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기관식도샛길

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목차

1. 개요

기관식도샛길은 기관과 식도 사이에 비정상적인 연결이 생기는 선천성 기형으로, 수유 시 침 과다 분비, 질식, 기침, 구토, 청색증 등의 증상을 보인다. 식도 폐쇄증과 동반되어 양수 과다증을 유발할 수 있으며, 드물게 성인에게서도 나타난다. 진단은 주로 영아의 수유 문제와 레일 비위관 검사, MRI 등을 통해 이루어진다. 치료는 샛길 절제 및 문합 수술을 통해 이루어지며, 수술 후 협착증, 누공 재발, 위식도 역류 질환 등의 합병증이 발생할 수 있다. 기관식도샛길은 배아 발달 과정에서 기관식도능선 또는 기관식도 융기의 융합 실패로 발생하며, VACTERL 증후군, 후두열 등 다른 기형을 동반하기도 한다.

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기관식도샛길
질병 정보
이름기관식도샛길
동의어해당 없음
해당 없음
분야해당 없음
증상해당 없음
합병증해당 없음
발병해당 없음
지속 기간해당 없음
유형해당 없음
원인해당 없음
위험 요인해당 없음
진단해당 없음
감별 진단해당 없음
예방해당 없음
치료해당 없음
약물해당 없음
예후해당 없음
빈도해당 없음
사망해당 없음

2. 증상 및 징후

신생아에서 조영제를 이용하여 H 형태의 기관식도샛길을 보이게 한 방사선 사진


기관식도샛길은 수유 시작과 동시에 많은 양의 침을 흘리며 질식, 기침, 구토, 청색증이 나타날 때 의심해볼 수 있다. 식도폐쇄증과 그에 따라 동반되는 삼킴장애는 자궁 내에서 양수과다증을 일으키기도 한다. 드물게는 성인에게서 발생하기도 한다.[13][1]

2. 1. 관련 질환

기관식도샛길이나 식도폐쇄증이 있는 신생아는 제대로 음식을 먹을 수가 없다. 이들 질환을 진단한 경우 신속한 수술로 교정하여서 적절한 음식 섭취가 가능토록 해야 한다.[14] 기관식도샛길 수술 후 삼킴장애나 가슴의 문제 등 문제가 발생하기도 한다. 한편 기관식도샛길 환아는 다른 기형을 동반하여 태어나기도 하는데, 가장 흔하게 기술되는 것은 VACTERL 증후군이다. VACTERL은 심장, 콩팥, 상하지 기형 등 동반되기 쉬운 기형들을 모아 놓은 용어이다. 전체 기관식도샛길 환아의 6%는 후두열도 동반된 상태이다.[15]

2. 2. 합병증

기관식도샛길이나 식도폐쇄증이 있는 신생아는 제대로 음식을 먹을 수가 없다. 이들 질환을 진단한 경우 신속한 수술로 교정하여서 적절한 음식 섭취가 가능토록 해야 한다.[14] 기관식도샛길 수술 후 삼킴장애나 가슴의 문제 등 문제가 발생하기도 한다. 한편 기관식도샛길 환아는 다른 기형을 동반하여 태어나기도 하는데, 가장 흔하게 기술되는 것은 VACTERL 증후군이다. VACTERL은 심장, 콩팥, 상하지 기형 등 동반되기 쉬운 기형들을 모아 놓은 용어이다. 전체 기관식도샛길 환아의 6%는 후두열도 동반된 상태이다.[15]

수술적 복원은 때때로 다음과 같은 합병증을 유발할 수 있다.

  • 단축된 식도의 위산 침식으로 인한 협착증
  • 문합 부위의 내용물 누출
  • 누공 재발
  • 위식도 역류 질환
  • 연하 곤란
  • 지속적인 기침/천명과 같은 천식 유사 증상
  • 재발성 흉부 감염
  • 기관 연화증

3. 원인

선천성 기관식도샛길은 배아발생 4주 이후에 기관식도능선이 융합되는 데에 실패하여 발생한다.[16] 기관식도 융기가 배아 발달 4주차 이후 융합에 실패하여 발생할 수도 있다.[4]

샛길은 라틴어로 '파이프'를 의미하며, 두 개의 관 사이 또는 관과 표면 사이를 연결하는 비정상적인 연결이다. 기관식도 샛길에서는 기관과 식도 사이에 존재한다. 이 연결은 중심 공동을 가질 수도 있고 그렇지 않을 수도 있다. 만약 중심 공동이 있다면, 식도 내의 음식물이 기관(및 폐)으로 통과하거나, 반대로 기관 내의 공기가 식도로 넘어갈 수 있다.

기관식도샛길은 기관절개 튜브가 비위관 (NGT)에 인접하여 압력 괴사로 인해 발생할 수도 있다.[5]

4. 진단

기관식도샛길은 신생아의 경우 수유 시작과 함께 과다한 침 분비와 사래, 기침, 구토, 청색증을 보일 수 있다. 식도 폐쇄증으로 인해 삼킬 수 없는 상태는 대개 자궁 내 양수 과다증을 유발한다. 드물게는 성인에게서도 나타날 수 있다.[1]

영아는 출생 첫날 첫 수유 후 삼키는 데 실패하면 기관식도샛길(TEF)을 의심해야 한다. 식도 폐쇄는 레일 비위관을 통해 진단할 수 있다. 레일 튜브가 위로 통과하지 못하면 식도 폐쇄와 위와 식도 사이의 소통 부재를 나타낸다. TEF는 MRI로 진단할 수 있다. TEF가 의심되는 경우 알레르기 및 심각한 난치성 흉부 감염의 위험이 높기 때문에 가스트로그래핀 조영 삼킴 검사는 사용하지 않아야 한다.

4. 1. 분류

신생아의 기관과 식도 사이의 샛길(누공)은 다양한 형태와 해부학적 위치를 가질 수 있다.[6][7] 소아 외과 관련 출판물에서는 다음과 같은 유형을 기반으로 분류 체계를 제시해 왔다.

모든 유형이 식도 무형성(Esophageal Atresia, EA)과 기관식도샛길(Tracheoesophageal Fistula, TEF)을 모두 포함하는 것은 아니지만, 가장 흔한 유형은 그렇다.

기관식도샛길의 유형
유형Vogt[8]설명EA?TEF?
-1형식도 무형성. 매우 드물며, 그로스(Gross)의 분류에는 포함되지 않는다.[9]예아니요
A형2형근위 및 원위 식도 싹—중간 부분이 없는 정상적인 식도.예아니요
B형3A형하부 기관에 근위 식도 종말이 있고 원위 식도 싹이 있음.예예
C형3B형근위 식도 폐쇄증 (구강과 연결되어 흉골각 상단에서 맹관으로 끝나는 식도)과 하부 기관 또는 기관 분기점에서 기원하는 원위 식도. (가장 흔함, 최대 90%의 사례.)예예
D형3C형하부 기관 또는 기관 분기점에 근위 식도 종말이 있고 기관 분기점에서 기원하는 원위 식도.예예
E형 (또는 H형)-D형의 변형: 식도의 두 부분이 소통하는 경우. H와 유사하여 H형 샛길이라고도 불림. EA 없는 TEF.아니요예



알파벳 코드는 일반적으로 그로스(Gross)가 사용한 체계와 관련이 있으며,[10] 숫자 코드는 일반적으로 포그트(Vogt)와 관련이 있다.[11]

"상부 분절만 맹관"인 추가적인 유형도 설명되었지만,[12] 이 유형은 대부분의 분류에 일반적으로 포함되지 않는다. 여기서 ''근위 식도''는 인두에서 정상적으로 기원하는 정상적인 식도 조직을 나타내고, ''원위 식도''는 근위 위장으로 비워지는 정상적인 식도 조직을 나타낸다.

5. 치료

기관식도샛길은 수술로 교정하며, 샛길 부위의 절제와 불연속적인 부분의 문합술을 시행한다.[14] 아기는 종종 신생아 중환자실에서 위 영양관을 통해 수유를 받아야 한다.[14] 항생제, 통증관리, 흉관삽입술, 산소 흡입, 기계환기가 필요한 경우도 있다.[14]

참조

[1] 논문 A "little cough" for 40 years
[2] 웹사이트 Oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula https://www.nhs.uk/c[...] 2017-10-18
[3] 서적 Pediatric otolaryngology, Volume 2 https://books.google[...] Elsevier Health Sciences
[4] 논문 Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula http://www.aafp.org/[...] 1999-02
[5] 문서 Advanced Surgical Recall, 3rd Ed.
[6] 논문 Oesophageal atresia
[7] 논문 Long-term complications of congenital esophageal atresia and/or tracheoesophageal fistula
[8] 웹사이트 Long-term Complications of Congenital Esophageal Atresia and/or Tracheoesophageal Fistula -- Kovesi and Rubin 126 (3): 915 Figure 1 -- Chest http://www.chestjour[...] 2008-10-11
[9] 서적 Pediatric Surgery (Springer Surgery Atlas Series) Springer
[10] 문서 The surgery of infancy and childhood WB Saunders
[11] 문서 Congenital esophageal atresia
[12] 서적 Robbins and Cotran pathologic basis of disease Elsevier Saunders
[13] 논문 A "little cough" for 40 years
[14] 웹인용 Oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula https://www.nhs.uk/c[...] 2017-10-18
[15] 서적 Pediatric otolaryngology, Volume 2 https://books.google[...] Elsevier Health Sciences
[16] 논문 Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula http://www.aafp.org/[...] 1999-02


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