이형성
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1. 개요
이형성은 세포의 비정상적인 성장과 발달을 특징으로 하는 의학 용어이다. 현미경적 수준에서는 상피 이형성증, 골수이형성증후군, 섬유성 골 이형성증 등이 있으며, 거시적 수준에서는 고관절 이형성증, 다낭성 이형성 신장 등이 있다. 이형성은 종종 초기 신생물성 과정을 나타내며, 화생과 연관되어 발암 위험을 증가시킬 수 있다. 용어는 그리스어에서 유래되었으며, 세포의 형성이 어렵다는 의미를 담고 있다.
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- 종양학 - 전이 (의학)
전이는 암세포가 원발 부위에서 혈관이나 림프관을 통해 다른 부위로 이동하는 과정으로, 폐, 간, 뇌, 뼈 등에 흔히 발생하며 다양한 증상을 유발하고, 상피-간엽 전이 및 간엽-상피 전이 가설, 암줄기세포 가설 등 복잡한 기전을 통해 림프관, 혈행, 체강 등 여러 경로를 거쳐 진행되며, 조직검사, 영상 검사 등으로 진단하고 방사선수술, 항암화학요법, 방사선치료 등으로 치료한다. - 종양학 - 신생물
신생물은 비정상적인 세포 증식을 의미하며 종양과 같은 말로 사용되고, 양성, 잠재적 악성, 악성으로 분류되며, 악성 신생물은 주변 조직을 침범하고 전이를 일으킬 수 있다.
| 이형성 | |
|---|---|
| 개요 | |
| 정의 | 비정상적인 발달로, 거시적 또는 현미경적 수준에서 나타남. |
| 설명 | 세포 및 조직의 비암성 및 전암성 변화. |
| 구분 | 혈액 질환과는 구별됨. |
| 상세 설명 | |
| 일반적 특징 | 세포 성장 및 분화의 이상. 조직 구조의 변형. 종양과는 구별되는 비정상적인 세포 변화. |
| 분류 | 경증, 중등도, 중증 이형성증으로 분류됨. 상피 이형성증, 결합 조직 이형성증 등으로 분류될 수 있음. |
| 원인 | 유전적 요인. 만성 염증. 감염. 환경적 요인 (방사선, 화학 물질 등). |
| 관련 질환 | 자궁경부 이형성증 기관지 이형성증 골 이형성증 고관절 이형성증 섬유성 이형성증 |
| 임상적 의의 | |
| 진단 | 조직 생검. 세포 검사. |
| 치료 | 경증 이형성증은 추적 관찰. 중등도 또는 중증 이형성증은 수술, 방사선 치료, 화학 요법 등의 치료 고려. |
| 예후 | 초기 발견 및 치료 시 양호한 예후. 일부 이형성증은 암으로 진행될 수 있음. |
| 병리학적 특징 | |
| 세포 수준 변화 | 세포 크기 및 모양의 불규칙성. 핵 크기 증가 및 모양 이상. 세포 분화 이상. 세포 배열의 혼란. |
| 참고 자료 | |
| 참고 자료 | 메리엄-웹스터 사전 |
2. 현미경적 수준의 이형성증
현미경적 수준에서 관찰되는 이형성증은 세포나 조직의 비정상적인 발달 및 형태 변화를 의미한다. 이는 주로 현미경 검사를 통해 세포의 크기, 모양, 핵의 특징, 조직 내 배열 등을 관찰하여 진단된다.
대표적인 예로는 상피 조직에서 발생하는 상피 이형성증, 골수에서 비정상적인 혈구 세포 생성을 특징으로 하는 골수이형성증후군(MDS), 그리고 뼈 조직이 섬유성 조직으로 대체되는 섬유성 골 이형성증 등이 있다. 이러한 이형성증은 특정 조직이나 기관에서 발생하며, 각각 독특한 현미경적 특징과 임상적 중요성을 가진다. 각 유형의 이형성증에 대한 자세한 내용은 하위 섹션에서 다룬다.
2. 1. 상피 이형성증
상피 이형성증은 미성숙 세포(예: 외배엽 세포)의 수가 늘어나고, 성숙한 세포의 수와 위치가 줄어드는 특징을 보인다. 이형성증은 종종 초기 신생물성 과정을 나타낸다. 이형성이라는 용어는 세포 이상이 초기, ''자리에 국한된'' 신생물의 경우처럼 기원 조직에 국한될 때 일반적으로 사용된다.세포 성숙과 분화가 지연되는 이형성증은 한 가지 성숙한 분화된 유형의 세포가 다른 성숙한 분화된 유형의 세포로 대체되는 화생과 대조될 수 있다.
상피내암처럼은 아니지만 구조적 이형성이나 세포이형성을 보이는 세포로 이루어진 병변으로, 이형성의 정도가 높은 고도이형성은 전암병변 또는 양성과 악성의 경계병변으로 간주된다. 일반적으로는 부피의 증가가 없는 것을 가리킨다(부피가 증가하는 것은 「경계악성종양」 등으로 부른다). 이형성의 정도가 높지 않은 경우에도, 종종 비가역적으로 점진적으로 이형성의 정도가 증가하여 악성종양으로 진행하는 경우가 있다.
이형성 상피의 세포주기는 정상 상피보다 짧으며, 실제로는 표층 세포의 탈락으로 인해 외관상 부피가 증가하지 않은 상피성 신생물로 생각할 수 있다(단, 표층 세포 탈락이 아포토시스로 인해 발생하는 경우, 즉 아직 불멸화되지 않은 세포라면 신생물이라고 할 수 없을지도 모른다).
임상적으로는 전암병변의 하나로서, 경과 관찰이 (경우에 따라서는 발암 전에 절제가) 필요하다. 다만, 이형성 중에서, 이형성의 경도인 것 즉, 경도 이형성은 자연치유될 수 있으며, 임상적으로 "가역적일 수 있는 병변"으로 취급된다. 예상되는 기전은 다음과 같다.
- 이형성 세포 클론이 모두 제거된 후, 정상 세포로부터 조직이 재생된 경우
- 사실 단순한 염증 반응성 이형성이며 가역적인 병변이었지만, 형태적으로 진정한 경도 이형성(유전자 이상은 경도에 그치지만 불가역적인 병변)과 구분할 수 없었던 경우
2. 2. 골수이형성증후군 (MDS)
골수이형성증후군(MDS)은 골수 내 미성숙 혈구세포가 성숙하지 못해 건강한 혈구세포가 되지 않는 일련의 암 질환이다.[2] 혈구 생성 문제는 적혈구 감소, 혈소판 감소, 그리고 백혈구 감소의 여러 가지 조합으로 나타난다.[2] 일부 유형에서는 골수 또는 혈액에서 미성숙 혈구세포인 폭발세포가 증가하는 경우가 있다.[2]2. 3. 섬유성 골 이형성증
섬유성 골 이형성증(Fibrous dysplasia of boneeng)은 정상적인 뼈와 골수가 섬유 조직으로 대체되어 약하고 팽창되기 쉬운 뼈가 형성되는 질환이다. 결과적으로 대부분의 합병증은 골절, 기형, 기능 장애 및 통증으로 인해 발생한다.[3]3. 거시적 수준의 이형성증
거시적 수준에서 관찰될 수 있는 이형성증의 예로는 고관절 이형성증이나 다낭성 이형성 신장 등이 있다. 이러한 질환들은 특정 신체 부위의 형태 이상이나 비정상적인 종괴 등으로 나타날 수 있다.
3. 1. 고관절 이형성증
고관절 이형성증(Hip dysplasia)은 관골구가 대퇴골두를 완전히 감싸지 못하는 고관절의 이상으로, 관절 탈구 위험이 증가하는 질환이다.[4] 고관절 이형성증은 선천적으로 발생하거나 초기 생애 동안 발생할 수 있다.[4] 하지만 일반적으로 생후 1년 미만의 아기에게는 증상이 나타나지 않는다.[5] 때때로 한쪽 다리가 다른 쪽보다 짧을 수 있다.[4] 왼쪽 고관절이 오른쪽보다 더 자주 영향을 받는다.[5] 치료하지 않으면 관절염, 절뚝거림, 요통 등의 합병증이 발생할 수 있다.[5]3. 2. 다낭성 이형성 신장 (MCDK)
다낭성 이형성 신장(Multicystic dysplastic kidneyeng, MCDK)은 태아 발달 과정에서 신장의 기형으로 발생하는 질환이다. 신장은 크기가 다양한 불규칙한 낭종으로 구성된다. 다낭성 이형성 신장은 흔한 유형의 신장 낭성 질환이며, 영아의 복부 종괴 원인이 된다.[6]4. 이형성과 화생
세포 성숙과 분화가 지연되는 이형성과는 달리, 화생(Metaplasia)은 한 가지 성숙한 분화된 유형의 세포가 다른 성숙한 분화된 유형의 세포로 대체되는 현상을 말한다.
예를 들어, 기관지의 호흡 상피세포가 편평상피세포로 바뀌는 경우가 대표적이다. 이러한 변화는 외부 자극에 대한 세포의 방어 과정 중 하나로 여겨지며, 원인이 제거되면 원래 상태로 돌아갈 수 있는 가역적인 특징을 가진다.
화생 자체는 종양으로 간주되지 않으며, 이형성처럼 직접적인 전암병변은 아니다. 하지만 화생이 발생한 조직 환경에서는 세포에 지속적인 스트레스나 자극이 가해지는 경우가 많아, 이차적으로 이형성이 발생할 가능성이 높아진다. 결과적으로 화생이 나타난 부위는 장기적으로 악성 종양으로 발전할 위험이 증가할 수 있다.
많은 학자들은 세포 분화 이상 중 화생은 비종양성 병변으로 분류하는 반면, 이형성은 초기 신생물 과정이나 전암병변으로 간주하는 경향이 있다.
5. 용어의 어원
δυσ-|dys-grc('나쁜' 또는 '어려운')와 πλάσις|plasisgrc('형성')이라는 고대 그리스어 단어에서 유래했다. 표면 분석으로는 고전적 합성어와 유사하게 ''dys-'' + ''-plasia''의 결합으로 볼 수 있다.
참조
[1]
웹사이트
Definition of dysplasia
https://www.merriam-[...]
2019-09-09
[2]
웹사이트
Myelodysplastic Syndromes Treatment (PDQ®)–Patient Version
https://www.cancer.g[...]
NCI
2016-10-27
[3]
서적
Gene Reviews
University of Washington, Seattle
2015-02
[4]
웹사이트
Developmental Dislocation (Dysplasia) of the Hip (DDH)
http://orthoinfo.aao[...]
American Academy of Orthopaedic Surgeons
2013-10
[5]
학술지
Evaluation and Referral for Developmental Dysplasia of the Hip in Infants
2016-12
[6]
EMedicine
Multicystic Dysplastic Kidney Imaging
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