발할 수 있다.[12]
2. 5. 중추신경계 손상 (Central nervous system damage)
뇌 또는 척수의 뉴런 손상은 현저한 근육 위축을 유발할 수 있다. 이는 뇌졸중 또는 척수 손상과 같이 국소적인 근육 위축 및 쇠약 또는 마비일 수 있다.[13] 외상성 뇌 손상 또는 뇌성마비와 같이 더 광범위한 손상은 전신적인 근육 위축을 유발할 수 있다.[14]2. 6. 말초신경계 손상 (Peripheral nervous system damage)
외상 또는 수술 합병증으로 인한 신경 손상, 신경 포착, 샤르코-마리-투스병과 같은 유전 질환 등에서 특정 근육에 영양을 공급하는 말초 신경의 손상 또는 질병 또한 근위축증을 유발할 수 있다.[15]2. 7. 약물 (Medications)
글루코코르티코이드[3], 독소루비신[16]과 같은 일부 약물은 근육에 직접적인 영향을 미쳐 근위축증을 유발할 수 있다.2. 8. 내분비 질환 (Endocrinopathies)
쿠싱 증후군이나 갑상선 기능 저하증과 같은 내분비계 질환은 근육 위축을 일으킬 수 있다고 알려져 있다.[17]3. 병태생리
근위축증은 단백질 합성과 단백질 분해 사이의 정상적인 균형이 깨지면서 발생한다. 여기에는 아직 완전히 밝혀지지 않은 복잡한 세포 신호 전달이 관련되며, 근위축증은 여러 기전이 복합적으로 작용한 결과일 가능성이 높다.[18]
미토콘드리아 기능은 골격근의 건강에 매우 중요하며, 미토콘드리아 수준의 유해한 변화는 근위축증을 유발할 수 있다.[19] 사용하지 않아 발생하는 근위축증에서는 미토콘드리아 밀도와 품질의 감소가 일관되게 나타난다.[19]
ATP 의존성 유비퀴틴/프로테아좀 경로는 근육에서 단백질이 분해되는 한 가지 기전이다. 여기에는 유비퀴틴이라는 작은 펩타이드에 의해 특정 단백질이 파괴되도록 표지되는 과정이 포함되며, 이는 프로테아좀이 단백질을 인식하여 분해할 수 있도록 한다.[20]
4. 증상
근위축증의 주된 증상은 쇠약이 심해지는 것이며, 이는 어떤 근육이 영향을 받는지에 따라 신체적 과제를 수행하는 데 어려움이나 불가능함을 초래할 수 있다. 코어 또는 다리 근육이 위축되면 앉은 자세에서 일어나거나, 걷거나, 계단을 오르는 것이 어려워지고, 낙상 위험이 커진다.[2] 목 근육이 위축되면 삼키기 어려워지고, 횡격막이 위축되면 호흡 곤란이 발생할 수 있다.[2] 근위축증은 증상이 없을 수 있으며, 상당한 양의 근육이 손실될 때까지 감지되지 않을 수 있다.[2]
5. 진단
근위축증 선별 검사는 확립된 진단 기준이 없어 제한적이지만, 여러 기준들이 제안되어 왔다. 근감소증 또는 악액질과 같은 다른 질환에 대한 진단 기준이 사용될 수 있다.[25]
근육량과 변화는 CT 스캔 또는 자기 공명 영상(MRI)과 같은 영상 검사로 정량화할 수 있다. 소변 요소와 같은 바이오마커는 급격한 근육 손실 상황에서 근육 손실을 대략적으로 추정하는 데 사용될 수 있다.[21] 다른 바이오마커도 현재 연구 중이지만 임상에서는 사용되지 않는다.[25]
6. 치료
근위축증 치료는 근비대를 유도하거나 근육 손실을 늦추는 신호 전달 경로에 영향을 미치는 것, 그리고 영양 상태를 최적화하는 것을 포함한다.
신체 활동, 적절한 칼로리와 단백질 섭취는 근위축증을 늦추거나 회복하는 데 중요한 요소이다. 근육 위축이 심각한 경우 아나볼릭 스테로이드를 투여할 수 있지만, 부작용으로 인해 사용이 제한된다.
6. 1. 운동 (Exercise)
신체 활동은 상당한 동화 작용 근육 자극을 제공하며 근위축증을 늦추거나 회복하는 데 중요한 요소이다.[25] 이상적인 운동 "용량"에 대해서는 아직 알려진 바가 없다. 저항 운동은 노인의 근위축증 감소에 도움이 되는 것으로 나타났다.[22][23] 하반신 마비와 같은 신체적 제한으로 인해 운동을 할 수 없는 환자에게는 기능적 전기 자극을 사용하여 근육을 외부에서 자극할 수 있다.[24]6. 2. 영양 (Nutrition)
적절한 칼로리와 단백질 섭취는 근위축증 예방에 매우 중요하다. 단백질 요구량은 대사 요인과 질병 상태에 따라 크게 달라질 수 있으므로, 고단백질 보충이 도움이 될 수 있다.[25] 단백질 또는 분지쇄 아미노산(특히 류신) 보충은 근육 합성을 위한 자극을 제공하고 단백질 분해를 억제할 수 있으며, 근감소증 및 악액질에 대한 근위축증에 대해 연구되었다.[25][26] β-하이드록시 β-메틸부티레이트(HMB)는 류신의 대사 산물로, 식이 보충제로 판매되며, 특히 근감소증과 같은 인간의 여러 근육 소모 상태에서 근육량 손실을 예방하는 데 효과가 있는 것으로 나타났다.[26][27][28] 2015년에 발표된 7개의 무작위 대조 시험에 대한 메타 분석을 바탕으로, HMB 보충은 노인의 제지방 근육량 보존 치료에 효과가 있다.[29]6. 3. 약물 치료 (Medications)
메탄드레노론과 같은 아나볼릭 스테로이드를 근육 위축이 심각한 환자에게 투여할 수 있지만, 부작용으로 인해 사용이 제한된다.[30] 선택적 안드로겐 수용체 조절제라는 새로운 종류의 약물이 연구되고 있는데, 이 약물은 근육 및 뼈 조직 성장과 재생을 촉진하면서 부작용이 적을 것으로 기대되지만, 아직 대규모 임상 시험에서 이러한 효과가 확인되지는 않았다.[30]7. 결과
근위축증의 결과는 근본적인 원인과 환자의 건강 상태에 따라 달라진다. 노인이나 악액질을 흔히 유발하는 질환을 가진 사람과 같이 근위축증에 취약한 집단에서 부동(不動) 또는 침상 안정은 극심한 근위축증을 유발하고 기능적 결과에 영향을 미칠 수 있다. 노인의 경우, 이는 종종 감소된 생물학적 예비력과 "노쇠 증후군"으로 알려진 스트레스 요인에 대한 취약성 증가로 이어진다.[25] 제지방량의 손실은 또한 감염 위험 증가, 면역력 감소, 그리고 상처 치유 부진과 관련이 있다. 근위축증을 동반하는 쇠약은 낙상, 골절, 신체 장애, 시설 치료의 필요성, 삶의 질 저하, 사망률 증가 및 의료 비용 증가로 이어진다.[25]
8. 기타 동물 (Other animals)
포유류에서 활동 부족이나 굶주림은 골격근 위축을 유발하며, 근육 세포의 수와 크기, 단백질 함량이 감소한다.[31] 장기간 침상 안정이나 우주 비행과 같이 움직임이 제한되는 경우, 사람의 근육은 약해지고 위축된다. 이는 황금배다람쥐나 갈색 박쥐와 같은 작은 동면 포유류에서도 나타나는 현상이다.[32]
곰은 이러한 일반적인 규칙에서 예외적인 동물이다. 곰과(Ursidae)에 속하는 종은 겨울철 저온 및 제한된 영양 공급과 같은 불리한 환경 조건에서 동면을 통해 생존하는 능력이 뛰어나다. 동면 기간 동안 곰은 생리적, 형태적, 행동적 변화를 겪는다.[33] 특히 비활동 기간 동안 골격근의 수와 크기를 유지하는 능력은 주목할 만하다.
동면하는 동안 곰은 근육 위축과 단백질 손실 없이 4~7개월 동안 비활동적이고 식욕 부진 상태로 지낸다.[32] 곰이 근육 조직을 유지하는 데에는 몇 가지 요인이 작용한다. 여름 동안 곰은 풍부한 영양을 섭취하여 근육 단백질을 축적한다. 휴면 시에는 단백질 분해 수준이 낮아져 단백질 균형이 유지된다.[32] 또한, 곰은 움직이지 않을 때 혈액 순환으로 방출되는 단백질 분해 억제제 덕분에 근육 소모가 억제된다.[31] 동면하는 곰의 근력 유지에 기여하는 또 다른 요인은 무활동 중 발생하는 주기적인 자발적 수축과 떨림에 의한 비자발적 수축이다.[34] 하루에 3~4번 발생하는 이러한 근육 활동은 동면 중인 곰의 근력과 반응성을 유지하는 데 도움을 준다.[1]
9. 전임상 모델 (Pre-clinical models)
근위축증 치료 연구를 위해 쥐를 이용한 전임상 모델에서 근위축증을 유도하여 실험한다. 식이 제한, 즉 칼로리 제한은 2주 이내에 근육량의 상당한 손실을 초래하며, 이는 영양 중재로 회복될 수 있다.[35] 쥐의 뒷다리 중 하나를 고정하면 근육 위축이 일어나며, 근육량과 근력의 손실이 특징이다. 식량 제한 및 고정은 마우스 모델에서 사용될 수 있으며 인간의 근감소증과 관련된 메커니즘과 중복되는 것으로 나타났다.[36]
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