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청색증

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목차

1. 개요

청색증은 피부와 점막이 푸르스름하게 변색되는 증상으로, 혈액 내 환원 헤모글로빈 증가로 인해 발생한다. 중심성, 말초성, 혼합형, 차등 청색증으로 분류되며, 호흡기 또는 순환기 질환, 비정상적인 헤모글로빈 등이 원인이다. 진단은 지속 기간, 신체 검사, 맥박 산소 측정법 등을 통해 이루어지며, 치료는 근본 원인 치료에 초점을 맞춘다. 청색증은 "푸른색"을 의미하는 그리스어 "키아노스"에서 유래되었으며, 1749년 장-바티스트 드 세낙에 의해 처음 기술되었다.

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청색증
개요
증상저체온증, 청색증 부위의 무감각, 기침, 쌕쌕거림, 호흡 곤란
원인기도 문제, 폐 문제, 심장 문제, 극심한 추위 노출
합병증해당 없음
발병해당 없음
지속 기간해당 없음
유형입주위, 중심, 말초
위험 요소해당 없음
진단해당 없음
감별 진단입주위 청색증, 말초 청색증, 중심 청색증
예방매우 추운 온도에 노출 피하기, 흡연 또는 카페인 제한, 시안화물 접촉 피하기
치료해당 없음
약물항우울제, 항고혈압제, 또는 다른 원인에 의한 경우 날록손 염산염
예후해당 없음
빈도해당 없음
사망해당 없음
상세 정보
분야폐병학, 심장학
추가 정보
독일어Zyanose 치아노제
영어cyanosis 사이아노시스

2. 종류

청색증은 크게 중심성 청색증과 말초성 청색증, 혼합형 청색증으로 나뉜다.[16]


  • 중심성 청색증: 동맥혈의 산소 농도가 낮아 전신에 청색증이 나타나는 상태로, 기본적인 처치가 필요하다.
  • 말초성 청색증: 혈류 감소나 혈액 순환 장애로 인해 신체 일부에 국소적으로 청색증이 나타나는 상태이다. 청색증이 나타난 부위는 다른 부위보다 차갑고, 몸을 따뜻하게 하면 회복된다.
  • 혼합형 청색증: 중심성과 말초성 청색증이 동시에 나타나는 경우이다. 심근 경색으로 인한 심부전과 폐부종이 함께 발생할 때 흔히 나타난다.[16]


저산소증으로 인한 청색증이 나타난 손


급성 혈전증으로 혈관이 막혀 청색증이 나타난 오른쪽 다리

2. 1. 중심성 청색증

중심성 청색증이 발생한 영아


중심성 청색증은 동맥혈 산소 포화도(SaO2) 감소로 발생하며, 혈중 탈산소 헤모글로빈 농도가 5.0 g/dL (3.1 mmol/L) 이상이거나 산소 포화도가 85% 이하로 떨어질 때 나타나기 시작한다.[4] 이는 심폐 질환을 나타낸다.[1] 동맥의 산소 포화도가 감소할 때 발생하고, 특히 산소 분압이 45mmHg 이하일 경우 뚜렷하게 관찰된다. 중심성 청색증 환자는 폐 질환이나 선천성 심장병을 앓는 경우가 흔하다. 또한 고산 지대에 사는 경우나 메트헤모글로빈, 황헤모글로빈 등과 같은 이상 적혈구가 존재할 때도 관찰된다.

중심성 청색증을 동반한 선천성 심장병이 있는 어린이. 홍역으로 악화됨. 손톱, 입술, 눈꺼풀, 코의 푸르스름한 보라색 변색과 두드러진 손가락 곤봉증을 확인하세요.


중심성 청색증은 종종 혈액의 산소화(oxygenation)가 폐에서 제대로 이루어지지 않아 발생하는 순환 또는 환기 문제로 인해 발생한다.

중심성 청색증의 원인은 다음과 같다.

# 중추신경계 (정상적인 환기 방해):[7]

## 두개내 출혈

## 약물 과다 복용 (예: 헤로인)

## 전신 강직-간대 발작 (GTCS)

# 호흡기계:[1][7]

## 폐렴

## 세기관지염

## 기관지 경련 (예: 천식)

## 폐 고혈압

## 폐색전증

## 저환기

## 만성 폐쇄성 폐 질환 (폐기종)[7]

# 심혈관 질환[1][7]

## 선천성 심장병 (예: 팔로 사징, 우-좌 단락)

## 심부전

## 판막 심장 질환

## 심근 경색

# 혈색소병증:[7]

## 메트헤모글로빈혈증

## 설프헤모글로빈혈증

## 적혈구 증가증

## 선천성 청색증(HbM 보스턴)은 α-코돈의 돌연변이로 인해 발생하며, H → Y의 1차 서열 변화가 발생한다. 티로신은 Fe(III) 형태(옥시헤모글로빈)를 안정시켜 Hb의 영구적인 T 상태를 만든다.

# 기타:

## 고도가 높은 곳. 해발 2400m 이상의 고도로 상승하면 청색증이 발생할 수 있다.[1][7]

## 저체온증[7]

## 동상[6]

## 폐쇄성 수면 무호흡증[7]

2. 2. 말초성 청색증

말초성 청색증은 말초 순환의 정맥 쪽에 탈산소혈색소의 농도가 증가할 때 발생한다. 청색증은 탈산소혈색소의 농도에 따라 달라진다.[7][5] 혈액 순환이 원활하지 않을 때 나타나며, 주로 입 안이나 혀 밑 점막에서는 나타나지 않아 중심성 청색증과 구별된다. 추위 노출, 쇼크, 심부전, 말초 혈관 질환 등이 원인이 될 수 있다.

말초성 청색증은 손가락이나 사지가 푸른색을 띠는 현상으로, 혈액 순환이 잘 되지 않거나 막혔을 때 발생한다.[7] 사지에 도달하는 혈액의 산소량이 부족하고, 피부를 통해 볼 때 여러 요인이 복합적으로 작용하여 푸른색으로 보이게 된다. 중심성 청색증의 모든 요인이 말초성 청색증을 유발할 수 있지만, 심장이나 폐 기능에 이상이 없어도 나타날 수 있다.[7] 작은 혈관이 좁아진 경우, 혈액의 산소 포화도를 높여 치료할 수 있다.[7]

말초성 청색증의 원인은 다음과 같다.[7]

  • 중심성 청색증의 모든 원인
  • 심박출량 감소 (예: 심부전, 저혈량증)
  • 추위 노출
  • 만성 폐쇄성 폐 질환 (COPD)
  • 동맥 폐쇄 (예: 말초 혈관 질환, 레이노 현상)
  • 정맥 폐쇄 (예: 심부 정맥 혈전증)


말초성 청색증은 주로 혈류 감소나 혈액 순환 장애로 인해 발생하며, 청색증이 나타난 부위는 다른 부위보다 온도가 낮다. 동맥혈의 산소 농도는 정상이므로, 한랭 자극에 노출되거나 수영할 때 사지 말단이나 입술 등에 나타난 청색증은 몸을 따뜻하게 하면 회복된다.

2. 3. 혼합형 청색증

중심성과 말초성 청색증 두 가지가 동시에 나타나는 것이다.[16] 심근 경색으로 심부전 상태에서 폐부종이 발생했을 때 흔히 발생한다.

2. 4. 차등 청색증

차등 청색증은 상지가 아닌 하지와 머리가 푸르스름하게 변색되는 현상이다.[7] 이는 동맥관 개존증 환자에게서 나타난다.[7] 큰 동맥관을 가진 환자는 진행성 폐혈관 질환을 앓게 되며, 우심실의 압력 과부하가 발생한다.[8] 폐동맥압이 대동맥압을 초과하면, 단락 반전(우심에서 좌심으로의 단락)이 일어난다.[8] 탈산소화된 혈액이 열린 동맥관을 통해 직접 내림 대동맥으로 흘러들어가면서 상완두 동맥, 총경동맥, 그리고 좌쇄골동맥을 거치지 않기 때문에 상지는 핑크색을 유지한다.

3. 원인

청색증의 주요 원인은 다음과 같다.


  • 호흡기 또는 순환기 질환.
  • 정맥혈이 동맥혈로 비정상적으로 유입되는 경우.
  • 비정상적인 헤모글로빈.


혈관 내 환원 헤모글로빈 (산소를 운반하던 헤모글로빈이 산소를 방출한 형태)의 수가 증가하면 청색증이 나타난다. 정상적인 경우 환원 헤모글로빈은 정맥을 통해 폐로 운반되어 산소와 결합하여 산화 헤모글로빈이 되고, 동맥을 통해 전신으로 운반된다. 그러나 호흡기 질환으로 인해 환원 헤모글로빈이 산소와 결합하지 못하거나, 순환기 질환으로 인해 전신 또는 일부 기관의 환원 헤모글로빈의 수가 비정상적으로 많아지면 청색증으로 나타난다.

목을 매 자살한 사람, 익사체, 호흡 곤란으로 사망한 사람, 목이 졸린 시신의 얼굴에서도 청색증이 나타난다. 그 외에도 선천적인 심장 질환이나 폐 질환, 또는 심폐 정지 상태와 같은 말기 증상으로도 청색증이 나타난다. 혈색소 이상 또한 청색증의 원인이 될 수 있다.

3. 1. 중심성 청색증의 원인

중심성 청색증은 동맥혈 산소 포화도(SaO2) 감소로 발생하며, 혈중 탈산소 헤모글로빈 농도가 5.0 g/dL 이상이거나 산소 포화도가 85% 이하일 때 나타나기 시작한다.[4] 이는 심폐 질환을 나타낸다.[1]

중심성 청색증은 종종 혈액의 산소화(oxygenation)가 폐에서 제대로 이루어지지 않아 발생하는 순환 또는 환기 문제로 인해 발생한다. 동맥혈 산소 포화도가 85% 또는 75% 미만으로 떨어지면 발생한다.[7]

급성 청색증은 질식이나 숨막힘의 결과일 수 있으며, 환기가 막히고 있다는 명확한 징후와 증상 중 하나이다.

중심성 청색증은 다음과 같은 원인으로 발생할 수 있다.

원인세부 질환
중추신경계 (정상적인 환기 방해)[7]
호흡기계[1][7]
심혈관 질환[1][7]
혈색소병증[7]
기타


3. 2. 말초성 청색증의 원인

말초 청색증은 손가락이나 사지가 푸른색을 띠는 현상으로, 혈액 순환이 원활하지 않거나 막혀서 발생한다.[7] 사지에 도달하는 혈액은 산소가 부족하여 피부를 통해 볼 때 푸른색으로 보인다. 중심 청색증을 일으키는 모든 요인이 말초 청색증을 유발할 수 있지만, 심장이나 폐에 이상이 없어도 말초 청색증이 나타날 수 있다.[7] 작은 혈관이 좁아진 경우, 혈액의 산소 포화도를 높여 치료할 수 있다.[7]

말초 청색증의 원인은 다음과 같다.[7]

  • 중심 청색증의 모든 일반적인 원인
  • 심부전이나 저혈량증과 같이 심박출량이 감소한 경우
  • 추위에 노출된 경우
  • 만성 폐쇄성 폐 질환 (COPD)
  • 말초 혈관 질환, 레이노 현상과 같은 동맥 폐쇄
  • 심부 정맥 혈전증과 같은 정맥 폐쇄


청색증의 주요 원인은 다음과 같다.

  • 호흡기 또는 순환기 질환
  • 정맥혈이 동맥혈로 비정상적으로 섞이는 경우
  • 비정상적인 헤모글로빈


혈관 내 환원 헤모글로빈 (산소를 내보낸 헤모글로빈)의 양이 많아지면 청색증이 나타난다. 정상적인 경우 환원 헤모글로빈은 정맥을 통해 폐로 운반되어 산소와 결합하여 산화 헤모글로빈이 되고, 동맥을 통해 온몸으로 운반된다. 그러나 호흡기 질환으로 인해 환원 헤모글로빈이 산소와 결합하지 못하거나, 순환기 질환으로 인해 몸 전체 또는 일부 기관의 환원 헤모글로빈 양이 비정상적으로 많아지면 청색증이 나타난다.

목을 매 자살한 사람, 익사체, 호흡 곤란으로 사망한 사람, 목이 졸린 시신의 얼굴에서도 청색증이 나타날 수 있다. 또한 선천적인 심장 질환이나 폐 질환, 심폐 정지 상태와 같은 말기 증상으로도 나타난다. 혈색소 이상 또한 청색증의 원인이 될 수 있다.

3. 3. 차등 청색증

오른손(그림의 오른쪽)에서 자가 유도된 국소(조직) 저산소증과 정상적인 왼손(그림의 왼쪽)을 보여주는 그림. 청색증은 오른팔에 혈압 커프를 부풀리고 조여서 얻었다.


차등 청색증은 상지가 아닌 하지와 머리가 푸르스름하게 변색되는 현상이다.[7] 이는 동맥관 개존증 환자에게서 나타난다.[7] 큰 동맥관을 가진 환자는 진행성 폐혈관 질환을 앓게 되며, 우심실의 압력 과부하가 발생한다.[8] 폐동맥압이 대동맥압을 초과하면, 단락 반전(우심에서 좌심으로의 단락)이 일어난다.[8] 상지는 핑크색을 유지하는데, 탈산소화된 혈액이 열린 동맥관을 통해 직접 내림 대동맥으로 흘러들어가면서 상완두 동맥, 총경동맥, 그리고 좌쇄골동맥을 거치지 않기 때문이다.

4. 병태생리

피부색에 따라 청색증의 양상이 다르게 나타난다.


청색증의 기전은 중추성 청색증인지 말초성 청색증인지에 따라 다르다.

5. 진단


  • 지속 기간 (출생 후 청색증은 선천성 심장 질환을 암시한다)과 노출 (비정상적인 헤모글로빈을 유발하는 약물이나 화학 물질) 여부를 확인한다.
  • 중심성 청색증과 말초성 청색증을 구별한다.
  • 곤봉지를 확인한다. 곤봉 모양과 청색증의 결합은 선천성 심장 질환을 암시하고 때때로 폐 질환도 유발할 수 있다.[17]
  • 청색증이 수족(手足)에 국한되어 있다면 말초혈관 질환을 의심해본다.
  • 헤모글로빈 전기영동, 분광법과 메트헤모글로빈의 수치 측정을 이용하여 비정상적인 헤모글로빈을 확인한다.

상세한 병력 청취 및 신체 검사 (특히 심폐계에 중점을 둠)는 추가적인 관리를 안내하고 수행할 의학 검사를 결정하는 데 도움이 될 수 있다.[1] 수행할 수 있는 검사에는 맥박 산소 측정법, 동맥혈 가스 검사, 전혈구 계산, 메트헤모글로빈 수치, 심전도, 심장 초음파, X-선, CT 스캔, 심장 카테터 삽입술, 혈색소 전기영동 등이 있다.

신생아의 경우, 말초성 청색증은 전형적으로 사지 말단, 입 주위 및 눈 주위 부위에서 나타난다.[9] 말초성 청색증에서는 점막이 분홍색을 유지하는 반면, 중심성 청색증에서는 점막이 청색증을 띤다는 점에 주목해야 한다.[9]

피부색이 어두운 개인의 청색증 예시. 전형적인 청자색 대신 창백한 보라색 손톱 바닥에 유의하십시오. 이 환자는 또한 우심실에서 좌심실로의 단락을 동반한 선천성 심장 질환으로 인해 두드러진 손가락 곤봉증을 보였습니다(이 환자는 팔로 사징이 있었습니다).


피부 색소 침착 및 혈색소 농도는 청색증 평가에 영향을 줄 수 있다. 청색증은 피부색이 어두운 사람에게서 감지하기 더 어려울 수 있다. 그러나 피부가 얇고 혈관이 더 풍부한 손톱 바닥, 혀, 점막과 같은 전형적인 신체 부위를 주의 깊게 검사하면 청색증을 진단할 수 있다.[1] 위에서 언급했듯이, 심각한 빈혈 환자는 비정상적으로 높은 탈산소화 혈색소 농도에도 불구하고 정상적으로 보일 수 있다.[7][5] 심각한 빈혈의 징후에는 창백한 점막 (입술, 눈꺼풀 및 잇몸), 피로, 현기증, 불규칙한 심장 박동 등이 있다.

피부색이 어두운 고령자의 청색증 예시. 입술의 어두운 보라색 색조에 유의하십시오.

6. 치료

영아기에 청색증이 나타나는 경우 선천성 심장 질환이 있음을 알 수 있는데, 몸통 중심부에 청색증이 발생한 경우 심폐질환 가능성이 있으나, 몸의 끝부분에 청색증이 발생한 경우 혈액순환을 돕는다. 청색증은 그 자체로 질병이 아닌 하나의 증상이므로, 관리의 초점은 근본 원인 치료에 맞춰져야 한다.

응급 상황의 경우, 관리는 항상 기도 확보, 호흡, 순환을 먼저 시작해야 한다. 심각한 호흡 곤란을 겪는 환자에게는 즉시 산소 보충을 (심각도에 따라 비강 캐뉼라 또는 지속적 상기도 양압 형태로) 제공해야 한다.[10][11]

메트헤모글로빈 수치가 메트헤모글로빈혈증 양성을 보일 경우, 1차 치료법은 메틸렌블루 투여이다.[1]

7. 역사

청색증은 문자 그대로 "푸른 질병" 또는 "푸른 상태"를 의미한다. 이는 "푸른색"을 뜻하는 시안에서 유래되었으며, 시안은 κυανός|키아노스grc에서 파생되었다.[12]

1749년 프랑스 의사이자 루이 15세의 주치의였던 장-바티스트 드 세낙이 부검을 통해 청색증이 동맥과 정맥 혈액 순환이 혼합되는 심장 결함으로 인해 발생한다고 처음 기술하였다.[13] 그러나 1919년, 룬스가르드 박사가 청색증을 유발할 수 있는 탈산소화 헤모글로빈 농도(8%)를 밝혀내기까지는 청색증에 대한 정확한 원인이 밝혀지지 않았다.[13]

참조

[1] 논문 Cyanosis http://www.ncbi.nlm.[...] StatPearls Publishing 2021-10-28
[2] 논문 Drug-Induced Skin Pigmentation: Epidemiology, Diagnosis and Treatment http://link.springer[...] 2001
[3] 논문 Skin lesions in the neonate https://linkinghub.e[...] 2004
[4] 서적 Mini Oxford Handbook of Clinical Medicine
[5] 논문 Cyanosis https://www.amjmed.c[...] 2013-03-01
[6] 논문 StatPearls StatPearls
[7] 웹사이트 Central and Peripheral Cyanosis https://www.ncbi.nlm[...] StatPearls 2020-07
[8] 논문 Patent Ductus Arteriosus http://www.ncbi.nlm.[...] StatPearls Publishing 2021-11-19
[9] 논문 Cyanosis of the newborn infant https://linkinghub.e[...] 1970
[10] 논문 Neonatal Resuscitation http://dx.doi.org/10[...] Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd. 2021-11-05
[11] 논문 An approach to diagnosis and management of cyanosis and tachypnea in term infants http://dx.doi.org/10[...] 2004
[12] 서적 Mosby's Medical, Nursing & Allied Health Dictionary
[13] 논문 Studies on Cyanosis 1919-09-01
[14] 웹사이트 네이버 건강 - 청색증 http://health.naver.[...]
[15] 웹사이트 두산백과 - 청색증 https://terms.naver.[...]
[16] 웹사이트 네이버 건강백과 - 서울대학교병원 의학정보 - 청색증 https://terms.naver.[...]
[17] 웹사이트 서울대학교병원 의학정보 - 곤봉지 https://terms.naver.[...]


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