식도폐쇄증

3. 증상 및 징후

3. 1. 합병증

3. 2. 관련 기형

4. 진단

발생 26주 이후의 태아를 초음파 촬영 시에 식도폐쇄증이 보일 수 있다. 산전 초음파에서 양수과다증이 있으면서 위가 없거나 크기가 작은 경우 식도폐쇄증의 잠재적인 증상으로 생각되기도 하였다.^[38] 그러나 이 소견의 양성 예측치는 낮다. 목 위쪽에 생긴 주머니 소견은 식도폐쇄증의 산전 진단에 도움이 되는 또 다른 소견이다. 한편 출생 직후 식도폐쇄증이 있는 아이는 침을 삼킬 수 없다는 것을 이용하여 진단할 수도 있다.^[38][10]

단순 X선 영상에서는 영양관이 식도를 통과하지 못하고, 상부 식도에 꼬인 채로 남아 있게 되는 모습을 발견할 수 있다.^[39][11]

4. 1. 분류

5. 치료

식도폐쇄증의 치료는 그 중증도에 따라 달라진다. 가장 효과적인 치료법은 수술이며, 수술을 통해 기관식도샛길을 막고 식도의 양 끝을 연결한다.^[43][15] 이는 환자의 오른쪽 가슴에서 갈비뼈 사이에 절개창을 내서 시행하는 게 일반적이지만, 흉강경을 이용한 최소 침습 수술도 이루어지고 있다.^[43]

6. 합병증

우유와 같은 음식을 먹으려 하는 경우, 먹은 우유 등이 폐쇄된 식도에 고이면서 기관과 폐로 역류하고 흡인성 폐렴을 일으킬 수 있다. 또한 하부 식도와 기관 사이에 난 샛길(누공)을 통해 위액이 폐로 흘러가 폐에 손상을 일으킬 수 있다. 이러한 흡인의 위험으로 인해 식도폐쇄증은 출생 직후 최대한 빨리 치료하여야 한다.^[36] 흡인성 폐렴이 있는 경우 질식, 기침, 청색증 등의 증상이 나타날 수 있다.^[34]

수술 후 합병증으로는 식도 봉합 부위 누출이 발생할 수 있다. 때때로 식도에 협착, 즉 좁아지는 부위가 생겨 삼키기 어려워질 수 있는데, 이는 대개 의료 기기를 사용하여 확장할 수 있다. 나중에, 이 질환을 가진 대부분의 어린이는 삼키는 것 또는 속 쓰림, 또는 둘 다에 약간의 어려움을 겪을 것이다. 식도 운동 장애는 환자의 75-100%에서 발생한다. 식도 재건술 (문합술) 후, 이전 근위 낭(맹낭, 위쪽)의 상대적인 이완과 식도 운동 장애로 인해 수유 중 체액이 축적될 수 있다. 근접성으로 인해, 낭 풍선화는 기관 폐쇄를 유발할 수 있으며, 심각한 저산소증("사망 발작")이 뒤따르며 종종 의료 개입이 필요할 수 있다.

기관 연화증은 기관의 연화 현상으로, 대개 기관 융기 (기관 융기) 위에서 발생하지만, 때로는 하부 기관지에서도 광범위하게 나타나는 심각한 합병증이다. 심각하지 않은 경우, 유아의 나이가 한 살이 되면서 기관이 굳어지므로 경과를 관찰하며 관리할 수 있다. 기관 융기 위쪽의 기관만 손상된 경우, 대동맥 고정술을 시행하여 대동맥 고리를 흉골 뒤쪽에 부착하여 연화된 기관의 압력을 기계적으로 완화한다. 더 간단한 개입은 스텐트 삽입이나, 상피 세포 증식과 스텐트가 기관에 통합될 가능성으로 인해 이후 제거가 위험할 수 있다.

청소년 및 성인 식도 폐쇄증 생존자의 천식, 기관지염, 기관지 과민 반응 및 재발성 감염 발생률은 건강한 동료보다 훨씬 높다.^[27] 식도 폐쇄증 수술 후 첫 10년 동안 환자의 20%가 폐렴으로 사망했다. 그 이후로, 폐렴은 주요 폐 합병증으로 남아 있으며 식도 폐쇄증 재건술 후 재입원의 이유가 되었다.^[27][28] 생후 5년 이내 폐렴의 위험 요소에는 기타 급성 호흡기 감염 및 많은 수의 식도 확장술이 포함된다.^[29]

7. 역학

식도폐쇄증은 약 3,000명 중 1명의 출생에서 발생한다.^[1]

8. 각주

참조

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_[2] 학술지 Developmental basis of trachea-esophageal birth defects 2021
_[3] 학술지 Identification and validation of candidate risk genes in endocytic vesicular trafficking associated with esophageal atresia and tracheoesophageal fistulas 2022
_[4] 학술지 Novel candidate genes in esophageal atresia/tracheoesophageal fistula identified by exome sequencing 2021
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