피부근염

3. 원인

피부근염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 자가면역 기전이 중요한 역할을 하는 것으로 생각된다.^[52][14] 초기 바이러스 감염이나 암이 자가면역 반응을 유발할 수 있다.^[14]

피부근염 환자의 7~30%는 부종양 현상으로 암에서 발생하며, 이는 아마도 자가면역 반응일 것이다.^[10] 가장 흔하게 관련된 암은 난소암, 유방암, 폐암이다.^[10]

일부 사례는 유전되며, HLA-DR3, HLA-DR52, HLA-DR6과 같은 HLA 아형이 자가면역 피부근염에 대한 소인을 만드는 것으로 보인다.^[14]

4. 증상

피부근염의 주요 증상은 상박과 넓적다리의 근육 약화를 동반한 여러 종류의 피부 발진이다.^[52][51] 근육 증상이 거의 나타나지 않음에도 불구하고 특징적인 피부 증상이 나타나는 '''근육 증상을 동반하지 않는 피부근염'''이라는 질환도 있다.

4. 1. 피부 증상

4. 2. 근육 증상

4. 3. 기타 증상

5. 진단

피부근염 진단은 1975년 보한(Bohan)과 피터(Peter)가 제시한 다섯 가지 기준에 근거하며, 다발근염과의 감별 진단에도 사용된다.^[13] 이 기준은 다음과 같다.

# 양쪽 허벅지 또는 양쪽 팔의 근력 약화

# 혈액 검사를 통해 크레아틴 키나아제, 알돌라아제 등 골격근에서 발견되는 효소의 높은 수치 확인

# 근전도 검사 (근육의 전기 신호 검사)를 통해 특징적인 이상 소견 발견

# 근육 생검을 통해 단핵 백혈구 발견 및 비정상적인 근육 세포 변화 확인

# 피부근염의 전형적인 발진 (헬리오트로프 발진, 고트론 징후 및 고트론 구진) 확인

다섯 번째 기준은 피부근염과 다발근염을 구분하는 요소이다. 5번 항목 외에 1~4번 항목 중 세 가지가 존재하면 피부근염으로 확정 진단, 두 가지가 존재하면 가능성 높음, 한 가지만 존재하면 가능성이 있는 것으로 간주된다.^[13]

피부근염은 특히 항핵 항체(ANA)를 포함한 자가항체와 관련이 있다.^[14] 피부근염 환자의 약 80%가 ANA 양성 반응을 보이며, 약 30%는 근염 특이 자가항체를 가지고 있다.^[14] 이러한 자가항체에는 아미노아실-tRNA 합성 효소에 대한 항체(항합성 효소 항체), 히스티딘-tRNA 연결 효소에 대한 항체(Anti-Jo1), 신호 인식 입자(SRP)에 대한 항체, 항-Mi-2 항체 등이 있다.

자기 공명 영상(MRI)은 근육 생검 부위를 결정하고 내부 장기 침범을 조사하는 데 유용하며,^[11] X-선은 관절 침범 및 석회화를 조사하는 데 사용될 수 있다.^[12] 양전자 방출 단층 촬영(PET)은 MRI보다 더욱 고정밀도로 근육의 염증을 관찰할 수 있다.

근염 특이 자가항체(MSA)와 다른 교원병에서도 발견되는 근염 관련 자가항체(MAA)가 알려져 있다. MSA의 출현율은 20~25% 정도이며, 항체의 종류에 따라 임상 증상이 다르게 나타나는 것으로 알려져 있다.

이 외에도 항SRP(신호 인식 입자) 항체, 항CADM-140 항체(항MDA5 항체), 항155/140 항체(항TIF1-γ 항체), 항Mi-2 항체, 항Ku 항체, 항U1-RNP 항체 등이 알려져 있다.

보한과 피터의 진단 기준(1975)은 다음과 같다.

# 대칭성 근위 근력 약화

# 근 생검을 통한 근염 존재 확인

# 혈중 근육 효소 상승

# 근원성 근전도 변화

# 피부근염의 전형적인 피부 발진

최근에는 항-Jo-1 항체, 항-Mi-2 항체, 항-SRP 항체 중 하나가 양성이라는 항목을 진단 기준에 추가해야 한다는 제안도 있다.

6. 분류

피부근염과 다발성 근염을 포함하는 '''특발성 염증성 근병증'''은 올슨(Olsen)과 바트만(Wartmann)에 의해 다음과 같이 분류된다.^[16]

7. 치료

피부근염은 완치할 수 없지만, 증상을 치료하고 관리할 수 있다. 치료 방법은 다음과 같다:

• 약물 치료:
• 코르티코스테로이드: 염증을 줄이는 표준 치료법으로, 경구 또는 정맥 주사로 투여한다.^[18] 프레드니손에 잘 반응하지 않는 경우, 아자티오프린, 메토트렉세이트와 같은 면역억제제를 사용한다.^[18]
• 정맥 면역 글로불린: 주기적인 치료로 회복을 개선할 수 있다.^[18]
• 기타 면역억제제: 사이클로스포린 A, 사이클로포스파미드, 타크로리무스 등이 염증 치료에 사용된다.^[18]
• 항말라리아 약물 ( 하이드록시클로로퀸, 클로로퀸 ): 발진 치료에 사용된다.^[29]
• 리툭시맙: 다른 치료에 반응하지 않는 경우에 사용된다.^[19][20]
• 근육병증이 없는 피부근염의 경우: 항말라리아 약물, 스테로이드, 칼시뉴린 억제제, 답손, 정맥 면역 글로불린, 메토트렉세이트, 아자티오프린, 마이코페놀레이트 모페틸 등이 사용될 수 있지만, 효과는 제한적이다.^[13]
• 물리 치료 및 재활 치료: 근육 위축을 예방하고 근력 및 운동 범위를 회복하는 데 도움이 된다.^[24]
• 기타:
• 피부 질환: 국소 코르티코스테로이드 연고를 사용할 수 있다.^[24]
• 자외선 차단: 고강도 자외선 차단제를 사용하고 보호복을 착용해야 한다.^[24]
• 칼슘 침착물: 신경통과 재발성 감염을 유발하는 경우 수술로 제거할 수 있다.^[24]
• 스테로이드 중심 치료: 기본적으로 스테로이드와 면역억제제를 함께 투여한다. 스테로이드는 1일 3회 나누어 투여하며, 효과가 부족하면 스테로이드 펄스 요법을 시도한다. 하지만, 간질성 폐렴과 같은 부작용이 있을 수 있다.

8. 예후

프레드니손, 정맥 면역 글로불린, 혈장 교환술, 화학 요법 등 현대적인 치료법이 등장하기 전에는 예후가 좋지 않았다.^[21]

피부근염의 피부 증상은 근육염의 호전과 함께 치료에 따라 호전될 수도 있고 그렇지 않을 수도 있다. 어떤 환자들은 근력 약화와 발진이 함께 해결되기도 한다. 다른 환자들의 경우, 이 두 가지가 연관되지 않아 하나 또는 다른 하나를 조절하기가 더 어려울 수 있다. 종종 적절한 근육 질환 조절 후에도 피부 질환이 지속되기도 한다.^[22][23]

심장이나 폐가 영향을 받으면 이 질환으로 인한 사망 위험이 훨씬 더 높다.^[16][24] 주된 사망 원인은 악성 종양, 폐렴, 감염이며, 이러한 질환을 합병한 경우에는 생명 예후가 매우 좋지 않다. 악성 종양을 합병하지 않으면 예후가 좋은 편이며, 5년 생존율은 90%, 10년 생존율은 80%이다. 치료가 조기에 이루어졌다면, 약 20년 후의 장기 예후에 관해서는 약 80% 이상이 통상적인 육체 작업이나 스포츠를 견딜 수 있는 건강 상태로 회복할 수 있다는 보고도 있다. 그러나 이 질환은 재발률이 60%에 달한다는 보고도 있으므로, 재발 또는 병태의 지속에 유의할 필요가 있다.

9. 역학

피부근염은 40~50세에 발병률이 가장 높지만, 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미칠 수 있다.^[25][3] 여성에게 더 많이 발병하며,^[3] 유병률은 인구 10만 명당 1~22명으로 다양하다.^[26][27][28] 연간 발병률은 100만 명당 2~10명으로 드문 질환이다. 다른 교원병과 마찬가지로 여성의 발병률이 약 2.5배 더 높다. 발병 연령은 5~15세와 40~50세에 두 번의 정점을 보인다. 남성의 경우 난치성 경향을 보이며, 악성 종양 동반 가능성이 높다.

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