안구돌출증
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1. 개요
안구돌출증은 안구가 안와에서 앞쪽으로 밀려나는 현상으로, 다양한 질환 및 유전 질환에 의해 발생할 수 있다. 그레이브스병과 관련되기도 하며, 안구돌출계로 심각도를 측정한다. 개, 특히 단두종에서 흔히 나타나며, 각막염을 유발할 수 있다. 치료는 원인에 따라 다르며, 심한 경우 안구 적출술을 시행하기도 한다.
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| 안구돌출증 | |
|---|---|
| 일반 정보 | |
| 질병 명칭 | 안구돌출증 |
| 영어 명칭 | Exophthalmos |
 | |
| 추가 정보 | |
| 설명 | 안구가 안와에서 전방으로 돌출된 상태 |
| 관련 질환 | 프라이퍼 증후군 |
2. 원인
NCBI(미국 국립 생명공학 정보 센터, National Center for Biotechnology Information)에 따르면, 다음과 같은 질환들이 안구돌출증을 특징으로 한다:[2]
- 울프-허쉬호른 증후군
- 애퍼트 증후군
- 두개안면비골 이형성증 제2형
- 로이스-디에츠 증후군
- 앤틀리-빅슬러 증후군
- 제1형 골형성부전증
- 자폐 스펙트럼 장애 (AUTS2 결핍으로 인한)
- 상염색체 우성 지적 장애-두개안면 기형-심장 결손 증후군
- 상염색체 우성 로비노우 증후군 1-3
- 상염색체 열성 선천성 어피증 4B
- 상염색체 열성 골화석증 5, 7
- 상염색체 열성 로비노우 증후군
- 부분적으로 눈 근육이 없는 Axenfeld-Rieger 기형, 특징적인 얼굴, 수두증, 골격 이상
- Axenfeld-Rieger 증후군 3형
- Beare-Stevenson 피부 회전 증후군
- 벡위스-위데만 증후군
- 보링-옵티츠 증후군
- 심장-안면-피부 증후군
- 카텔-만츠케 증후군
- 소아 저인산혈증
- 연골이형성증 (관절 탈구 포함), gPAPP형
- 클로버 잎 두개골 증후군
- COG1 당화 이상 선천성 질환
- 콜-카펜터 증후군 1, 2
- 선천성 근육병증 22A, 전형적
- 선천성 근육병증 22B, 중증 태아
- 코르넬리아 드 랑게 증후군 1
- 두개골 유합증 4
- 두개골 유합증 및 치아 기형
- 크루존 증후군
- 크루존 증후군-흑색 극세포증 증후군
- 피부 이완증, 상염색체 열성, 1B형 및 2E형
- 발달 및 간질 뇌병증, 48, 75, 80
- 돈나이-바로 증후군
- 엘러스-단로스 증후군, 척추이형성형, 1 및 2
- 갑상선 자극 호르몬 수용체의 돌연변이로 인한 가족성 갑상선 기능 항진증
- 섬유연골형성 1
- 턱의 섬유 이형성증
- 필리피 증후군
- 퐁텐 조로 증후군
- 프랭크-테르 하르 증후군
- 그레이브스병, 감수성 1
- H 증후군
- 전뇌증 2, 3, 11
- 지적 장애, X 염색체 연관, 증후군 33
- 잭슨-바이스 증후군
- 케펜-루빈스키 증후군
- 니스트 이형성증
- 라센 유사 증후군, B3GAT3형
- 레프러콘 증후군
- 간 질환, 중증 선천성
- 로이스-디에츠 증후군 1, 2
- 하악골악골 이형성증 조로 증후군
- 제A형 지방이영양증을 동반한 하악골악골 이형성증
- 제B형 지방이영양증을 동반한 하악골악골 이형성증
- 마르바흐-루스타드 조로 증후군
- 마샬-스미스 증후군
- 멜닉-니들스 증후군
- 소두증성 골이형성 원시 난쟁이증, 3형
- 소두증 3, 원발성, 상염색체 열성
- 소두증 5, 원발성, 상염색체 열성
- 뮌케 증후군
- NDE1 관련 소수두증
- 신생아 유사 수두증 조로 증후군
- 네스토르-기예르모 조로증 증후군
- 뉴-락소바 증후군 1, 2
- 오그덴 증후군
- 골형성 부전증 7, 8형
- 팔리스터-킬리안 증후군
- 주변 심실 결절 이소증 7
- 교뇌 소뇌 형성 부전 3, 10형
- 조로증 및 마르판 유사형 측면-지방이영양증 증후군
- 프롤리다제 결핍증
- 제한성 피부병증 2
- 라인호프 증후군
- 리처-신젤 증후군 4
- 로버츠-SC 지느러미증 증후군
- 로비노우 증후군, 상염색체 열성 2
- 루빈스타인-테이비 증후군 (CREBBP 돌연변이로 인한)
- 경화증 1
- 슈프린첸-골드버그 증후군
- 관절 이완성 척추후생골단 이형성증 (골절 동반 여부와 관계없이) 1형
- 척추후생골단 이형성증-짧은 사지-비정상적인 석회화 증후군
- 각막 이영양증을 동반한 척추골단 이형성증
- 팔로 사징증
- 갑상선 호르몬 저항성, 일반화된, 상염색체 열성
- 유니스-바론 증후군
2. 1. 유전 질환
미국 국립 생명공학 정보 센터(NCBI)에 따르면, 다음과 같은 질환들이 안구돌출증을 특징으로 한다:[2]- 울프-허쉬호른 증후군
- 애퍼트 증후군
- 두개안면비골 이형성증 제2형
- 로이스-디에츠 증후군
- 앤틀리-빅슬러 증후군
- 제1형 골형성부전증
- 자폐 스펙트럼 장애 (AUTS2 결핍으로 인한)
- 상염색체 우성 지적 장애-두개안면 기형-심장 결손 증후군
- 상염색체 우성 로비노우 증후군 1-3
- 상염색체 열성 선천성 어피증 4B
- 상염색체 열성 골화석증 5, 7
- 상염색체 열성 로비노우 증후군
- 부분적으로 눈 근육이 없는 Axenfeld-Rieger 기형, 특징적인 얼굴, 수두증, 골격 이상
- Axenfeld-Rieger 증후군 3형
- Beare-Stevenson 피부 회전 증후군
- 벡위스-위데만 증후군
- 보링-옵티츠 증후군
- 심장-안면-피부 증후군
- 카텔-만츠케 증후군
- 소아 저인산혈증
- 연골이형성증 (관절 탈구 포함), gPAPP형
- 클로버 잎 두개골 증후군
- COG1 당화 이상 선천성 질환
- 콜-카펜터 증후군 1, 2
- 선천성 근육병증 22A, 전형적
- 선천성 근육병증 22B, 중증 태아
- 코르넬리아 드 랑게 증후군 1
- 두개골 유합증 4
- 두개골 유합증 및 치아 기형
- 크루존 증후군
- 크루존 증후군-흑색 극세포증 증후군
- 피부 이완증, 상염색체 열성, 1B형 및 2E형
- 발달 및 간질 뇌병증, 48, 75, 80
- 돈나이-바로 증후군
- 엘러스-단로스 증후군, 척추이형성형, 1 및 2
- 갑상선 자극 호르몬 수용체의 돌연변이로 인한 가족성 갑상선 기능 항진증
- 섬유연골형성 1
- 턱의 섬유 이형성증
- 필리피 증후군
- 퐁텐 조로 증후군
- 프랭크-테르 하르 증후군
- 그레이브스병, 감수성 1
- H 증후군
- 전뇌증 2, 3, 11
- 지적 장애, X 염색체 연관, 증후군 33
- 잭슨-바이스 증후군
- 케펜-루빈스키 증후군
- 니스트 이형성증
- 라센 유사 증후군, B3GAT3형
- 레프러콘 증후군
- 간 질환, 중증 선천성
- 로이스-디에츠 증후군 1, 2
- 하악골악골 이형성증 조로 증후군
- 제A형 지방이영양증을 동반한 하악골악골 이형성증
- 제B형 지방이영양증을 동반한 하악골악골 이형성증
- 마르바흐-루스타드 조로 증후군
- 마샬-스미스 증후군
- 멜닉-니들스 증후군
- 소두증성 골이형성 원시 난쟁이증, 3형
- 소두증 3, 원발성, 상염색체 열성
- 소두증 5, 원발성, 상염색체 열성
- 뮌케 증후군
- NDE1 관련 소수두증
- 신생아 유사 수두증 조로 증후군
- 네스토르-기예르모 조로증 증후군
- 뉴-락소바 증후군 1, 2
- 오그덴 증후군
- 골형성 부전증 7, 8형
- 팔리스터-킬리안 증후군
- 주변 심실 결절 이소증 7
- 교뇌 소뇌 형성 부전 3, 10형
- 조로증 및 마르판 유사형 측면-지방이영양증 증후군
- 프롤리다제 결핍증
- 제한성 피부병증 2
- 라인호프 증후군
- 리처-신젤 증후군 4
- 로버츠-SC 지느러미증 증후군
- 로비노우 증후군, 상염색체 열성 2
- 루빈스타인-테이비 증후군 (CREBBP 돌연변이로 인한)
- 경화증 1
- 슈프린첸-골드버그 증후군
- 관절 이완성 척추후생골단 이형성증 (골절 동반 여부와 관계없이) 1형
- 척추후생골단 이형성증-짧은 사지-비정상적인 석회화 증후군
- 각막 이영양증을 동반한 척추골단 이형성증
- 팔로 사징증
- 갑상선 호르몬 저항성, 일반화된, 상염색체 열성
- 유니스-바론 증후군
3. 해부학적 구조
안구돌출증은 안구가 안와에서 앞쪽으로 밀려나는 현상이다. 안와는 뒤쪽, 안쪽, 가쪽으로 막혀 있기 때문에, 내부에 위치한 구조물이 커지면 안구가 앞쪽으로 밀려나게 된다.[3] 눈물샘의 부종이나 비대 역시 안구를 아래 안쪽 및 앞쪽으로 변위시킨다. 이는 눈물샘이 안와 위쪽과 가쪽에 위치하기 때문이다.[3]
4. 진단
안구돌출증의 심각도는 안구돌출계를 이용하여 측정할 수 있다.[9] 대부분의 자료에서는 안구돌출/안구돌출증을 안구가 18mm 이상 돌출된 것으로 정의한다.[1][9] 안구돌출증은 종종 그레이브스병과 관련하여 사용된다.[4][10]
4. 1. 측정
안구돌출증의 심각도는 안구돌출계(exophthalmometer)를 이용하여 측정할 수 있다.[9] 대부분의 자료에서는 안구돌출/안구돌출증을 안구가 18mm 이상 돌출된 것으로 정의한다.[1][9] 안구돌출증은 종종 그레이브스병과 관련하여 사용된다.[4][10]5. 동물에서의 안구돌출증
안구돌출증은 개에게서 흔히 발견된다. 얕은 안와를 가진 단두종 (코가 짧은) 개 품종에서 주로 나타나며, 각막염을 유발할 수 있다.[5] 퍼그, 보스턴 테리어, 페키니즈, 시츄에게서 흔히 발견된다.[5] 머리 외상이나 목 앞쪽에 강한 압력이 가해지는 것이 주된 원인이다.[5] 고양이의 경우 안구돌출은 드물며, 안면 골절을 동반하는 경우가 많다.[5]
돌출된 눈의 약 40%는 안와에 다시 넣은 후 시력을 유지하지만, 고양이의 경우 시력을 유지하는 경우는 거의 없다.[6] 눈을 제자리에 되돌리려면 전신 마취가 필요하며, 눈꺼풀을 바깥쪽으로 당겨 눈을 조심스럽게 제자리로 밀어 넣는다.[7] 눈꺼풀은 안검봉합술을 통해 약 5일 동안 꿰매어 눈을 제자리에 유지한다.[7] 재위치된 눈은 건성 각결막염과 각막염 발생률이 높아 평생 치료가 필요한 경우가 많다. 심한 손상의 경우 안구 적출술을 통해 눈을 제거한다.
재생된 눈의 예후는 각막과 공막 손상 정도, 동공반사 유무, 파열된 직근 유무에 따라 결정된다.[7] 두 개 이상의 직근이 파열되면 일반적으로 눈을 제거해야 한다.[7] 단두종에 비해 장두종은 눈과 주변 구조에 더 많은 외상을 입기 때문에 예후가 더 나쁘다.[8]
5. 1. 치료 및 예후
참조
[1]
서적
Clinical examination
Mosby
2003-04
[2]
웹사이트
Proptosis (Concept Id: C0015300)
https://www.ncbi.nlm[...]
2024-03-24
[3]
서적
Pocket companion to Robbins and Cotran pathologic basis of disease
Elsevier Saunders
2011
[4]
EMedicine
Exophthalmos (Proptosis)
[5]
웹사이트
Prolapse of the Eye
http://www.merckvetm[...]
2007-03-23
[6]
컨퍼런스
Treatment of Orbital Diseases in Small Animals
http://www.vin.com/p[...]
2007-03-23
[7]
서적
Veterinary Ophthalmology
Lippincott Williams & Wilkins
1999
[8]
컨퍼런스
Ocular Injuries in General Practice
http://www.vin.com/p[...]
2007-03-23
[9]
서적
Clinical examination
Mosby
2003-04
[10]
웹인용
Exophthalmos
http://emedicine.med[...]
Medscape
2012-12-06
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