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폐정맥환류이상

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목차

1. 개요

폐정맥환류이상은 폐정맥이 좌심방이 아닌 우심방이나 다른 혈관으로 연결되는 선천성 심장 기형이다. 전폐정맥 환류 이상(TAPVR)과 부분 폐정맥 환류 이상(PAPVR)으로 나뉘며, TAPVR은 응급 수술이 필요하고 PAPVR은 덜 심각하다. 증상으로는 심잡음, 청색증, 호흡곤란 등이 나타나며, CT 스캔, 혈관 조영술, 심장 초음파 검사 등으로 진단한다. 치료는 수술적 재접속, 패치 사용, 약물 치료 등이 있으며, 배아 발달 과정에서의 이상으로 발생한다.

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폐정맥환류이상
기본 정보
질병 이름폐정맥환류이상
완전 폐정맥 환류 이상 그림
CDC 정보총 폐정맥 환류 이상 또는 TAPVR에 대한 정보
웹 인용총 폐정맥 환류 이상 또는 TAPVR에 대한 정보

2. 종류

2. 1. 전폐정맥 환류 이상 (TAPVR)

'''전폐정맥환류이상'''(TAPVR, total anomalous pulmonary venous return)은 드문 청색증 선천성 심장 기형으로, 폐정맥이 정상적인 경우와는 다르게 좌심방이 아닌 우심방으로 연결되는 질환이다. 이는 심장 내(심내)에서 관상 정맥동 또는 우심방으로 연결되거나, 그 아래(심하)에서 문맥 또는 간정맥을 통해 간으로 연결될 수 있다. 이러한 비정상적인 연결은 저산소증을 유발하고 심장으로의 정맥 환류를 제한한다.

2. 2. 부분 폐정맥 환류 이상 (PAPVR)

부분적 폐정맥 환류 이상(PAPVR, 부분적 폐정맥 배수 이상 또는 부분적 폐정맥 환류)은 일부 폐정맥에서 혈액이 좌심방으로 돌아오는 선천적 결함이다.

이는 응급 수술 교정이 필요한 총 폐정맥 환류 이상보다는 덜 심각하며, 보통 생후 며칠 이내에 진단되는 총 폐정맥 환류 이상과 달리 부분적 정맥 연결은 출생 시부터 노년기까지 언제든지 진단될 수 있다. 증상의 심각도는 비정상적인 연결을 통한 혈류량에 따라 크게 다르다. 혈류량이 적은 덜 심각한 경우에는 성인기에 진단이 지연될 수 있으며, 이때는 폐고혈압의 다른 원인과 혼동될 수 있다.[5] 상당수의 경미한 사례가 진단되지 않거나 우연히 진단된다는 증거도 있다.[6] 이는 다른 혈관 기형 및 터너 증후군과 같은 일부 유전 증후군과 관련이 있다.

3. 증상


  • 심잡음
  • 청색증, 빈호흡, 호흡곤란
  • 우심실 융기
  • 큰 S1
  • 고정된 S2 분열
  • S3 심음
  • 좌상 흉골연에서의 수축기 박출 심잡음
  • 심비대
  • 우심실 비대 및 심전도상 우축 편위
  • 청색증, 빈호흡, 호흡곤란. 과부하된 폐순환은 폐부종을 유발할 수 있다.
  • ''코티지 로프 사인'' (Cottage-loaf sign), 즉 흉부 X-ray에서 코티지 로프와 유사한 모습으로, '눈사람' 징후 또는 '8자' 징후라고도 한다.[2]

3. 1. 전폐정맥 환류 이상 (TAPVR)의 특이 증상

4. 진단

CT 스캔, 혈관 조영술, 경식도 심장 초음파 검사, 또는 심장 자기 공명 영상으로 진단할 수 있다.[7][8] 폐정맥환류이상 진단은 폐정맥 폐쇄 여부에 따라 달라진다.[4] 폐쇄가 동반된 경우, 임상적으로 청색증, 빈호흡, 호흡곤란 및 저산소혈증이 나타난다. 흉부 X-레이는 폐쇄된 폐정맥의 압력 증가로 인한 폐부종으로 인해 간유리 음영을 보일 수 있다.

4. 1. 폐쇄 동반 여부에 따른 진단 (TAPVR)

폐정맥환류이상 진단은 폐정맥 폐쇄 여부에 따라 달라진다.[4] 폐쇄가 동반된 경우, 임상적으로 청색증, 빈호흡, 호흡곤란 및 저산소혈증이 나타난다. 흉부 X-레이는 폐쇄된 폐정맥의 압력 증가로 인한 폐부종으로 인해 간유리 음영을 보일 수 있다.

5. 치료

5. 1. 전폐정맥 환류 이상 (TAPVR)의 치료

폐정맥 환류 이상으로 폐쇄가 있는 경우는 응급 수술로 간주된다. 폐쇄가 없는 전폐정맥 환류 이상(TAPVC)의 경우 생후 첫 달 이내에 외과적 재접속을 수행할 수 있다. 수술은 전신 마취 하에 진행된다. 네 개의 폐정맥을 좌심방에 재연결하고, 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 개존 난원공 및/또는 동맥관 개존과 같은 관련 심장 결손을 수술적으로 봉합한다. 폐쇄가 있는 경우 즉시 수술을 받아야 한다. PGE1을 투여해야 하는데, 동맥관 개존은 산소화된 혈액이 우심장의 순환에서 전신 순환으로 이동할 수 있게 하기 때문이다.

5. 2. 부분 폐정맥 환류 이상 (PAPVR)의 치료

부분 폐정맥 환류 이상(PAPVR)은 수술로 치료하는 경우가 있으며, 이는 오른쪽 심방에서 왼쪽 심방으로 혈류를 우회시키는 패치 사용 또는 워든 시술을 포함한다.[9][10] 카테터 기반 중재적 접근법과 덜 심각한 경우에 대한 약물 치료에 대한 관심이 증가하고 있다.

6. 병태 생리

배아 발달 과정에서 폐는 앞창자에서 싹이 트기 시작하며 앞창자의 내장 혈관총을 공유한다. 임신 25~27일경에는 심장과 직접적인 연결이 없다. 임신 27~29일경에 원시 폐정맥이 좌심방에서 싹이 돋아나 형성되기 시작하여 결국 원시 폐정맥계와 연결된다. 다양한 종류의 폐정맥 환류 이상은 이러한 정상적인 태아 혈관 발달 과정을 이해해야 한다.

참조

[1] 웹사이트 Facts about Total Anomalous Pulmonary Venous Return or TAPVR https://www.cdc.gov/[...] 2013-11-10
[2] 논문 The chest x-ray in congenital heart disease 1. Total anomalous pulmonary venous drainage and coarctation of the aorta 2009
[3] 논문 Total anomalous pulmonary venous connection https://doi.org/10.1[...] 2005-09-01
[4] 논문 Total Anomalous Pulmonary Venous Connection https://aornjournal.[...] 2007-03
[5] 논문 Partial anomalous pulmonary venous return presenting with adult-onset pulmonary hypertension 2012
[6] 논문 MDCT of partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR) in adults 2009-05
[7] 논문 Role of magnetic resonance angiography in the diagnosis of major aortopulmonary collateral arteries and partial anomalous pulmonary venous drainage
[8] 논문 Partial anomalous pulmonary venous connection: diagnosis by transesophageal echocardiography 1997-05
[9] 논문 Left-sided partial anomalous pulmonary venous connections 2008-03
[10] 논문 Outcomes after surgical treatment of children with partial anomalous pulmonary venous connection 2007-12
[11] 웹인용 Facts about Total Anomalous Pulmonary Venous Return or TAPVR https://www.cdc.gov/[...] 2013-11-10


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