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급성 백혈병

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목차

1. 개요

급성 백혈병은 백혈병 세포가 급격하게 증식하는 혈액암의 일종으로, 백혈병의 초기 분류에서 임상 경과가 빠른 군을 의미한다. 형태학적 특징과 세포화학적 염색 결과를 바탕으로 급성 골수성 백혈병(AML)과 급성 림프모구 백혈병(ALL)으로 분류되며, WHO 분류는 세포의 기원, 유전학적 특징, 임상 경과 등을 종합적으로 고려한다. 주요 증상으로는 빈혈, 발열, 출혈 경향이 나타나며, 골수에서의 종양 세포 증식과 골수 방어 기전 파괴로 인해 다양한 증상이 발생한다. 치료는 급성 전골수성 백혈병(APL) 여부에 따라 다르며, 화학 요법, 표적 치료제, 조혈모 세포 이식 등이 사용된다. 급성 백혈병의 예후는 다양한 요인에 따라 달라지며, 소아 ALL의 경우 비교적 예후가 양호하다.

2. 역사

백혈병의 정의는 시간이 지남에 따라 변화해 왔다. 초기에는 말초 혈액에 백혈병 세포(현재의 아세포)가 나타나는 질병으로 정의되었으나, 이후 골수에서 백혈병 세포가 증식하는 종양성 질환으로 개념이 확장되었다.

2. 1. 역사적 정의의 변천

백혈병의 정의는 2007년 현재 과도기에 있어 용어 사용에 혼란이 있었다. 따라서 역사적 정의의 변천을 이해하는 것이 중요하다.

원래 백혈병은 말초 혈액에 백혈병 세포(현재의 아세포)가 나타나는 질병으로 정의되었다. 임상 경과에 따라 경과가 빠른 군은 '''급성 백혈병''', 느린 군은 만성 백혈병으로 분류되었다. 급성 백혈병은 분화 장애로 백혈구 열공이 존재하는 반면, 만성 백혈병은 분화 장애가 없고 말초 혈액에 다양한 분화 성숙 단계를 거친 백혈구가 나타난다(즉, 백혈구 열공이 없다). 이후 백혈병은 어린 백혈병 세포가 골수에서 증식하는 종양성 질환으로 밝혀졌고, 골수 증식성 질환 개념이 생겨났다.

림프종은 비정상 림프구가 림프절 등 림프 조직에서 증식해 종창을 일으키는 질병이다. 악성 림프종에서 종양 세포가 말초 혈액에 나타나면 백혈병으로 볼 수 있어, 이를 악성 림프종의 백혈화라고 불렀다. 2000년 WHO 분류 이후 림프성 백혈병과 악성 림프종을 굳이 구별할 필요는 없다는 입장이 되었고, 실제로 만성 림프구성 백혈병은 림프종이 백혈화된 것으로 여겨진다. 그러나 급성 림프구성 백혈병은 증후학적으로 급성 골수성 백혈병에 더 가깝기 때문에, 림프성 백혈병을 모두 림프종으로 취급하는 것은 임상의들에게 받아들여지지 않는다. 따라서 고전적으로 급성 골수성 백혈병과 급성 림프구성 백혈병을 급성 백혈병으로 묶는다.

골수종은 형질 세포가 종양화된 것으로, 골수에서 종양화된다. WHO 분류에서는 B 세포성 종양으로 분류된다.

최근 암 줄기 세포 가설이 주목받고 있으며, 이는 급성 골수성 백혈병에서 고안되었다.

3. 분류

백혈병은 크게 급성과 만성, 골수성과 림프구성으로 나뉜다. 1976년 프랑스, 미국, 영국(FAB) 공동 연구 그룹은 급성 백혈병을 형태학적 특징과 세포화학적 염색 결과를 바탕으로 분류하는 FAB 분류를 제안했다. 이는 급성 골수성 백혈병(AML)을 M0부터 M7까지, 급성 림프구성 백혈병(ALL)을 L1부터 L3까지 세분화한다.

2000년에는 세계보건기구(WHO)에서 새로운 분류 기준(WHO 분류)을 제시했으며, 2008년에 개정판(제4판)이 발표되었다. WHO 분류는 세포의 기원, 유전학적 특징, 임상 경과 등을 고려하여 백혈병을 더 포괄적으로 분류한다.

원래 백혈병은 말초 혈액에 백혈병 세포(아세포)가 나타나는 질병으로 정의되었고, 임상 경과에 따라 급성과 만성으로 구분되었다. 급성 백혈병은 분화 장애가 있는 미성숙 세포(아세포)가 증식하는 반면, 만성 백혈병은 성숙한 백혈구가 증가한다.

림프종은 림프 조직에서 발생하는 질환으로, 악성 림프종 세포가 혈액으로 퍼지면 백혈병과 유사해진다. 2000년 WHO 분류 이후 림프성 백혈병과 악성 림프종을 엄격히 구분하지 않는 경향이 있다. 만성 림프구성 백혈병은 림프종이 백혈화된 것으로 간주되며, WHO 분류에서도 림프성 백혈병과 림프종을 본질적으로 같은 것으로 본다. 그러나 급성 림프구성 백혈병은 급성 골수성 백혈병과 유사한 증상을 보이므로, 림프성 백혈병을 모두 림프종으로 취급하지는 않는다.

골수종은 형질 세포가 골수에서 종양을 형성하는 질환으로, B 세포성 종양으로 분류된다.

최근에는 암 줄기 세포 가설이 주목받고 있으며, 이는 급성 골수성 백혈병에서 처음 제시되었다.

급성 백혈병 진단에는 일반적으로 골수 천자를 통해 얻은 세포를 마이-김자 염색과 미엘로과산화효소(MPO) 염색 등으로 분석한다. FAB 분류에서는 골수아세포 비율이 30% 이상이면 급성 백혈병으로 진단했지만, WHO 분류에서는 20% 이상으로 기준이 변경되어 골수이형성 증후군과의 경계가 모호해졌다.

3. 1. FAB 분류

FAB 분류는 형태학적 특징과 세포화학적 염색 결과를 바탕으로 급성 백혈병을 분류하는 방법이다. 급성 골수성 백혈병(AML)은 M0에서 M7까지, 급성 림프구성 백혈병(ALL)은 L1에서 L3까지 세분화된다.

마이-김자 염색에 의한 형태와 미엘로과산화효소 염색(MPO) 양성률에 따라 다음과 같이 분류한다.

  • 모구세포가 과산화효소 염색 음성, 에스테라제 염색 음성인 경우: 급성 림프모구 백혈병
  • 모구세포가 과산화효소 염색 양성, 에스테라제 염색 음성인 경우: 급성 골수성 백혈병
  • 모구세포가 과산화효소 염색 양성, 에스테라제 염색 양성인 경우: 급성 단핵구성 백혈병
  • 백혈구 세포가 아주르 과립이나 아우어 소체를 풍부하게 가지고 있는 경우: 급성 전골수구 백혈병


FAB 분류는 더 세분화되어 있지만, 2007년 현재 의료 수준에서는 치료법에 큰 차이가 없어 그 이상의 세분화된 진단은 잘 이루어지지 않는다.
급성 골수성 백혈병 (AML)

FAB 분류설명
M0분화 성숙 경향이 없고, 광학 현미경 과산화효소는 음성(3% 미만)이지만, 전자 현미경 과산화효소 염색에서는 양성이거나 CD33, CD13 골수성 표지자가 양성으로 나타난다.
M2분화 경향을 보이는 골수아구 백혈병으로, 골수에서 골수아구와 전골수아구의 비율이 50% 이상이다. t(8;21)(q22;q22) AML1/ETO 융합 유전자가 특징적이다. 아우어 소체가 관찰될 수 있다.
M3급성 전골수구 백혈병(APL)으로 구별된다. 대부분 이형성이 강한 전골수구이다. t(15;17)(q22;q12) PML/RARα 융합 유전자가 특징적이다. 아우어 소체와 그것이 뭉쳐진 파고트 세포가 특징적이다.


급성 림프구성 백혈병 (ALL)

FAB 분류설명
L1소아형 ALL이다. 최근에는 표면 항원을 이용한 WHO 분류 (형태보다 유래 세포(B 세포성이나 T 세포성)로 분류)가 주로 사용된다. 균일성, 핵형 규칙성, 핵소체가 적고 N/C비가 큰 것이 특징이다. B 세포성이 많지만 T 세포성도 존재한다.
L2성인형 ALL(급성 림프모구 백혈병)이다. 최근에는 표면 항원을 이용한 WHO 분류 (형태보다 유래 세포(B 세포성 또는 T 세포성)로 분류)가 주로 사용된다. 불균일성, 핵형 불규칙성, 핵소체가 많고 N/C비가 작은 것이 특징이다. B 세포성이 많지만 T 세포성도 존재한다.
L3엡스타인-바 바이러스와 관련된 버킷 림프종이 백혈화된 것으로 생각된다. 세포질이 넓고, 공포 형성이 현저하다.


3. 2. WHO 분류

WHO 분류는 FAB 분류보다 더 포괄적이며, 세포의 기원, 유전학적 특징, 임상 경과 등을 고려하여 백혈병을 분류한다. 크게 급성 골수성 백혈병, 급성 림프구성 백혈병, 계통 불명의 급성 백혈병 등으로 분류된다.[10]

  • 급성 골수성 백혈병 (AML)
  • 염색체 전좌를 동반하는 재발형
  • t(8:21)을 동반하는 AML: FAB 분류의 M2 중 일부. 예후가 좋다고 알려져 있다.
  • APL: FAB 분류의 M3. 분화 유도 요법을 사용할 수 있으며 예후가 가장 좋다. t(15:17)이 특징이다.
  • 골수 중 호산구 증가를 동반하는 AML: M4Eo라고 불린다.
  • 11q23 변이를 동반하는 AML
  • 골수 이형성 관련: 골수형성이상증후군에서 AML이 된 것이다.
  • 치료 관련: 항암제 투여로 이차적으로 AML이 된 것이다. 사용 약물에 따라 염색체 이상에 일정한 패턴이 알려져 있다.
  • 기타: FAB 분류로 분류되는 대부분이 여기에 해당한다.

  • 급성 림프구성 백혈병 (ALL)
  • 전구 B 세포성 급성 림프구성 백혈병: 여기에 분류되는 경우가 많다.
  • 전구 T 세포성 급성 림프구성 백혈병: 성인 T 세포 백혈병과의 감별이 중요해지고 있다.
  • 버킷 세포 백혈병: EB 바이러스에 의한 림프종이 백혈화된 것이다. 성숙한 B 세포성 급성 림프종이라고도 한다.

  • 계통 불명의 급성 백혈병
  • 증례가 매우 적어 발병률, 병태, 치료법 등 데이터 부족으로 불분명한 부분이 많지만, 일반적으로 예후가 나쁘다고 알려져 있다.[10]
  • 종류
  • 급성 미분화 백혈병 (AUL): 백혈병 세포(아세포)에 림프계 마커(CD3, CD19 등)와 골수계 증거인 미엘로과산화효소 발현이 없다. 거핵구계 마커 등 기타 특이 마커도 발현하지 않으며, CD34 또는 CD38 마커 등 줄기세포 마커가 나타나 가장 미분화된 백혈병 세포가 나타난다.[10]
  • 혼합 형질성 급성 백혈병 (MPAL): 두 가지 종류가 있다.
  • 하나의 백혈병 세포에 림프계와 골수계 마커가 동시에 발현되는 경우
  • 림프계 백혈병 세포 집단과 골수계 백혈병 세포 집단의 두 계통 세포 집단이 동시에 나타나는 경우
  • t(8;21)(q22,q22)을 갖는 AML처럼 2008년 WHO 분류에서 이미 카테고리 분류가 되어 있는 것은 포함하지 않는다.[10]

4. 증상

빈혈, 발열, 출혈 경향이 가장 대표적인 증상이다. 그 외에도 뼈 통증이나 간 비대, 비장 비대, 림프절 종창이 나타날 수 있다. 이러한 증상은 비정상적인 백혈구 세포의 증식으로 인해 정상적인 혈액 세포의 생성과 기능이 저해되기 때문에 발생한다.

5. 진단

빈혈, 발열, 출혈 경향이 가장 대표적인 증상이다. 그 외에도 뼈 통증, 간 비대, 비장 비대, 림프절 종창이 일어날 수 있다. 골수 천자나 골수 생검 같은 특수 검사로 진단하므로, 의심스러운 병력이 없으면 진단되지 않는 경우가 많다.[1] 백혈병은 골수에서 종양 세포가 증식하고 골수의 방어 기전이 파괴되어 어린 세포가 말초혈로 유출되는 것이 특징이다. 악성 림프종, 다발성 골수종 등과 비슷하지만 진행되면 다른 장기로 침윤을 일으킨다.[1]

백혈병은 "'''혈액 암'''"이라고 불리지만, 다른 암들과 달리 생활 습관보다는 유전자 이상이 원인인 경우가 많다.[1] 그래서 아기부터 노인까지 누구나 걸릴 수 있으며, 젊을수록 진행 속도가 빨라 사망하는 경우가 많다.[1]

최근에는 세포 표면의 면역 염색, 염색체 검사, 유전자 검사로 FAB 분류를 진단하기도 한다.

5. 1. 세포 표면 항원 및 유전자 검사

최근에는 세포 표면의 면역 염색이나 염색체 검사, 유전자 검사로 FAB 분류를 진단하기도 한다. CD45(백혈구 공통 항원)의 발현율 차이로 백혈병 세포의 비율이 낮은 경우에도 검사가 가능해졌다.

세포 표면 항원 검사는 백혈병 세포의 종류와 특징을 파악하는 데 유용하며, 염색체 및 유전자 검사는 특정 유전자 변이를 확인하여 진단 및 예후 예측에 활용된다.

항원설명
CD34줄기 세포임을 나타내는 것으로 여겨진다. 암 줄기 세포에서도 발현된다.
CD13거의 모든 AML에서 양성으로 나타난다. 때로는 림프계에서도 양성으로 나타난다.
CD33어린 골수구 계열에서 양성으로 나타난다. 대부분의 AML에서 양성으로 나타난다.
CD11b분화 경향이 있는 AML에서 양성으로 나타난다.
CD10다수의 B-ALL에서 양성으로 나타난다. 때로는 T-ALL에서도 양성으로 나타난다.
CD19대부분의 B-ALL에서 양성으로 나타난다.
CD20B-ALL에서 양성, common ALL에서는 음성인 경우도 있다.
Slg일부 B-ALL에서 양성으로 나타난다.
CD2대부분의 T-ALL에서 양성으로 나타난다. AML에서도 양성이 될 수 있다.
CD3T-ALL에서의 양성률은 높지 않지만 특이도가 매우 높다.
CD5T-ALL의 대부분에서 양성으로 나타난다.
CD7T-ALL의 대부분에서 양성으로 나타나며, 때로는 AML에서도 양성으로 나타난다.
CD41빈칸
CD61빈칸



유세포 분석법을 참조.

6. 치료

백혈병 치료는 환자의 상태와 백혈병 종류에 따라 달라진다. 주요 치료 방법으로는 항암 화학 요법, 방사선 치료, 조혈모세포 이식 등이 있다.

급성 골수성 백혈병(AML)은 급성 전골수성 백혈병(APL)과 비APL(non-APL AML)의 치료법이 다르다. non-APL AML은 이다루비신(IDR)과 시타라빈(Ara-C)을 이용한 항암 화학 요법이 표준 치료법이다. APL은 ATRA(all-trans retinoic acid, 올-트랜스 레티노인산)를 이용한 분화 유도 요법을 시행하며, 파종성 혈관 내 응고 증후군(DIC)이나 레티노인산 증후군 같은 합병증이 나타날 수 있어 주의해야 한다.

급성 림프구성 백혈병(ALL)은 성인보다 필라델피아 염색체 변이나 T세포성 급성 림프구성 백혈병 발생 빈도가 낮은 소아에서 치료 결과가 비교적 좋다. 항암 화학 요법과 함께 중추신경계 예방 치료를 하기도 한다.

항암 화학 요법은 메스꺼움, 구토, 식욕 부진, 설사, 골수 억제 등 다양한 부작용을 유발할 수 있다. 또한, 항암제 종류에 따라 다음과 같은 특이 부작용이 나타날 수 있다.


  • 시클로포스파미드(Cyclophosphamide): 출혈성 방광염
  • 메토트렉세이트(Methotrexate): 구내염
  • 안트라사이클린(Anthracycline)계 약물: 심근 장애
  • 블레오마이신(Bleomycin): 폐 섬유증(Pulmonary fibrosis)
  • 빈크리스틴(Vincristine): 장폐색(Bowel obstruction), 말초 신경 장애
  • L-아스파라기나제(L-Asparaginase): 응고 인자(Coagulation factor) 감소

6. 1. 급성 골수성 백혈병 치료

급성 전골수성 백혈병(APL)과 비APL 급성 골수성 백혈병(AML)은 치료 방침이 크게 다르다.

; non APL

: IDR(이다루비신)과 Ara-C(시타라빈)을 사용한 항암 화학 요법이 표준적인 관해 유도 요법이다.

; APL

: ATRA(all-trans retinoic acid, 올-트랜스 레티노인산)를 이용한 분화 유도 요법이 관해 유도 요법으로 사용된다. ATRA와 DNR(안트라사이클린)을 병용하고, 관해 후에는 DNR 단독 요법을 시행하며, 유지 요법으로는 ATRA와 다른 항암제를 병용하는 경우가 많다. APL은 파종성 혈관 내 응고 증후군(DIC)을 일으키기 쉽고, 치료 중 레티노인산 증후군이라는 합병증이 나타날 수 있다. 폐수종과 비슷한 증상이 나타나면 스테로이드 펄스 요법을 시행한다.

6. 2. 급성 림프구성 백혈병 치료

급성 림프구성 백혈병은 소아에서 비교적 예후가 좋은데, 이는 성인에 비해 필라델피아 염색체 변이나 T세포성 급성 림프구성 백혈병의 빈도가 낮기 때문이다. 항암 화학 요법과 함께 필요에 따라 중추신경계 예방 치료를 시행한다.

소아 급성 림프모구 백혈병(ALL)의 표준 치료법은 확립되어 있지 않다. 재발 시 수막 백혈병이 되는 경우가 많아 예방적으로 메토트렉세이트를 척수강 내 투여하기도 한다. 이 경우 혈액형이 달라도 적합할 수 있으므로, 타고난 혈액형이 바뀔 수도 있다.

JPLSG 등에 의해 프로토콜 개발이 이루어지고 있으며, ALL의 진단은 골수 혈액 표본을 통해 에스테라제 염색 음성, 과산화 효소 염색 음성의 림프아구세포가 전체 유핵 세포의 25% 이상에서 확인될 때 내려진다. B세포성인 경우 표면 마커가 CD19, HLA-DR 양성인 경우가 많으며, 이 경우 pre-Bcell을 기원으로 하는 common ALL로 여겨진다.

중증도는 연령, 말초 혈액 백혈구 수, PSL(프레드니솔론) 투여 후 말초 혈액 아구세포 수에 의해 결정된다. 초기 평가는 B세포성과 T세포성 모두 동일하게 진행하며, PSL을 7일간 투여한 후 day8의 말초 혈액의 아구세포 수에 따라 표준 위험군(SR), 중간 위험군(HR), 고위험군(HEX), 조혈모세포 이식이 필요한 고위험군(HEX-SCT)으로 나뉜다.

초기 위험 분류는 다음과 같다.

말초 혈액 백혈구 수1~6세7~9세10세~
~20,000SRHRHR
20,000~50,000HRHRHR
50,000~100,000HRHRHEX
100,000~HEXHEXHEX



초기 평가가 끝나면 정맥을 통해 프레드니솔론을 투여하고 day8에서의 말초 혈액 아구세포 수에 따라 위험 분류를 하는데, T세포성과 nonT세포성에 따라 평가가 다르다. 이는 프레드니솔론의 반응성을 평가하는 것이다.

nonTcell의 경우 다음과 같이 분류한다.

초기 위험말초 혈액 아구세포 수 0~999말초 혈액 아구세포 수 1000~
SRSRHEX
HRHRHEX
HEXHEXHEX-SCT



Tcell의 경우 다음과 같이 분류한다.

초기 위험말초 혈액 아구세포 수 0~999말초 혈액 아구세포 수 1000~
모든HEXHEX-SCT



T-ALL의 경우 중추 신경계 병변의 평가가 중요하며, 중추 신경계 침윤 진단 기준은 다음과 같다.

뇌척수액 소견
CNS-1뇌척수액 내 아구세포 없음
CNS-2WBC<5/µL이고 아구세포 있음
CNS-3WBC<5/µL이고 아구세포 있음, 또는 WBC<5/µL로 중추 신경 증상이나 영상 소견이 있는 경우



T-ALL에서는 day8에 HEX인 경우, 모든 연령에서 12Gy의 전뇌 조사를 하는 경우가 많다. 프로토콜에 따라 관해 유도 요법, 강화 요법, 유지 요법을 실시한다. 소아 ALL에서의 관해 정의는 G-CSF 투여 없이 호중구가 500/µL 이상, 혈소판 8만 이상, 수혈 비의존적, 말초 혈액에서 백혈병 세포를 인정하지 않는 상태에서 백혈병에 의한 임상 증상, 임상 소견이 소실되고, 골수 혈액에서 아구세포가 5% 이하이며 명백한 백혈병 세포의 형태가 인정되지 않을 때이다.

6. 3. 화학 요법의 부작용

항암 화학 요법은 메스꺼움, 구토, 식욕 부진, 설사 등의 소화기 증상과 골수 억제를 유발할 수 있으며, 정도의 차이는 있지만 모든 항암제에서 나타난다. 각 항암제마다 특징적인 부작용이 나타날 수 있다. 시클로포스파미드(엔독산)는 출혈성 방광염을 일으킬 수 있고, 메토트렉세이트(메토트렉세이트)는 구내염을 유발할 수 있다. 다우노루비신(다우노마이신), 아드리아마이신과 같은 안트라사이클린계 약물은 심근 장애를 일으킬 수 있다. 블레오마이신은 폐 섬유증을 유발할 수 있다. 빈크리스틴(온코빈)과 같은 빈알칼로이드계 약물은 장폐색, 말초 신경 장애를 일으킬 수 있고, L-아스파라기나제는 응고 인자를 감소시킬 수 있다.

7. 역학

급성 백혈병은 전 세계적으로 발생하며, 연령, 성별, 인종 등에 따라 발생률에 차이가 있다.

7. 1. 의료 통계

미국 암 통계(USCS)에 따르면, 2017년 기준 급성 골수성 백혈병(AML)과 급성 림프모구 백혈병(ALL)의 신규 환자 추정치는 다음과 같다.[9]

종류환자 수
급성 골수성 백혈병(AML)20,240명
급성 림프모구 백혈병(ALL)5,690명



이 추정치에 따르면, 급성 골수성 백혈병(AML)이 전체 사례의 약 78%를 차지한다.

8. 예후

급성 백혈병의 예후는 백혈병 종류, 환자 연령, 유전학적 특징, 치료 반응 등 다양한 요인에 따라 달라진다. 급성 골수성 백혈병(AML)과 급성 림프구성 백혈병(ALL)은 예후 인자가 달라, 환자별 위험군을 분류하고 치료 계획을 수립하는 데 사용된다.[1]

소아 급성 림프구성 백혈병은 80% 이상 완치되지만, 성인 급성 림프구성 백혈병은 예후가 좋지 않다. 급성 골수성 백혈병은 완전 관해 여부에 따라 위험군을 분류한다. 완전 관해는 G-CSF 투여 후 일정 시간 경과 후 호중구, 혈소판 수치, 아구세포 미검출, 관련 임상 증상 소실 등 여러 조건을 만족해야 한다.[1]

치료 효과는 완전 관해, 부분 관해, 진행, 안정 등으로 판정한다. 백혈병 관해 조건은 골수 및 말초 혈액에서 아세포 비율, 조혈 기능 회복 등이 4주 이상 지속되는 것이다.[1]

8. 1. 예후 인자

급성 백혈병의 예후 인자는 급성 골수성 백혈병(AML)과 급성 림프구성 백혈병(ALL)에 따라 다르게 나타나며, 이를 바탕으로 환자의 위험군을 분류하고 치료 계획을 수립한다.
급성 림프구성 백혈병 (ALL)소아 급성 림프구성 백혈병은 80% 이상이 완치되는 것으로 알려져 있다. 이는 성인에 비해 필라델피아 염색체 변이나 T세포성 급성 림프구성 백혈병의 빈도가 낮기 때문이다.

초기 평가는 B세포성과 T세포성 모두 동일하게 진행되며, 프레드니솔론(PSL)을 7일간 투여한 후 day8의 말초 혈액 내 아구세포 수에 따라 위험군을 분류한다.

  • 초기 위험 분류


말초 혈액 백혈구 수1~6세7~9세10세 이상
~20,000표준 위험군(SR)중간 위험군(HR)HR
20,000~50,000HRHRHR
50,000~100,000HRHR고위험군(HEX)
100,000~HEXHEXHEX


  • 프레드니솔론 투여 후 위험 분류 (day8)

  • nonTcell



  • Tcell



  • T-ALL의 중추 신경계 병변 평가


T-ALL의 경우 중추 신경계 침윤 여부가 중요하며, 뇌척수액 검사를 통해 진단한다.



T-ALL에서 day8에 HEX인 경우, 전뇌 방사선 조사(12Gy)를 하는 경우가 많다.

  • 소아 ALL의 관해 정의: G-CSF 투여 없이 호중구 500/µL 이상, 혈소판 8만 이상, 수혈 비의존적, 말초 혈액에서 백혈병 세포 미검출, 백혈병 관련 임상 증상 및 소견 소실, 골수 혈액에서 아구세포 5% 이하, 백혈병 세포 형태 미검출.

  • 소아 ALL 예후 불량 인자: 2세 이하 또는 10세 이상, 남자아이, ALL이 아닌 경우, 말초 백혈구 수 20,000/µL 이상, 필라델피아 염색체 존재.

  • 성인 ALL의 경우 소아보다 예후가 좋지 않다. 30세 미만, 말초 백혈구 수 30,000/µL 미만, 필라델피아 염색체 유무가 예후 결정 인자로 작용한다.

급성 골수성 백혈병 (AML)소아에서 급성 골수성 백혈병은 골수에서 전체 유핵 세포수의 20% 이상이 골수구이거나, 특정 염색체 이상(t(8:21)(q22;q22), inv(16)(p13;q22), t(16;16)(p13;q22))이 확인될 때 진단된다. 관해 유도 요법 후 완전 관해(CR) 여부에 따라 위험군을 분류한다.

  • 위험군 분류


분류내용
고위험군 (HR)monosomy 7, 5q-, t(16;21)(p11;q22), Ph1, FLT3-itd 양성 또는 관해 유도 요법 1 종료 후 골수 아구세포 수 ≥5%, 또는 골수 외 침윤 잔존.
중간 위험군 (IR)HR도 LR 기준도 충족하지 않는 경우.
저위험군 (LR)t(8:21)(q22;q22) 또는 inv(16)(p13;q22) 또는 t(16;16)(p13;q22) 양성, 관해 요법 1 후 골수 아구세포 <5%, 골수 외 침윤 없음.


  • 소아 급성 골수성 백혈병의 완전 관해 정의: G-CSF 투여 후 48시간 이상 경과, 호중구 500/µL 이상, 혈소판 수혈 없이 혈소판 75,000/µL 이상, 말초 혈액에 아구세포 미검출, 백혈병 관련 임상 증상 소실, 뇌척수액 침윤 포함 장기 침윤 소실, 세포 밀도가 성형성에 가깝고 3계열 전구 세포 증식, 골수 혈액에 아구세포 5% 미만, 아우에르 소체 미검출.

APL을 제외한 급성 골수성 백혈병(AML)에 적용 가능한 점수 시스템

  • 2점: 골수아세포의 MPO(미엘로과산화효소) 양성률 50% 이상, 50세 이하, 말초 백혈구 수 20,000/µL 이하
  • 1점: M0, M6, M7 이외, 수행 상태 2 이하, 관해 유도 횟수 1회, 염색체 이상 inv(16), t(8;21)


위 점수를 합산하여 8~10점은 양호군, 5~7점은 중간군, 0~4점은 불량군으로 분류한다.
치료 효과 판정

  • 완전 관해(CR): 모든 표적 병변 소실 (4주 후 확인)
  • 부분 관해(PR): 30% 이상 축소 (4주 후 확인)
  • 진행(PD): 20% 이상 증대
  • 안정(SD): PR, PD 기준 미달


백혈병 관해 조건은 골수 아세포 5% 이하, 말초 혈액 아세포 미검출, 조혈 기능 회복, 이 3가지 조건이 4주 이상 지속되는 것이다.

9. 관련 이미지

만성 골수성 백혈병

참조

[1] 논문 How I treat mixed-phenotype acute leukemia
[2] 웹사이트 Acute Myeloid Leukemia https://www.lecturio[...] 2021-08-11
[3] 논문 Acute erythroid leukemia http://www.archiveso[...]
[4] 웹사이트 Acute Lymphoblastic Leukemia https://www.lecturio[...] 2021-08-11
[5] 논문 How I treat T-cell acute lymphoblastic leukemia in adults https://ashpublicati[...] 2015-08-13
[6] 논문 Letter: Two cases of T-cell chronic lymphocytic leukemia in Japan
[7] 논문 Adult T-cell leukemia: Clinical and hematologic features of 16 cases
[8] 논문 The discovery of ATL: an odyssey in restrospect
[9] 웹사이트 Facts 2020-2021 https://www.lls.org/[...]
[10] 서적 WHO분류 제4판에 의한 백혈병・림프계 종양의 병태학


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