코르사코프 증후군

3. 증상

코르사코프 증후군은 기억상실, 작화, 대화 내용 부족, 통찰력 부족, 무관심 등의 6가지 주요 증상을 보인다.^{[4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14][15]} 특히, 기억 상실과 작화가 두드러지게 나타나며, 시간과 장소에 대한 지남력(주변 환경이나 상황을 올바르게 인식하는 능력)은 떨어지지만, 사람에 대한 지남력은 비교적 유지된다.^[30][33]

이 외에도 실조증(몸의 움직임이 원활하지 않은 증상), 혼수, 눈 근육 마비, 진전(떨림) 등의 증상이 나타날 수 있다. 코르사코프 증후군 환자는 질문에 대해 엉뚱한 답변을 하기도 하며,^[30] 피암시성(다른 사람의 암시에 쉽게 영향을 받는 성질)이 강하고, 과거의 기억과 망상을 잘 구별하지 못하는 경향을 보인다.

3. 1. 주요 증상

• 기억상실:
• 진행성 기억상실: 새로운 정보를 기억하는 능력에 문제가 생긴다.
• 역행성 기억상실: 과거의 기억을 잃어버리는 증상으로, 심각한 기억 손실이 나타날 수 있다.
• 고착성 기억상실: 최근 몇 분간의 사건을 기억하지 못하는 즉각적인 기억 상실 증상이다.^[4][5][6]
• 작화: 기억의 빈틈을 메우기 위해 사실이 아닌 이야기를 지어내고, 이를 사실로 믿는 증상이다. 때로는 블랙아웃과 관련되기도 한다.^[7]
• 대화 내용의 빈약: 대화 내용이 빈약하고 핵심이 없는 경우가 많다.
• 통찰력 부족: 자신의 상태나 문제점을 제대로 인식하지 못한다.
• 무관심: 주변 일에 대한 관심이 급격히 줄어들고, 변화에 대해 무감각해진다.^[10]

3. 2. 기타 증상

• 기억상실:
• 전향성 기억상실: 증후군 발병 이후의 사건에 대한 기억 상실.
• 역행성 기억상실: 증후군 발병 이전의 일정 기간 동안의 기억 상실.
• 고착성 기억상실: 최근 몇 분간의 사건을 기억하지 못하는 즉각적인 기억 상실.^[4][5][6]
• 작화: 기억의 공백을 메우기 위해 실제 사실로 받아들여지는 꾸며낸 기억. 때로는 블랙아웃과 관련됨.
• 대화 내용의 빈약함.
• 통찰력 부족.
• 무관심: 어떤 일에 대한 관심이 쉽게 사라지고 변화에 무관심함.

4. 진단

코르사코프 증후군은 주로 임상 진단을 통해 이루어지며, 영상 검사나 실험 검사는 필요하지 않다.

5. 병태 생리

만성적인 알코올 중독과 심각한 영양실조는 티아민 결핍을 유발하며, 이는 코르사코프 증후군으로 이어질 수 있다.^[16] 알코올 중독은 영양 결핍과 위벽 염증을 동반하여 티아민 흡수를 저해한다.^[17] 식이 결핍, 장기간의 구토, 식이 장애, 화학 요법, 임신 오조^[18], 수은 중독^[19] 또한 원인이 될 수 있다. 베르니케 뇌병증의 결과로 나타나는 경우도 많지만, 항상 함께 나타나는 것은 아니다.^[20]

PET 스캔 결과, 코르사코프 증후군 환자의 뇌 전두엽, 두정엽, 대상피질 부위에서 포도당 대사 감소가 관찰되었으며, 이는 기억 상실 및 장애와 관련이 있을 수 있다. 구조적 신경 영상 촬영에서는 뇌 정중선 간뇌 병변과 피질 위축이 발견되었다.^[9]

내측 등쪽 핵의 심각한 손상은 기억 결손을 유발하며, 부검 결과 뇌 정중선, 전방 시상, 시상 경색 부위에서 병변이 확인되었다. 시상의 양측성 경색 또한 기억 상실을 유발할 수 있으며, 이는 전방 시상 핵 손상이 기억을 방해할 수 있음을 시사한다.^[21][22]

세르게이 코르사코프의 이름을 따서 명명되었으며, 이후 비타민 B1 결핍으로도 발생할 수 있다는 것이 밝혀져 베르니케 뇌증과 함께 '베르니케-코르사코프 증후군'으로 불리기도 한다 (단, 이 둘은 다른 질병이다).^[31]

시상 배내측핵 또는 양측 유두체의 장애, 대뇌 위축도 유사한 증상을 유발할 수 있다. 베르니케-코르사코프 증후군이라는 명칭을 사용하지만, 장애가 측두엽의 베르니케 영역에 발생하는 것은 아니며, 베르니케 뇌증이 만성화된 상태도 아니다. 주된 원인은 알코올 의존증으로 인한 영양실조이지만, 외상이나 뇌졸중 등 다른 기질적인 원인으로 발생하기도 한다.

즉시 기억이 심각하게 손상되고,^[32] 장기 기억의 전향성 기억상실과 지남력 장애를 동반하는 역행성 기억상실이 함께 나타난다. 작화를 통해 기억 상실을 보완하려는 경향이 있으며, 사고 능력이나 대화 능력 등 지적 능력은 비교적 유지된다. 코르사코프 증후군 환자는 피암시성이 높고, 과거 기억과 망상을 구분하기 어려워한다.

베르니케 뇌증은 회복 가능성이 있지만, 코르사코프 증후군은 일부 개선은 가능해도 비가역적인 장애로, 의식 장애를 동반하지 않는다.

6. 치료

티아민 결핍은 내측 시상핵과 유두체의 비가역적인 손상을 유발하기 때문에 특별한 치료법이 없다. 과거에는 코르사코프 증후군 환자는 하루 종일 관리가 필요하다는 것이 통설이었다. 지금도 어느 정도는 사실이지만, 재활치료를 통해 제한적이나마 독립적인 생활이 가능하다. 치료는 정맥 주사나 근육주사를 통해 티아민을 대체하거나 보충하며, 동시에 적절한 영양과 수분 공급을 하는 방식으로 이루어진다. 그러나 질병으로 인한 기억상실과 뇌 손상은 티아민 대체 치료에 반응하지 않을 수 있다. 약물 치료를 추천하는 경우도 있다. 만약 치료가 성공적이라면 회복이 느리고 불완전하지만 2년 이내에 차도가 있을 것이다.

코르사코프 증후군(KS) 환자는 결국 전적인 간호가 필요하다고 여겨졌지만, 재활을 통해 어느 정도의 자립 능력을 회복할 수 있다. 즉각적인 치료 방법으로는 정맥 또는 근육 주사로 티아민과 고농도의 비타민 B 복합체를 2~3일 동안 하루 3번 투여할 수 있으며, 대부분의 경우 효과적인 반응이 관찰된다. 임상 반응을 얻기 위해 1그램의 티아민을 단일 용량으로 투여할 수도 있다. 심각한 영양실조 환자의 경우, 티아민이 적절하게 체내에 존재하지 않은 상태에서 갑작스럽게 포도당을 사용할 수 있게 되면 세포 손상을 일으킬 수 있다고 여겨지므로, 티아민과 정맥 주사용 포도당을 함께 투여하는 것이 좋다.

일반적으로 3~12개월 동안 티아민을 경구 복용하는 방식으로 치료가 진행되며, 약 20%의 경우에서만 회복이 가능하다. 치료가 성공적이면 2년 이내에 개선이 나타나지만, 회복은 느리고 종종 불완전하다.

기억력 문제 치료에는 영역 특수 학습(재활에 사용될 때는 사라지는 단서 방법이라고 불림)이 포함될 수 있다. 이러한 치료법은 온전하게 남아있는 기억 과정을 재활의 기반으로 삼는 것을 목표로 하며, 사라지는 단서 방법을 사용한 환자들이 정보를 더 쉽게 배우고 기억하는 것으로 나타났다.

코르사코프 증후군으로 진단받은 사람은 알코올을 금하고 균형 잡힌 식단을 따르면 정상적인 기대 수명을 갖는 것으로 보고된다. 실증 연구에 따르면 건강한 생활 습관이 코르사코프 증후군에 유익한 효과를 보인다.

7. 예방

코르사코프 증후군을 예방하는 가장 효과적인 방법은 비타민 B와 티아민 결핍을 피하는 것이다. 티아민 결핍은 식이 섭취 시 결핍될 수 있다. 고도로 정제된 탄수화물 음식(흰쌀밥, 흰 밀가루, 흰 설탕)을 주로 섭취하는 경우에는 티아민 결핍 위험성이 높다. 흰쌀밥은 비타민을 대부분 제거한다. 또한 티아민을 신체에서 더 필요로 하는 경우에도 결핍이 올 수 있다. 이러한 경우는 갑상선 질환, 임신, 모유 수유하는 경우(3~4주의 영아), 열이 나는 경우이며 간 질환이 있는 경우에도 비타민의 대사 과정을 방해하기 때문에 결핍되기 쉽다. 티아민 보충제는 구강으로 섭취할 수 있고 결핍을 교정할 수 있다.

코르사코프 증후군(AKS)을 예방하는 가장 효과적인 방법은 티아민 결핍을 피하는 것이다. 서구 국가에서 이러한 결핍의 가장 흔한 원인은 알코올 중독과 섭식 장애이다.^[22] 이러한 원인들은 행동으로 유발되기 때문에, 코르사코프 증후군은 본질적으로 예방 가능한 질병으로 간주된다. 따라서 식품에 티아민을 강화하거나, 알코올음료를 판매하는 회사에 비타민 B군, 특히 티아민을 보충하도록 요구하면 많은 사례를 예방할 수 있다.^[24][25]

8. 예후

베르니케 뇌증은 회복 가능성이 있지만, 코르사코프 증후군은 약간의 개선은 있을 수 있어도 기본적으로는 비가역적인 장애이다. 베르니케 뇌증과는 달리, 의식 장애를 포함하지 않는 개념이다.^[31]

참조

_[1] 웹사이트 Korsakoff Syndrome - MeSH - NCBI https://www.ncbi.nlm[...]
_[2] 웹사이트 Korsakoff Syndrome https://www.alz.org/[...] 2023-01-24
_[3] 논문 Sergey Sergeevich Korsakov (1854–1900)
_[4] 논문 "[Study of \"amnesia of fixation\" in Korsakoff's disease by non-repeated acquisition tests]."
_[5] 논문 "[Experimental contribution to the study of fixation amnesia in Korsakoff's syndrome of alcoholic origin]."
_[6] 서적 Amnesia: Clinical, Psychological and Medicolegal Aspects https://books.google[...] Elsevier Science 2013-10-22
_[7] 논문 Cranial Injuries and Korsakoff's Psychosis 1920
_[8] 서적 Fundamentals of human neuropsychology Worth Publishers
_[9] 논문 Functional neuroimaging of cortical dysfunction in alcoholic Korsakoff's syndrome
_[10] 논문 Evidence of normal emotional responsiveness in alcoholic Korsakoff's syndrome in the presence of profound memory impairment
_[11] 논문 Confabulation behavior and false memories in Korsakoff's syndrome: Role of source memory and executive functioning 2008-04-01
_[12] 논문 Intact memory for implicit contextual information in Korsakoff's amnesia
_[13] 논문 Contextual cueing effects in the remote memory of alcoholic Korsakoff patients and normal subjects
_[14] 논문 Executive dysfunction in Korsakoff's syndrome: time to revise the DSM criteria for alcohol-induced persisting amnestic disorder?
_[15] 논문 Function and dysfunction of prefrontal brain circuitry in alcoholic Korsakoff's syndrome. 2012-06
_[16] 서적 Physiology of Behavior Pearson
_[17] 웹사이트 What is Korsakoff's syndrome? http://www.alzheimer[...] Alzheimer's Society 2008-10
_[18] 간행물 Wernicke-Korsakoff syndrome https://www.nlm.nih.[...] United States National Library of Medicine 2009-07-16
_[19] 문서 Toxicological Profile for Mercury http://www.atsdr.cdc[...] ATSDR 1999
_[20] 논문 Signs of preclinical Wernicke's encephalopathy and thiamine levels as predictors of neuropsychological deficits in alcoholism without Korsakoff's syndrome
_[21] 논문 Acute Korsakoff-like amnestic syndrome resulting from left thalamic infarction following a right hippocampal hemorrhage 2007-04
_[22] 논문 The Korsakoff syndrome: clinical aspects, psychology and treatment 2009-03
_[23] 웹사이트 Korsakoff's Syndrome http://psych.med.nyu[...] NYU Langone Medical Center 2011-03
_[24] 논문 Prevalence of Wernicke-Korsakoff syndrome in Australia: has thiamine fortification made a difference? 1998-06-01
_[25] 논문 Prevention of the Wernicke-Korsakoff syndrome: a cost-benefit analysis
_[26] 서적 Physiology of behavior
_[27] 논문 Prevention and treatment of Wernicke-Korsakoff syndrome 2000-05
_[28] 논문 Errorless and Effortful Processes Involved in the Learning of Face-name Associations by Patients with Alcoholic Korsakoff's Syndrome 2000-03-01
_[29] 논문 The prevalence of the Wernicke-Korsakoff syndrome in Sydney, Australia: a prospective necropsy study 1989-02-01
_[30] 문서 伊藤ら (2003)
_[31] 웹사이트 ウェルニッケ・コルサコフ症候群 https://www.e-health[...]
_[32] 웹사이트 コルサコフ精神病 https://www.msdmanua[...]
_[33] 문서 伊藤ら (2003)
_[34] 웹사이트 "「トップナイフ」第四話" https://www.ntv.co.j[...]