글루코세레브로사이드
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1. 개요
글루코세레브로사이드는 주로 비신경조직에서 발견되는 지질의 일종이다. 글루코세레브로시데이스 효소의 결핍 또는 기능 부전으로 인해 글루코세레브로사이드가 비정상적으로 축적되는 유전 질환인 고셔병을 유발한다. 고셔병 환자에게서 효소 글루코세레브로시다제가 기능하지 못해 리소좀 내에서 글루코세레브로사이드를 포도당과 세라마이드로 분해하지 못하며, 대식세포에 기질이 축적되어 고셔 세포로 변형된다. 고셔 세포는 광학 현미경으로 관찰 시 "구겨진 얇은 종이"와 유사한 형태를 보인다.
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| 글루코세레브로사이드 | |
|---|---|
| 일반 정보 | |
| 이름 | 글루코세레브로사이드 |
| 다른 이름 | 글루코실세라마이드 |
| CAS 등록 번호 | 37278-01-0 |
| 분자식 | C48H93NO13 (예시) |
2. 임상적 중요성
글루코세레브로사이드의 대사 이상과 관련된 질병으로 고셔병이 있다. 고셔병은 글루코세레브로시데이스가 없거나 기능을 하지 못해 글루코세레브로사이드가 비정상적으로 축적되어 발병한다.[3] 고셔병에서 글루코세레브로시다제 효소는 기능하지 못하며, 리소좀에서 글루코세레브로사이드를 포도당과 세라마이드로 분해할 수 없다.[1] 이로 인해 영향을 받은 대식세포는 고셰 세포라고 불리며, 광학 현미경에서 "구겨진 얇은 종이"와 유사한 독특한 외관을 보인다.[2]
2. 1. 고셔병
글루코세레브로사이드는 주로 비신경조직에서 발견되며, 글루코세레브로시데이스가 없거나 기능을 하지 못하면 글루코세레브로사이드가 비정상적으로 축적되어 고셔병이 발병한다.[3] 고셔병에서 글루코세레브로시다제 효소는 제 기능을 하지 못해 리소좀에서 글루코세레브로사이드를 포도당과 세라마이드로 분해할 수 없다.[1]2. 1. 1. 고셔 세포
고셰병에서 글루코세레브로시다제가 제 기능을 하지 못하면, 리소좀 내에 기질이 축적되어 대식세포가 고셰 세포로 변한다. 고셰 세포는 광학 현미경으로 관찰했을 때 "구겨진 얇은 종이"와 같은 독특한 모양을 보인다.[2]참조
[1]
간행물
A Review of Gaucher Disease Pathophysiology, Clinical Presentation and Treatments
2017-02
[2]
간행물
Gaucher Disease: The Metabolic Defect, Pathophysiology, Phenotypes And Natural History
2014-09
[3]
문서
https://www.nature.c[...]
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