전격성 여드름

1. 개요

전격성 여드름은 관절 통증과 염증으로 시작하여 림프절 부종, 체중 감소, 근육 위축, 개방성 궤양 등의 증상을 동반하는 심각한 형태의 여드름이다. 즉각적인 치료가 필요하며, 치료하지 않으면 장기간 입원할 수 있다. 치료에는 변연 절제술 및 면역 억제제가 사용될 수 있으며, 재발은 드물다. 1958년 번스와 콜빌에 의해 처음 보고되었으며, 유전적 요인이 관련될 수 있다.

2. 증상

전격성 여드름은 관절의 통증과 염증으로 시작된다. 결국 목 기저부에 위치한 림프절의 부종으로 진행되어, 림프절이 부어오른 지 몇 주 안에 목이 뻣뻣해진다. 이 부종은 결국 감소하지만, 이러한 감소와 함께 관절의 염증과 부종이 증가하고 식욕 부진이 동반되는데, 이러한 증상은 종종 무시된다. 얼마 후, 이 질환은 극심한 체중 감소와 근육 위축을 유발하여 신체 능력 저하로 이어진다. 상체에 개방성 궤양이 발생하며, 딱지가 생겨 궤양이 닿는 천에 달라붙어 제거 시 극심한 고통을 유발한다.

3. 치료

전격성 여드름은 즉각적인 치료가 필요하며, 치료하지 않으면 장기간 (보통 2주) 입원할 가능성이 높다. 입원 중에는 골격 구조와 소화관의 시스템 저하 징후에 대한 검사를 받는다.

변연 절제술 및 면역 억제제(예: 프레드니손)가 항생제보다 선호된다. 항균제와 경구용 프레드니솔론을 병용하여 성공적인 치료를 한 연구 사례가 보고되었다.

재발은 극히 드물다. 골 병변은 치료 후 호전되지만, 경화증 및 과골증과 같은 방사선학적 변화가 남을 수 있다. 흉터와 섬유증이 발생할 수 있다.

4. 역사

1958년, 디트로이트 피부과학회 회의에서 번스(Burns)와 콜빌(Colville)은 전격성 여드름과 응괴성 여드름을 앓고 있는 16세 백인 소년을 처음 보고하였다. 이후 유사한 사례들이 다수 보고되었다. 일부 환자들에게는 유전적 요인이 중요한 역할을 할 수 있으며, 전격성 여드름의 유사 패턴으로 발전한 일란성 쌍생아 4개 집단이 문서화되었다.

5. 역학