자가항체

3. 자가면역 질환

자가항체는 특정 장기 또는 전신을 표적으로 삼아 다양한 자가면역 질환을 유발할 수 있다. 장기 특이적 자가면역 질환은 주로 해당 장기의 기능 이상을 초래하며, 그레이브스병과 하시모토 갑상선염이 그 예시이다. 전신 자가면역 질환은 관절염과 유사한 관절 통증, 피로, 발열, 발진 등 다양한 증상을 나타내며, 혈관염이나 빈혈을 일으키기도 한다. 이러한 증상은 사람마다, 시간에 따라 다르게 나타나며 예상치 못하게 좋아지거나 나빠질 수 있다.^[1][2]

자가면역 질환의 진단은 환자의 병력, 신체 검사, 혈액 검사, 영상 검사, 조직 생검 등을 종합하여 이루어진다. 전신 자가항체와 관련된 질환은 단일 검사보다는 여러 정보를 종합해야 정확한 진단이 가능하다.

자가면역성 질환의 정의는 Witebsky의 가설^[14]과 Machkay의 정의^[15]가 잘 알려져 있다. Witebsky의 가설은 5가지 조건을 만족하는 것을 자가면역성 질환으로 정의하며, 1993년에 개정되어^[16][17] 병원성 자가항체의 조건으로 사용되고 있다. 뇌신경내과 영역에서는 Daniel B Drachman 등이 제창한 병원성 자가항체의 정의^[18]가 종종 인용된다. Machkay의 정의는 고γ글로불린혈증, 자가항체, 병변 부위의 면역글로불린 침착, 부신피질 스테로이드 약물 반응, 다른 자가면역 질환 합병 등을 기준으로 한다.

3. 1. 자가항체 검사

• 전신 자가면역 질환 진단을 돕는다.
• (전혈구 계산 또는 종합 대사 패널과 같은 다른 검사와 함께) 장기나 신체 계통의 침범 및 손상 정도를 파악하는 데 도움을 준다.
• 질환의 경과와 치료 효과를 추적 관찰한다. 현재 자가면역 질환의 예방이나 치료법은 없다. 치료는 증상 완화와 신체 기능 유지에 사용된다.
• 관해, 악화 및 재발을 추적 관찰한다.

4. 병원성 자가항체

병원성 자가항체는 질병 발생과 악화에 직접 관여하는 자가항체를 의미한다. 자가면역 질환의 정의는 Witebsky의 가설^[14]과 Machkay의 정의^[15]가 널리 알려져 있다. Witebsky의 가설은 1993년에 개정되었으며^[16][17], 병원성 자가항체의 조건으로 사용되고 있다.

Witebsky의 원래 가설은 다음 5가지 조건을 만족하는 것을 자가면역성 질환으로 정의했다.

• 표적 장기에 대한 항체 또는 림프구 존재
• 표적 장기 내 특이 항원 증명
• 동물에 대한 특이 항원 면역으로 인한 항체 산출
• 면역된 동물에서 인간 질환에 대응하는 병리 조직학적 변화
• 면역된 동물 림프구를 정상 동물로 이입하여 유사 병태 재현

• 고γ글로불린혈증(1.5g/dl 이상)
• 자가항체
• 병변 부위 면역글로불린 침착
• 부신피질 스테로이드 약물 반응
• 종종 다른 자가면역 질환 합병

4. 1. 병원성 자가항체의 조건 (개정된 Witebsky 가설)

이 조건 중 특히 수동적 전달을 재현하는 것이 어렵고, 조건을 충족시키지 못하는 항체가 매우 많다.^[19][20]

4. 2. Daniel B Drachman의 병원성 자가항체 정의

5. 주요 자가항체 및 관련 질환

6. 항체 프로파일링

항체 프로파일링은 체액 내 항체를 분석하여 개인을 고유하게 식별하는 기술로, 법의학 분야에서 활용된다. 개별 특이 자가항체(ISA)는 혈액, 혈청, 타액, 소변, 정액, 땀, 눈물, 신체 조직 등에서 발견되는 고유한 항체 세트를 의미하며, 질병, 약물, 음식 섭취 등에 영향을 받지 않는다.^[3] 숙련되지 않은 기술자도 저렴한 장비를 사용하여 몇 시간 안에 항체 프로파일링 검사를 완료할 수 있다.^[3]

참조

_[1] 간행물 Apoptosis: the link between autoantibodies and leuko-/lymphocytopenia in patients
_[2] 간행물 Disruption of the cytoskeleton after apoptosis induction by autoantibodies
_[3] 웹사이트 Antibody Sensors https://inlportal.in[...]
_[4] 서적 Robbins Basic Pathology Saunders
_[5] 논문 Autoantibodies against nucleoporin p62 constitute a novel marker of primary biliary cirrhosis
_[6] 논문 Isolation and characterization of cDNA encoding a human nuclear antigen predominantly recognized by autoantibodies from patients with primary biliary cirrhosis
_[7] 논문 Autoantibodies against a 210 kDa glycoprotein of the nuclear pore complex as a prognostic marker in patients with primary biliary cirrhosis
_[8] 논문 Significance of smooth muscle/anti-actin autoantibodies in celiac disease
_[9] 논문 IgA anti-actin antibodies ELISA in coeliac disease: A multicentre study
_[10] 논문 Detection of liver kidney microsomal type 1 antibody using molecularly based immunoassays 2002-12
_[11] 논문 A sensitive bead assay for antimitochondrial antibodies: Chipping away at AMA-negative primary biliary cirrhosis
_[12] 논문 Anti-signal recognition particle autoantibody in patients with and patients without idiopathic inflammatory myopathy
_[13] 서적 Adams and Victor's Principles of Neurology McGraw Hill 2009
_[14] 간행물 J Am Med Assoc. 1957 Jul 27;164(13):1439-47.
_[15] 서적 Autoimmune Diseases, Pathogenesis, Chemistry and Therapy
_[16] 간행물 Immunol Today. 1993 Sep;14(9):426-30.
_[17] 간행물 Nat Rev Nephrol. 2023 May 10;1-16.
_[18] 간행물 J Clin Invest. 2003 Mar;111(6):797-9.
_[19] 간행물 Front Neurol. 2020 Feb 5;10:1394.
_[20] 간행물 Nat Rev Immunol. 2021 Dec;21(12):798-813.
_[21] 간행물 Official Journal of Japanese Society for Neuroimmunology VOL.21 NO.1 69 2016
_[22] 논문 Evasion of affinity-based selection in germinal centers by Epstein-Barr virus LMP2A https://www.ncbi.nlm[...]
_[23] 논문 Epstein-Barr Virus Lytic Reactivation Activates B Cells Polyclonally and Induces Activation-Induced Cytidine Deaminase Expression: A Mechanism Underlying Autoimmunity and Its Contribution to Graves' Disease https://www.ncbi.nlm[...]