구상적혈구증
"오늘의AI위키"의 AI를 통해 더욱 풍부하고 폭넓은 지식 경험을 누리세요.
1. 개요
구상적혈구증은 적혈구가 구형으로 변형되어 조기에 파괴되는 질환이다. 원인으로는 유전성 구상적혈구증, 자가면역 용혈성 빈혈, 수혈 반응, 특정 감염 등이 있으며, 비장에서 오래된 적혈구로 오인되어 파괴되는 기전을 보인다. 진단은 말초 혈액 도말 검사에서 구형 적혈구를 확인하고, 산성 글리세롤 용해 검사로 삼투압 취약성을 평가하여 이루어진다. 치료는 원인에 따라 다르며, 유전성 구상적혈구증의 경우 비장 절제술, 엽산 보충, 예방 접종 등이 시행될 수 있다.
더 읽어볼만한 페이지
| 구상적혈구증 | |
|---|---|
| 질병 개요 | |
| 정의 | 혈액 내에 구형 적혈구가 비정상적으로 존재하는 상태 |
| 진료과 | 혈액학 |
| 원인 | |
| 원인 | 유전성 구상 적혈구증 |
| 관련 질병 | |
| 관련 질병 | 유전성 구상 적혈구증 |
2. 원인
구상적혈구는 면역 매개성 용혈성 빈혈과 유전성 구상적혈구증에서 발견되지만, 전자는 직접 쿰스 검사에서 양성 반응을 보이는 반면 후자는 그렇지 않다는 차이점이 있다. 비록 모양은 변형되었지만 건강한 적혈구는 비장에서 오래되거나 손상된 적혈구로 오인되어 끊임없이 파괴되는데, 이는 신체가 자체 혈액 공급을 파괴하는 순환(자가 용혈)을 유발한다. 전체 혈구 계산(CBC)에서는 적혈구 생산 증가를 나타내는 망상 적혈구 증가와 함께 헤모글로빈 및 헤마토크릿 감소가 나타날 수 있다.[2]
"비유전성 구상적혈구증"이라는 용어는 드물게 사용된다.[2]
구상적혈구증의 원인은 다음과 같다.[3]
| 원인 |
|---|
| 온난 자가면역 용혈성 빈혈 |
| 냉 자가면역 용혈성 빈혈/발작성 한랭 혈색소뇨증 |
| 급성 및 지연성 용혈 수혈 반응 |
| ABO 신생아 용혈성 질환/Rh 신생아 용혈성 질환 |
| 유전성 구상적혈구증 |
| 정맥 내 물 주입 또는 익사 (담수) |
| 저인산혈증 |
| 바르토넬라증 |
| 뱀에게 물림 |
| 비장 기능 저하증 |
| Rh-null 표현형 |
2. 1. 유전성 구상적혈구증
유전성 구상적혈구증에서 구상적혈구는 면역학적으로 매개되는 용혈성 빈혈과 다르게 직접 쿰스 검사에서 음성 반응을 보인다.[2] 모양이 변형된 적혈구는 비장에서 오래되거나 손상된 것으로 오인되어 파괴되면서, 신체가 자체 혈액 공급을 파괴하는 순환(자가용혈)을 일으킨다. 전체 혈구 계산(CBC)에서는 적혈구 생산 증가의 징후인 망상 적혈구 증가와 헤모글로빈, 헤마토크릿 감소가 나타날 수 있다.[2]2. 2. 후천성 구상적혈구증
구상적혈구는 면역학적으로 매개되는 용혈성 빈혈과 유전성 구상적혈구증에서 발견되지만, 전자는 양성 직접 쿰스 검사를 보이고 후자는 그렇지 않다. 모양이 변형되었지만 건강한 적혈구는 비장에서 오래되거나 손상된 적혈구로 오인되어 끊임없이 파괴되면서 신체가 자체 혈액 공급을 파괴하는 순환(자가용혈)을 일으킨다. 전체 혈구 계산(CBC)은 적혈구 생산 증가의 징후인 망상 적혈구 증가와 헤모글로빈 및 헤마토크릿 감소를 보일 수 있다.[2]"비유전성 구상적혈구증"이라는 용어는 드물게 사용된다.
원인은 다음과 같다.[3]
- 온난 자가면역 용혈성 빈혈
- 냉 자가면역 용혈성 빈혈/발작성 한랭 혈색소뇨증
- 급성 및 지연성 용혈 수혈 반응
- ABO 신생아 용혈성 질환/Rh 신생아 용혈성 질환
- 유전성 구상적혈구증
- 정맥 내 물 주입 또는 익사 (담수)
- 저인산혈증
- 바르토넬라증
- 뱀에게 물림
- 비장 기능 저하증
- Rh-null 표현형
3. 병태 생리
구상적혈구증은 가장 흔하게는 유전구상적혈구증을 의미한다. 이는 스펙트린, 앵키린, 밴드 3, 단백질 4.2를 포함한 적혈구 세포 골격의 하나 이상의 단백질에서 분자적 결함으로 인해 발생한다. 세포 골격에 결함이 있기 때문에, 적혈구는 표면 장력 효율이 가장 높고 유연성이 가장 낮은 구형으로 수축된다. 구상적혈구는 산소와 이산화 탄소가 교환될 수 있는 표면적이 더 작지만, 건강한 산소 공급을 유지하기에 충분한 기능을 한다. 그러나 이들은 높은 삼투압 취약성을 가지며, 물에 넣으면 정상 적혈구보다 파열될 가능성이 더 높다. 이러한 세포는 물리적 손상에 더 취약하다.
요약하면, 구상적혈구증은 세포 적혈구 변형성 감소의 특성을 가진다.[4]
4. 진단
구상적혈구증은 말초 혈액 도말 검사에서 양쪽이 오목한 적혈구 대신 둥근 적혈구를 관찰하여 진단할 수 있다. 둥근 적혈구는 (세포 골격의 일부 단백질이 부족하기 때문에) 물에서 용혈되기 쉽고, 따라서 산성 글리세롤 용해 검사에서 삼투압 취약성이 증가한다.
5. 치료
구상적혈구증의 치료법은 질환의 원인에 따라 다를 수 있다. 유전성 구상적혈구증은 현재 연구가 진행 중이지만, 유전적 결함에 대한 치료법은 없다.[7] 현재는 질병의 심각성을 제한하는 데 초점을 맞추고 있다.
비유전성 구상적혈구증의 경우 빈혈 및 고빌리루빈혈증의 급성 증상은 수혈 또는 교환 수혈로 치료하고, 빈혈 및 비장비대의 만성 증상은 엽산 식이 보충과 비장 절제술을 시행한다.[5] 비장 절제술은 중등도에서 중증의 경우에 시행하지만, 경미한 경우에는 시행하지 않는다.[6] 패혈증 위험을 줄이기 위해 비장 절제술 후에는 인플루엔자 바이러스, 폐렴구균, 수막구균과 같은 피막 세균에 대한 예방 접종과 예방적 항생제 치료가 필요하다. 그러나 페니실린과 같은 예방적 항생제 사용은 논란의 여지가 있다.[7]
비장은 피막성 유기체로부터 보호하는 데 중요하므로, 피막성 유기체에 의한 패혈증은 비장 절제술의 가능한 합병증이다.[6] 면역 기능을 보존하기 위해 부분 비장 절제술을 고려할 수 있으며, 현재까지의 연구 결과는 긍정적이다.[8]
담낭 절제술이 필요할 수 있다.[7]
5. 1. 유전성 구상적혈구증
유전성 구상적혈구증의 경우, 현재 유전적 결함에 대한 치료법은 없다.[7] 현재 관리 방법은 질병의 심각성을 제한하는 중재에 초점을 맞추고 있다.빈혈 및 고빌리루빈혈증의 급성 증상은 수혈 또는 교환 수혈로 치료한다. 빈혈 및 비장비대의 만성 증상은 엽산 식이 보충과 비장 절제술을 필요로 한다.[5] 비장 절제술은 중등도에서 중증의 경우에 시행하지만, 경미한 경우에는 시행하지 않는다.[6] 패혈증 위험을 줄이기 위해 비장 절제술 후 구상적혈구증 환자는 인플루엔자 바이러스, 폐렴구균, 수막구균과 같은 피막 세균에 대한 예방 접종과 예방적 항생제 치료가 필요하다. 그러나 페니실린과 같은 예방적 항생제 사용은 논란의 여지가 있다.[7]
비장은 피막성 유기체로부터 보호하는 데 중요하므로, 피막성 유기체에 의한 패혈증은 비장 절제술의 가능한 합병증이다.[6] 면역 기능을 보존하기 위해 부분 비장 절제술을 고려할 수 있다. 부분 비장 절제술 결과에 대한 연구는 현재 제한적이지만,[6] 긍정적이다.[8]
담낭 절제술이 필요할 수 있다.[7]
5. 2. 후천성 구상적혈구증
이전 출력물은 주어진 섹션 제목과 맞지 않는 내용(유전성 구상적혈구증 치료)을 담고 있으므로, 원본 소스를 참고하여 '후천성 구상적혈구증' 섹션에 맞는 내용으로 수정해야 합니다. 그러나 주어진 원본 소스에는 '후천성 구상적혈구증'에 대한 내용이 명시적으로 구분되어 있지 않고, '비유전성 구상적혈구증'에 대한 언급만 있습니다. 따라서 '비유전성 구상적혈구증' 치료법을 '후천성 구상적혈구증' 섹션 내용으로 간주하고 작성하겠습니다.빈혈 및 고빌리루빈혈증의 급성 증상은 수혈 또는 교환으로 치료하고, 빈혈 및 비장비대의 만성 증상은 엽산의 식이 보충과 비장의 외과적 제거술인 비장 절제술을 필요로 한다.[5]
참조
[1]
서적
Hematology in clinical practice: a guide to diagnosis and management
https://books.google[...]
McGraw-Hill Professional
2010-11-15
[2]
논문
HbSC hemoglobinopathy suspected by chest x-ray and red blood cell morphology
[3]
서적
Wintrobe's atlas of clinical hematology
https://www.worldcat[...]
Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins
2007
[4]
논문
Red cell membrane: past, present, and future
2008-11-15
[5]
논문
Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis
2004-08
[6]
논문
Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis
[7]
서적
Harrison's principles of internal medicine
http://www.accessmed[...]
McGraw-Hill Medical
[8]
논문
Partial splenectomy for hereditary spherocytosis: A multi-institutional review
[9]
서적
Hematology in clinical practice: a guide to diagnosis and management
https://books.google[...]
McGraw-Hill Professional
2010-11-15
본 사이트는 AI가 위키백과와 뉴스 기사,정부 간행물,학술 논문등을 바탕으로 정보를 가공하여 제공하는 백과사전형 서비스입니다.
모든 문서는 AI에 의해 자동 생성되며, CC BY-SA 4.0 라이선스에 따라 이용할 수 있습니다.
하지만, 위키백과나 뉴스 기사 자체에 오류, 부정확한 정보, 또는 가짜 뉴스가 포함될 수 있으며, AI는 이러한 내용을 완벽하게 걸러내지 못할 수 있습니다.
따라서 제공되는 정보에 일부 오류나 편향이 있을 수 있으므로, 중요한 정보는 반드시 다른 출처를 통해 교차 검증하시기 바랍니다.
문의하기 : help@durumis.com