졸린거 엘리슨 증후군

3. 병태 생리

가스트린은 위선의 벽 세포에 작용하여 위 내강으로 더 많은 수소 이온을 분비하게 한다. 또한, 가스트린은 벽 세포에 대한 영양 인자로 작용하여 벽 세포 과형성을 유발한다. 정상적으로 수소 이온 분비는 적절한 pH를 유지하기 위해 위 세포에 의해 음성 피드백 루프로 제어되지만, 졸린거-엘리슨 증후군 환자에게 나타나는 신경내분비 종양은 조절되지 않아 과도하게 많은 양의 가스트린을 분비한다.^[8][9] 따라서 산 분비 세포의 수가 증가하고, 각 세포는 더 높은 속도로 산을 생성한다. 산도의 증가는 위, 십이지장(소장의 첫 번째 부분), 때로는 공장(소장의 두 번째 부분)에서 소화성 궤양의 발달에 기여하며, 이 중 공장은 '비정형' 궤양이다.^[10]

4. 진단

졸린거 엘리슨 증후군은 위에 언급된 증상들이 치료에 반응하지 않거나, 증상들이 특히 이 증후군을 시사하거나, 내시경 검사 결과가 의심스러울 때 의심해 볼 수 있다. 진단은 여러 검사실 검사 및 영상 검사를 통해 이루어진다.^[11]

• 세크레틴 자극 검사: 유발된 가스트린 수치를 측정한다. 이 검사의 기전은 세크레틴이 G세포로부터의 가스트린 분비를 억제하는 정상적인 생리적 기전과는 대조적이다. 가스트린종 세포는 세크레틴 자극에 반응하여 가스트린을 분비하므로,^[12][13] 이를 통해 감별할 수 있는 민감한 수단을 제공한다.
• 최소 세 번 이상의 공복 가스트린 수치 측정^[14]
• 위산 분비 및 pH (정상적인 기초 위산 분비는 시간당 10 mEq 미만이며, 졸린거-엘리슨 환자에서는 일반적으로 시간당 15 mEq 이상이다)^[15]
• 크로모그라닌 A의 증가된 수치는 신경내분비 종양의 흔한 지표이다.

5. 치료

양성자 펌프 억제제(예: 오메프라졸, 란소프라졸)와 히스타민 H2 수용체 길항제(예: 파모티딘, 라니티딘)를 복용하면 산 분비를 늦출 수 있다.^[17] 위산이 억제되면 증상은 일반적으로 개선된다.^[17] 소화성 궤양 또는 종양을 제거하는 수술도 고려할 수 있다.^[17]

6. 역학

이 질환은 30세에서 60세 사이의 사람들에게 가장 흔하게 영향을 미친다.^[18] 유병률은 알려져 있지 않지만, 인구 10만 명당 약 1명으로 추정된다.^[19]

7. 역사

1955년 이전에도 췌장 종양과 펩틱 궤양의 특이한 사례에 대한 보고가 산발적으로 있었지만, 오하이오 주립 대학교의 외과 의사인 로버트 M. 졸링거와 에드윈 H. 엘리슨은 이러한 소견들 간의 인과 관계를 처음으로 제기했다. 1955년 4월 필라델피아에서 열린 미국 외과학회 회의에서 이 증후군에 대한 첫 공개 설명이 있었으며, 졸링거와 엘리슨은 이후 그들의 연구 결과를 ''수술 연보''에 발표했다.^[20]

참조

_[1] 웹사이트 Zollinger Ellison syndrome https://rarediseases[...] 2018-07-16
_[2] 뉴스 Zollinger-Ellison syndrome http://www.mayoclini[...] Mayo Clinic 2017-02-27
_[3] 논문 Gastrinoma (Duodenal and Pancreatic) https://boris.unibe.[...] 2006
_[4] 논문 Gastrinomas 2018-09
_[5] 웹사이트 Zollinger-Ellison Syndrome https://www.niddk.ni[...] 2021-07-22
_[6] 웹사이트 Gastrinoma https://www.lecturio[...] 2021-07-22
_[7] 논문 Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) 2010-06
_[8] 문서 Zollinger Ellison Syndrome https://www.ncbi.nlm[...] 2020-06-29
_[9] 논문 Zollinger Ellison Syndrome https://www.ncbi.nlm[...] StatPearls Publishing 2020-12-01
_[10] 논문 Management of Patients with Zollinger-Ellison Syndrome 1995-02
_[11] 서적 Endocrinologie https://books.google[...] De Boeck Supérieur 2001-10-03
_[12] 논문 Diagnosis of gastrinoma by the secretin suppression test
_[13] 논문 Mechanism for increase of gastrin release by secretin in Zollinger-Ellison syndrome
_[14] 웹사이트 Zollinger–Ellison Syndrome. Information about ZES Syndrome http://patient.info/[...] 2018-01-14
_[15] 서적 Step-Up to Medicine https://pre-med.jume[...] Wolters Kluwer
_[16] 논문 Gastrinomas: advances in diagnosis and management
_[17] 웹사이트 Zollinger-Ellison syndrome {{!}} Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program https://rarediseases[...] 2018-04-17
_[18] 웹사이트 Zollinger Ellison Syndrome - NORD (National Organization for Rare Disorders) https://rarediseases[...] 2018-01-14
_[19] 웹사이트 Orphanet: Zollinger Ellison syndrome http://www.orpha.net[...] 2018-01-14
_[20] 논문 Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas
_[21] 웹인용 Zollinger Ellison syndrome https://rarediseases[...] 2018-07-16
_[22] 뉴스 Zollinger-Ellison syndrome http://www.mayoclini[...] Mayo Clinic 2017-02-27