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안구진탕증

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목차

1. 개요

안구진탕증은 눈이 스스로 반복적으로 움직이는 질환으로, 선천적이거나 후천적으로 발생할 수 있다. 원인으로는 유전적 요인, 신경 질환, 약물 등이 있으며, 움직임 양상, 방향, 발생 시기에 따라 다양한 유형으로 분류된다. 진단은 임상 관찰과 비침습적 검사를 통해 이루어지며, 치료는 원인 질환 치료, 약물 치료, 수술, 시력 재활 등 다양한 방법이 사용된다. 한국에서는 음주 운전 단속 시 수평 주시 안구진탕 검사를 사용하지 않으며, 비교적 흔하게 발생하여 수천 명 중 한 명꼴로 나타난다.

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안구진탕증
질병 개요
이름안구진탕
다른 이름댄싱 아이, Instabilitas oculorum
분야신경학, 안과학, 검안학
영어Nystagmus
독일어Nystagmus
그림
수평 시선운동성 안진
수평 시선운동성안진(정상적인 (생리학적) 형태의 안구진탕)
식별
DiseasesDB23470
ICD-10H55
ICD-9379.50, 794.14
MeSH IDD009759

2. 원인

병적 안구 진탕증은 선천성, 특발성, 또는 기존의 신경 질환에 의해 발생할 수 있다. 눈, 뇌, 신경 계통의 질병이 원인이 되어 안구가 움직이는데, 다른 사람에게는 검은 눈동자 부분이 떨리거나 회전하는 것처럼 보인다. 일반적으로 선천적인 경우가 많다.[7][8]

방향 감각 상실 (롤러코스터를 타거나 빙빙 돌 때 등) 또는 일부 정신 활성 약물 (알코올, 리도카인, 기타 중추 신경계 억제제, 흡입 약물, 흥분제, 환각제, 해리성 약물)에 의해 일시적으로 유발될 수도 있다.

후천성 안구진탕증은 원인을 알 수 없는 경우가 많지만, 다음과 같은 원인으로 발생할 수 있다.


  • 뇌졸중, 다발성 경화증, 뇌종양과 같은 중추신경계 질환 및 손상
  • 메니에르병, 양성 발작성 체위성 현훈 등 전정기관 이상
  • 알코올, 리튬, 항경련제 등 특정 약물이나 독성 물질
  • 티아민 결핍 (\[\[베르니케-코르사코프 증후군]])과 같은 대사 이상
  • 활차 신경 기능 이상[16]
  • 전정 병증 (메니에르병, SCDS, 양성 발작성 두위 현훈, 전정 신경염)
  • 강한 자기장 노출 (MRI 기기와 같은)[17]
  • 장기간의 저조도 환경 또는 어둠에 노출 (광부 안구 진탕증)[18]
  • 일부 사람(8%)에 의해 자발적으로 발생[19][20][21]

2. 1. 선천성 안구진탕증

선천성 안구진탕증은 태어날 때부터, 또는 생후 얼마 지나지 않아 나타나는 안구진탕증으로, 유전적 요인이 작용하거나 백색증, 홍채 무형성증, 선천성 백내장, 시신경 형성 저하, 레버 선천성 흑암시 등 다른 질환과 함께 나타나기도 한다.[7][8] 가족력이 있는 경우가 많으며, 수평으로 나타나는 경우가 흔하다. 임상적으로는 현기증이나 평형 기능 장애 등 다른 신경 증상을 동반하는 경우는 드물다.[9][10]

영아기 안구진탕증은 X 염색체에 위치한 FRMD7 유전자의 돌연변이와 관련이 있다.[11] 또한, X 염색체 연관 질환인 완전 선천성 고정 야맹증(CSNB) 및 불완전 CSNB (iCSNB 또는 CSNB-2)와도 관련이 있는데, CSNB는 NYX (낙탈로핀) 유전자 돌연변이,[9][10] CSNB-2는 CACNA1F 유전자 돌연변이로 인해 발생한다.[11]

선천성 안구진탕증의 주요 특징은 다음과 같다.

  • 일반적으로 사물이 흔들려 보이는 동요시는 나타나지 않는다.
  • 약시나 사시를 동반하는 경우가 흔하지만, 그 정도는 개인마다 다르다.
  • 비스듬한 방향에서 안구진탕증이 완화되는 정지위가 있는 경우가 많다.
  • 안구진탕증이 줄어드는 방향으로 보면 시력이 좋아지기 때문에, 그 방향으로 머리를 기울여서 물건을 보는 경우가 있다.


주시할 때 강해지고, 눈을 감으면 억제되는 특징이 있으며, 시운동 안구진탕 검사에서 도착 현상을 보인다. 완서상, 급속상의 속도 차이가 비교적 작은 진자상 안구진탕증인 경우가 많다.

2. 2. 후천성 안구진탕증

후천성 안구진탕증은 소아기 후반 또는 성인기에 발생하는 안구진탕증을 말한다. 원인을 알 수 없는 경우가 많아 특발성 안구진탕증이라고도 불리지만, 뇌졸중, 다발성 경화증, 뇌종양과 같은 중추신경계 질환 및 손상에 의해 발생할 수 있다.[14][15] 메니에르병, 양성 발작성 체위성 현훈 등 전정기관 이상에 의해서도 발생할 수 있다. 노인의 경우 뇌졸중이 가장 흔한 원인이다.

알코올, 리튬, 항경련제 등 특정 약물이나 독성 물질에 의해 유발될 수도 있으며, 티아민 결핍 (\[\[베르니케-코르사코프 증후군]])과 같은 대사 이상도 원인이 될 수 있다.

안구진탕증을 유발할 수 있는 독성 물질은 다음과 같다.

원인 물질



중추 신경계 질환, 예를 들어 소뇌 문제와 같은 경우, 안구진탕은 수평을 포함하여 모든 방향으로 나타날 수 있다. 순수한 수직 안구진탕은 대개 중추 신경계에서 기원하지만, 고농도 페니토인 독성의 흔한 부작용이기도 하다.

안구진탕증을 병리학적 징후 또는 증상으로 나타내는 질병은 다음과 같다.

질병



후천성 안구진탕증은 종종 현기증을 동반하기도 한다. 부위에 따라 다음과 같이 분류할 수 있다.


  • 내이성 안구진탕증(말초성 안구진탕증)
  • 중추성 안구진탕증


말초성 안구진탕증은 내이의 장애나 시력 장애에 의한 것이다. 한편, 중추성 안구진탕증은 중추 신경계(소뇌, 뇌간의 전정계와 관련된 부분)의 병변에 의한 것으로, 전정 신경핵, 내측 세로 다발, 뇌간 망상체 등, 또한 소뇌의 특히 정중부에 장애가 있을 때 나타난다.

2. 3. 기타 원인


  • 활차 신경 기능 이상[16]
  • 전정 병증 (메니에르병, SCDS, 양성 발작성 두위 현훈, 전정 신경염)
  • 강한 자기장 노출 (MRI 기기와 같은)[17]
  • 장기간의 저조도 환경 또는 어둠에 노출 (19세기 탄광에서 어둠 속에서 일하다가 안구 진탕증이 발생한 광부들의 이름을 따서 '광부 안구 진탕증'이라고 불림)[18]
  • 일부 사람(8%)에 의해 자발적으로 발생할 수 있는 약간 다른 형태의 안구 진탕증. 어떤 사람들은 최대 35초 동안 지속할 수 있지만, 대부분 평균 5초 정도이다.[19][20][21]

3. 유형

안구진탕증은 안구 움직임의 양상, 방향, 발생 시기, 발생 기전 등 다양한 기준에 따라 분류된다. 크게 병적인지 생리적인지를 기준으로 병적 안구진탕증과 생리적 안구진탕증으로, 발생 시기를 기준으로 선천성 안구진탕증과 후천성 안구진탕증으로 나눌 수 있다.

생리적 안구진탕증에는 극도의 긴장 상태에서 발생하는 안구진탕과 전철을 타고 창밖을 볼 때 나타나는 시운동성 안진 등이 있다.

자발성 여부에 따라서는 자발 안구진탕증과 유발 안구진탕증으로 나뉜다.


  • 자발 안구진탕증: 정면 주시 상태에서 자발적으로 나타나는 병적인 안구진탕증이다.
  • 유발 안구진탕증: 특정 자극에 의해 유발되는 안구진탕증으로, 다음과 같이 세분화된다.
  • 주시 안구진탕증: 특정 방향을 주시할 때 발생한다.
  • 온도 안구진탕증: 외이도에 냉수나 온수를 넣어 온도 자극을 줄 때 발생한다.
  • 두위 안구진탕증: 머리 위치를 변화시킬 때 발생한다.
  • 체위 변환 안구진탕증: 체위를 변화시킬 때 발생한다.


자발 안구진탕증은 말초 또는 중추 전정계 장애 시 발생하며, 말초 전정계 장애의 경우 어지럼증을 동반하기도 한다. 주시 안구진탕증은 정면, 좌우 측방, 상방, 하방 주시 등 모든 방향에서 나타날 수 있다.

3. 1. 움직임 양상에 따른 분류

안구의 왕복 운동 양식을 기준으로 할 경우, 안구진탕증은 다음과 같이 나뉜다.

  • 진자 모양 안구진탕증: 안구가 일정한 속도로 진자와 같이 왕복 운동을 한다.
  • 충동성 안구진탕증: 한쪽으로 천천히 움직였다가 반대쪽으로 빠르게 움직이는 형태를 보인다.
  • 느린 상(안구진탕 완서상): 비교적 일정한 속도로, 보통 병소 쪽으로 편향된다.
  • 빠른 상(안구진탕 급속상): 뇌간 망상체를 비롯한 중추 안구 운동계의 기능에 의해 중앙으로 향하는 비등속 운동을 보이며, 진폭이 커지면 최대 속도도 올라간다. 정상적인 경우 30도 진폭에 대해 초당 400~500도 전후이지만, 의식 상태에 따라 차이가 있다.


충동성 안구진탕증에서 빠른 상의 방향이 안구진탕의 방향으로 간주되며, 느린 상과 빠른 상은 항상 함께 나타난다.

3. 2. 움직임 방향에 따른 분류

안구진탕증은 안구의 움직임 방향에 따라 다음과 같이 분류한다.

  • 수평성 안구진탕증: 안구가 좌우로 움직이는 경우이다. 오른쪽 수평성 안구진탕증은 오른쪽으로 움직이는 빠른 위상이 특징이며, 왼쪽 수평성 안구진탕증은 왼쪽으로 움직이는 빠른 위상이 특징이다.[32]
  • 수직성 안구진탕증: 안구가 상하로 움직이는 경우이다. 상안검 방향 수직성 안구진탕증과 하안검 방향 수직성 안구진탕증으로 나뉜다.[32]
  • 회선성 안구진탕증: 안구가 회전하는 형태로 움직이는 경우이다. 검사자를 기준으로 시계 방향, 시계 반대 방향 회선성 안구진탕증으로 나뉜다.[32]
  • 혼합형 안구진탕증: 여러 방향의 움직임이 혼합되어 나타나는 경우이다. 수평 회선 혼합성 안구진탕증(수평성과 회선성의 혼합), 수직 회선 혼합성 안구진탕증(수직성과 회선성의 혼합) 등이 있다.


수평성 안구진탕증은 온도 안구진탕 검사나 시운동성 안구진탕 검사 등으로 유발될 수 있다. 하안검 방향 수직성 안구진탕증은 하부 뇌간의 병변과 관련이 있으며, 아놀드-키아리 기형, 척수소뇌변성증 등에서 나타날 수 있다. 회선성 안구진탕증은 하부 뇌간, 특히 전정신경핵의 장애와 관련이 있는 것으로 알려져 있다.

3. 3. 발생 시기에 따른 분류

조기 발현 안구진탕증은 후천성 안구진탕증보다 더 자주 발생한다. 이는 고립적으로 나타나거나 다른 질환(예: 소안구 기형 또는 다운 증후군)을 동반할 수 있다. 조기 발현 안구진탕증 자체는 일반적으로 가볍고 진행성이 없다. 영향을 받는 사람들은 일반적으로 자연적인 안구 운동을 인식하지 못하지만, 안구 운동의 심각성에 따라 시력이 손상될 수 있다.[7][8]

조기 발현 안구진탕증의 유형은 다음과 같다.

  • 영아기:
  • 백색증
  • 홍채 무형성증
  • 양측 선천성 백내장
  • 양측 시신경 형성 저하
  • 특발성
  • 레버 선천성 흑암시
  • 시신경 또는 황반 질환
  • 수정체 혈관 잔존
  • 간상체 단색증
  • 기능성 단안 시력의 시운동 증후군
  • 잠재 안구진탕증
  • 누난 증후군
  • 안구진탕증 차단 증후군


X 염색체 연관 영아 안구진탕증은 X 염색체에 위치한 유전자 FRMD7의 돌연변이와 관련이 있다. 영아 안구진탕증은 또한 X 염색체에 위치한 두 유전자 중 하나의 돌연변이로 인해 발생하는 완전 선천성 고정 야맹증(CSNB)과 불완전 CSNB(iCSNB 또는 CSNB-2)로 알려진 두 가지 X 염색체 연관 안과 질환과 관련이 있다. CSNB에서 돌연변이는 NYX (낙탈로핀)에서 발견된다.[9][10] CSNB-2는 돌연변이 시 이온을 전도하지 않는 전압 개폐 칼슘 통로인 CACNA1F의 돌연변이를 포함한다.[11]

후천성 안구진탕증은 소아기 후반 또는 성인기에 발생하는 안구진탕증을 말한다. 원인을 알 수 없거나 특발성인 경우가 많아 특발성 안구진탕증이라고 한다. 다른 흔한 원인으로는 중추 신경계 질환 및 장애, 대사 질환, 알코올 및 약물 독성이 있다. 노인의 경우 뇌졸중이 가장 흔한 원인이다.

선천성 안구진탕증은 태어날 때부터, 또는 생후 얼마 지나지 않아 나타나는 자발 안구진탕증의 일종으로, 가족적으로 발병하는 경우가 있으며, 수평성의 것이 많다. 임상적으로는 현기증이나 평형 기능 장애, 기타 신경 증상을 동반하는 경우는 드물다. 완서상, 급속상의 속도 차이가 비교적 작은 진자상 안구진탕증인 경우가 많다. 주시로 강해지고, 폐안으로 억제되는 것을 특징으로 하며, 시운동 안구진탕 검사에서 도착 현상(inversion)을 동반한다.

후천성 안구진탕증 중, 말초성 안구진탕증은 내이의 장애나 시력 장애에 의한 것이다. 한편, 중추성 안구진탕증은 중추 신경계(소뇌, 뇌간의 전정계와 관련된 부분)의 병변에 의한 것으로, 전정 신경핵, 내측 세로 다발, 뇌간 망상체 등, 또한 소뇌의 특히 정중부에 장애가 있을 때 인정된다.

3. 4. 발생 기전에 따른 분류

병적 안구진탕증은 질병이나 손상에 의해 발생하는 안구진탕증으로, 시력 저하와 시진동증(보이는 세상이 흔들리는 현상)을 유발할 수 있다. (단, 선천성 안구진탕증은 예외)[26] 병적 안구진탕증은 반고리관, 이석 기관, 전정소뇌 등 전정 시스템 구성 요소의 손상으로 인해 발생한다.[29]

병적 안구진탕증은 발생 기전에 따라 다음과 같이 분류할 수 있다.

  • 중추성 안구진탕: 전정 기관과 관련 없는 뇌의 문제로 발생한다. 예를 들어, 중뇌나 소뇌의 병변은 상향 및 하향 안구진탕을 유발할 수 있다.
  • 주시 유발 안구진탕: 특정 방향을 보거나 멀리 볼 때 발생하거나 악화되는 안구진탕이다.[30]
  • 말초성 안구진탕: 전정 시스템의 문제로 발생하며, 회전 성분과 함께 수직 또는 수평 안구 운동이 나타날 수 있다.
  • 위치성 안구진탕: 머리가 특정 위치에 있을 때 발생하는 안구진탕이다. 양성 돌발성 체위 현훈 (BPPV)이 대표적인 예시이다.[31]
  • 회전 후 안구진탕: 머리를 빠르게 흔들거나 회전시킨 후 발생하는 안구진탕이다.
  • 자발성 안구진탕: 머리 위치와 관계없이 무작위로 발생하는 안구진탕이다.


1883년 블라디미르 베크테레프는 동물 실험을 통해 베크테레프 현상을 발견했다.[27] 한쪽 전정 시스템이 손상되면 안구진탕증과 현기증이 발생하지만, 전정 보상으로 인해 증상이 멈춘다. 그러나 반대쪽 전정 시스템이 손상되면 반대 방향으로 안구진탕증과 현기증이 다시 나타난다. 이는 뇌의 감각운동 적응을 보여주는 초기 증거이며, 인간에게는 드물게 보고된다.[28]

생리적 안구진탕증은 정상적인 생리 현상의 일부로 나타나는 안구진탕증이다. 예를 들어, 전정안반사(VOR)는 머리 움직임에 따라 눈을 안정시키는 반사 작용으로, 생리적 안구진탕증을 유발한다. 온도안진 검사는 귀에 따뜻하거나 차가운 물을 넣어 전정안반사를 검사하는 방법이다.
생리적 안구진탕 유발을 위한 전정안반사 (VOR) 검사인 온도안진 검사 도해.

4. 진단

안구진탕증은 임상적으로 관찰되며, 여러 가지 비침습적 검사를 통해 진단할 수 있다. 가장 간단한 검사는 칼로리 검사로, 한쪽 귀에 따뜻하거나 찬 물 또는 공기를 주입하여 수평 반고리관을 자극하고 이에 따른 안구진탕증을 유발한다.[22]

눈의 움직임은 전자안진검사법 (ENG)이라는 특수 장치를 사용하거나, 비디오안진검사법 (VNG)을 통해 기록하고 정량화할 수 있다. 전자안진검사법은 외부 전극을 사용하여 눈의 움직임을 측정하는 전기적 방법이다. 비디오안진검사법은 비디오안구검사법 (VOG)이라고도 하며, 머리 마스크에 내장된 외부 소형 카메라를 사용하여 눈의 움직임을 측정하는 비디오 기반 방법이며, 청능사가 시행한다. 전기 제어 장치가 있는 특수 회전 의자를 사용하여 회전 안구진탕증을 유발할 수도 있다.[24]

지난 40년 동안 객관적인 안구 운동 기록 기술이 안구진탕증 연구에 적용되어 측정 정확도가 향상되고 이 질환에 대한 이해가 높아졌다.

사시교정사는 환자의 눈 움직임을 평가하기 위해 시운동 드럼, 전기안구검사법 또는 프렌젤 고글을 사용할 수도 있다.

안구진탕증은 움직이는 물체의 황반의 후속적인 응시, 병리, 지속적인 회전 또는 약물 남용으로 인해 발생할 수 있다. 안구진탕증은 빠른 위상(빠른 눈 움직임)의 안구 운동으로만 구성된 사카데 진동과 같은 다른 표면적으로 유사해 보이는 안구 운동 장애와 혼동해서는 안 된다. 안구진탕증은 일반적으로 눈이 초점에서 벗어나게 하는 부드러운 추적과 눈을 목표 지점으로 다시 가져오는 사카데 운동의 조합으로 특징지어진다. 객관적인 기록 기술을 사용하지 않고는 이러한 상태를 구별하기가 매우 어려울 수 있다.

의학에서 안구진탕증의 존재는 양성일 수 있으며, 근본적인 시각 또는 신경학적 문제를 나타낼 수도 있다.[25]

5. 치료

안구진탕증의 치료는 원인 질환을 치료하는 것이 우선이다. 원인 질환이 명확한 경우 해당 질환을 치료하는 것으로 시작한다.

침술 치료는 안구진탕증 증상에 대한 효과에 대해 상반된 증거를 제시한다. 특히 흉쇄유돌근의 특정 지점을 사용한 치료에서 효과가 나타났다는 보고가 있다.[43][44] 안구진탕증 치료를 위한 침술은 빈도 감소 및 완서기 속도 감소 효과가 있으며, 치료 중 및 치료 후 모두 주시 시간의 증가로 이어진다.[44] 그러나 이러한 연구는 근거 기반 의학의 기준에 따르면 질이 낮다.

5. 1. 약물 치료

바클로펜, 가바펜틴, 메만틴 등 일부 약물이 안구진탕증 증상 완화에 효과가 있을 수 있다.[35] 아세타졸아미드는 특정 유형의 안구진탕증에 효과적일 수 있다.[38]

5. 2. 수술적 치료

선천성 안구진탕증의 수술적 치료는 머리 자세를 개선하고, 인공적인 외전(divergence)을 시뮬레이션하거나, 수평 직근을 약화시키는 것을 목표로 한다.[41] 테노토미 수술은 2001년에 임상 시험이 완료되었으며, 현재 전 세계 여러 센터에서 정기적으로 시행되고 있다. 이 수술은 눈의 진동을 줄여 시력을 개선하는 효과가 있다.[42]

선천성 안구진탕증 중 충동성 안구진탕증의 경우, 안구진탕이 없어지거나 줄어드는 정지위를 갖기 위해 머리 위치 이상을 동반하는 경우에는 정지위를 정면으로 수정하는 수술을 시행한다.

5. 3. 기타 치료

프리즘 안경으로 일시적으로 안구진탕을 경감시킬 수 있다.[38] 콘택트 렌즈를 사용하는 치료법도 제안되었다.[39] 저시력 재활, 물리 치료, 작업 치료를 통해 손상된 시스템을 보상하기 위한 전략을 배울 수도 있다.[45]

6. 안구진탕증과 법 집행 (한국)

미국에서는 '수평 주시 안구진탕' 검사를 음주 운전 단속에 사용한다. 이 검사는 중추 신경 억제제, 흡입제, 해리성 마취제 등의 영향을 받는지 여부를 판단한다. 검사 방법은 움직이는 물체를 따라가는 용의자의 동공을 관찰하여 다음 사항을 기록한다.


  • 부드러운 추적의 부족
  • 최대 편차에서 뚜렷하고 지속적인 안구진탕
  • 45도 전에 안구진탕의 시작


그러나 수평 주시 안구진탕 검사는 방법론과 분석에 큰 오류가 있다는 비판을 받았다.[49][50] 하지만, 0.04와 0.08 사이의 혈중 알코올 농도를 가진 사람들을 위한 현장 음주 측정으로서 수평 주시 안구진탕 검사의 유효성은 동료 심사를 거친 연구에서 뒷받침되었으며, 다른 표준 현장 음주 측정보다 혈중 알코올 농도를 더 정확하게 나타내는 것으로 밝혀졌다.[51]

한국에서는 음주 운전 단속 시 수평 주시 안구진탕 검사(HGN)를 사용하지 않는다. 이는 HGN 검사의 신뢰성에 대한 논란과 한국의 법적 환경을 고려했기 때문이다. 한국 경찰은 주로 호흡 측정기나 혈액 채취를 통해 혈중 알코올 농도를 측정하며, 안구진탕증은 참고 자료로만 활용될 수 있다.

7. 역학

안구진탕증은 비교적 흔한 질환으로, 수천 명 중 한 명꼴로 나타난다.[47] 영국 옥스퍼드셔에서 실시된 조사에 따르면, 2세 어린이 670명 중 1명이 안구진탕증을 보인다.[3] 영국에서 진행된 또 다른 연구에서는 인구 10,000명당 24명(약 0.240%)에게서 발병하며, 아시아계보다 백인 유럽인에게서 발병률이 더 높은 것으로 나타났다.[48]

참조

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