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라론 증후군

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목차

1. 개요

라론 증후군은 이스라엘의 연구원 즈비 라론의 이름을 따서 명명된 질환으로, 성장 호르몬에 대한 저항성을 특징으로 한다. 이는 주로 성장 호르몬 수용체 유전자의 돌연변이로 인해 발생하며, 왜소증, 돌출된 이마, 콧등 함몰 등의 신체적 특징을 보인다. 라론 증후군은 재조합 IGF-1으로 치료하며, 에콰도르의 특정 지역에서 높은 발생률을 보인다. 이 질환을 앓는 사람들은 암과 당뇨병에 대한 저항성을 보이며, 노화 과정에서도 보호를 받는다는 연구 결과가 있다.

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라론 증후군
질병 개요
이름라론 증후군
동의어유전성 뇌하수체 왜소증 (1966년)
라론 왜소증 (1973년)
라론형 왜소증 (1984년)
생장 호르몬 무감응증 (1994년)
유전성 소마토메딘 결핍증
생장 호르몬 수용체 결핍증 (GHRD) (1999년)
성장 호르몬
진료과내분비학
의학유전학
소아과학
발병 시기출생 시
지속 기간평생
빈도100만 명당 1–9명 (전 세계적으로 약 250명 알려짐)
원인과 증상
원인상염색체 열성 생장 호르몬 수용체 유전자 돌연변이 (5번 염색체)
증상저신장
몸통 비만
얼굴 이형증
위험 요소 및 감별 진단
위험 요소저혈당증
발작
지적 능력 감소
골감소증
감별 진단STAT5b 유전자 돌연변이
IGF1 유전자 돌연변이
ALS 결핍증
IGF-1 수용체 돌연변이
가족성 저신장
영양실조
간 질환
선천성 성장 지연
뇌하수체 기능 저하증
치료
치료법IGF-1
메카세르민

2. 명칭

병명은 1966년 이 질병을 처음 보고한 이스라엘의 연구원 즈비 라론(Zvi Laron)과 A. Pertzelan, S. Mannheimer의 이름을 따서 지어졌다.[42][43] 이 보고는 1958년부터 시작된 관찰에 기반을 둔다.[44]

생장호르몬에 대한 저항은 1966년 라론에 의해 처음 보고되었다. 혈장에 충분한 수준의 생장호르몬이 있음에도 불구하고 심각한 성장 장애가 나타나는 특징 때문에 라론 증후군이라는 용어가 만들어졌다.

이스라엘 소아 내분비학자 즈비 라론(Zvi Laron)은 아탈리아 퍼트젤란, 아비노암 갈라처, 리오라 콘라이히, 달리아 펠레드, 리브카 카울리, 베아트리스 클링거와 함께 1966년부터 LS 환자에 대한 초기 임상 연구를 발표했다.[39][40][1] 라론과 동료들은 초기 환자 22명 중 근친 가계의 이스라엘 및 팔레스타인 계통에서 뇌하수체 기능 저하증과 유사한 뚜렷한 신체적 특징을 발견했다.[1][2] 그러나 연구자들은 이들이 뇌하수체 기능 저하증 환자에게서 낮게 나타나야 할 혈청 성장 호르몬 수치가 높다는 것을 발견했다.[1] 라론과 동료들은 그 후 20년 동안 일련의 연구를 통해 이 환자 그룹에서 외인성 hGH에 대한 IGF-1 방출이 없고, 간 세포막에 GH가 결합되지 않는다는 것을 밝혀냈다.[1] 이러한 연구 결과는 이 질병의 원인이 간에서 GH 수용체 실패의 결과임을 명확하게 보여주었다.[1]

3. 병태생리

라론 증후군은 유전의 상염색체 열성 패턴을 보인다.


라론 증후군(A)과 서구식 식단(B)에서 인슐린/IGF-1 신호 전달이 FoxO 매개 유전자 조절 및 관련 병리에 미치는 영향. GHR*, 라론 증후군에서 성장 호르몬 수용체 기능 상실 돌연변이; GIP, 포도당 의존성 인슐린 분비 펩타이드, 유청 단백질 유도 인크레틴으로, β-세포 증식 및 인슐린 분비를 자극; PRL, 프로락틴; PRL 분비는 세로토닌성 시상하부 신호 전달에 의해 유도됨; Trp, 트립토판, Leu, 류신, 유청 단백질 α-락탈부민에 풍부한 필수 아미노산; 트립토판은 세로토닌 합성을 통해 뇌하수체 GH 및 PRL 분비를 자극하고 류신은 β-세포 증식 및 인슐린 분비를 자극한다.




분자 유전학적 연구에 따르면 라론 증후군은 주로 유전자의 성장 호르몬 수용체(GHR)에 있는 상염색체 열성 돌연변이와 관련이 있다.[2][17] 이러한 돌연변이는 외배엽에 대한 호르몬 결합 불량 또는 호르몬 점유 후 수용체의 이량체화 효율 감소를 초래할 수 있다.[18]

정상적인 상황에서 성장 호르몬(GH)은 전엽 뇌하수체의 성장 호르몬 분비 세포에서 맥동 방식으로 분비된다.[16] 이러한 GH의 맥동은 인슐린, 그렐린, 글루카곤, 아르기닌, 깊은 수면, 운동, 단식, 사춘기 동안의 성 호르몬 분비 등 다른 요인들에 의해 자극을 받으면 시상하부 세포에 의해 성장 호르몬 방출 호르몬(GHRH)이 시상하부-뇌하수체 시스템으로 분비됨으로써 조절된다.[16] GH 분비는 소마토스타틴(GHIH), IGF-1, 고혈당증, 글루코코르티코이드에 의해 억제된다.[16] GH 분자는 혈류를 통해 이동하여 신체 기관과 조직을 구성하는 세포 표면의 GH 수용체에 결합한다.[16] GH의 주요 작용 부위 중 하나는 간으로, 이곳에서 당 신생을 자극하고 JAK-STAT 신호 전달 경로를 통해 IGF-1을 분비한다.[16] IGF-1은 신체 전반의 다양한 조직, 특히 골화를 촉진하고 GH 분비에 대한 음성 피드백을 제공한다.[16] GH는 근육량 증가, 지방 분해, 단백질 합성을 유발한다.[16] 비만과 특히 내장 지방의 증가된 지방 조직은 GH 분비를 감소시킨다.[16] GHRH에 의해 자극되는 GH 분비는 자연스러운 연령 관련 감소를 보인다.[16]

라론 증후군은 "1차" GH 불감증으로 분류되며, "2차" GH 불감증과 구별된다.[1] 1차(선천성/유전성) GH 불감증은 라론 증후군과 같이 성장 호르몬 수용체 결함으로 인해 발생할 수 있지만, 수용체 후 신호 전달(STAT5B), IGF-1 유전자 또는 IGF-1 수용체의 이상으로 인해 발생할 수도 있다.[3][1] 2차(후천성) GH 불감증은 성장 호르몬 또는 성장 호르몬 수용체에 대한 항체, 열악한 영양 상태, 간 질환 또는 당뇨병으로 인해 발생한다.[5][2] GH에 대한 부분적인 불감증만 초래하는 GHR 돌연변이는 특발성 저신장의 형태로 나타날 수 있다.[3][6] 성장 호르몬에 대한 수용체 후 불감증과 관련된 질환은 STAT5B와 관련이 있다.[19]

4. 증상

라론 증후군은 왜소증으로 인한 단신, 돌출된 이마, 함몰된 콧등, 하악골 발달 부전, 몸통 비만[4], 남성의 소음경 등 여러 신체적 특징을 보인다. 2011년 에콰도르의 한 마을에서 이 증후군 환자들이 암과 당뇨병에 대한 면역력을 가지며 노화로부터 어느 정도 보호받는다는 보고가 있었고[48][49][50], 이는 성장호르몬 수용체 유전자에 결함이 있는 쥐에서도 동일하게 관찰되었다.[51] 라론 증후군은 시상하부-뇌하수체-성장 호르몬 축에 영향을 주어 성장, 발달, 신진대사에 심각한 장애를 일으키는 질환군에 속한다.[1][2]

4. 1. 신체적 특징

라론 증후군의 주된 증상은 비정상적으로 신장이 작아지는 왜소증이다. 이마가 돌출되고, 콧날비량이 억압되어 있으며 큰턱이 발달하지 못하며 몸통 비만[45], 남성의 경우 왜소음경이 나타날 수 있다. 여성의 유방은 보통 크기에 도달하며, 일부는 신체 크기에 비해 큰 편이다.[46] 고프로락틴증이 유방 크기 확대에 기여한다는 보고가 있다.[47]

단신 외에, 두드러진 이마, 함몰된 콧등, 하악골 발달 부전, 몸통 비만[4], 남성의 소음경 등이 라론 증후군의 다른 특징적인 신체적 증상이다. 치료하지 않으면 라론 증후군 환자가 도달하는 평균 신장은 여성/남성 각각 약 4~4.5ft이다.[13] 뼈 나이 지연, 성선 기능 저하증, 푸른 공막, 높은 목소리, 말단 저형성증, 듬성듬성한 머리카락 성장, 치아 혼잡 등도 추가적인 신체적 특징이다.[14] 여성의 유방은 정상 크기에 도달하며, 신체 크기에 비해 일부는 크다.[2] 고프로락틴혈증이 유방 크기 확장에 기여할 수 있다고 제안되었다.[9] 저혈당증에 의해 이차적으로 발작이 자주 나타난다. 일부 유전적 변이는 지능 능력을 감소시킨다.[15] 라론 증후군 환자는 IGF-1 치료 중(치료를 받는 경우) 일시적으로 나타나는 것을 제외하고는 여드름이 거의 발생하지 않는다.[9]

5. 진단

라론 증후군은 뚜렷한 신체적 특징을 보이는 소아 또는 성인에게서 낮은 혈청 IGF-1 수치에도 불구하고 극도로 높은 혈청 성장 호르몬(hGH) 농도를 보일 때 의심해야 한다.[14] 외인성 hGH에 대한 반응으로 IGF-1이 증가하지 않는 경우(IGF-1 자극 검사) 라론 증후군으로 진단한다.[14]

라론 증후군 진단을 확인하는 가장 정확한 방법은 유전자 분석과 중합 효소 연쇄 반응(PCR)을 수행하여 성장 호르몬 수용체(GHR) 유전자의 정확한 분자 결함을 식별하는 것이다.[14] GH 수용체 세포외 도메인에 돌연변이가 있는 경우 GH 결합 단백질(GHBP) 수치가 낮고, 세포내 도메인에 돌연변이가 있는 경우에는 정상이다. 낮은 혈청 IGF 결합 단백질(IGFBP) 수치는 진단에 도움이 되지 않는다.[14]

6. 치료

재조합 성장 호르몬(GH) 투여는 IGF-1 생성에 영향을 미치지 않으므로 라론 증후군 치료에 효과가 없다.[20] 주로 재조합 IGF-1(메카세르민)을 사용하여 치료하며, 사춘기 이전에 투여해야 효과를 볼 수 있다.[21][33]

Tercica사가 개발하고 Ipsen사가 인수한 Increlex(메카세르민)은 2005년 8월 미국 식품의약국(FDA)에서 IGF-1 결핍 환자 치료제로 승인되었다.[22] IPLEX (메카세르민 린파베이트)는 재조합 인간 IGF-1 (rhIGF-1)과 결합 단백질 IGFBP-3로 구성되며, 2005년 미국 FDA에서 원발성 IGF-1 결핍 또는 GH 유전자 결손 치료제로 승인되었다.[23][24] IPLEX의 부작용은 저혈당증이다. Insmed는 2009년 7월 단백질 생산 시설 매각 후 IPLEX를 더 이상 제조할 수 없게 되었다.[25]

6. 1. 에콰도르의 의약품 접근성 관련 법적 분쟁

에콰도르는 세계에서 라론 증후군 환자 수가 가장 많음에도 불구하고, 해당 질환을 앓는 어린이들은 적절한 치료를 받지 못했다. 2010년과 2014년, 산티아고 바스코 모랄레스가 이끄는 부모 단체는 에콰도르 정부에 필요한 포괄적인 치료를 제공할 것을 요구하는 소송을 제기했다. 그러나 정부의 무응답과 법원 판결 불이행으로 인해, 부모들은 미주 인권 위원회 (IACHR)의 도움을 요청했다.[26] 2020년 4월 24일 IACHR의 적합성 보고서 발부 후에야 에콰도르 정부는 치료를 시작했다. 불행하게도 IGF-1 치료가 필요한 많은 환자들이 이 필수 의약품을 받지 못한 채 성인이 되어 혜택을 받지 못했다. 이는 에콰도르 정부가 10년 이상 이러한 치료를 제공하는 것을 정당한 이유 없이 거부했기 때문이다.[27]

7. 예후

라론 증후군은 암과 당뇨병에 대한 저항성과 관련이 있으며, 노화 지연에도 영향을 줄 수 있다는 연구 결과가 보고되고 있다.[48][49][50][32][28][29] 이는 성장 호르몬 수용체 유전자에 결함이 있는 쥐를 대상으로 한 실험 결과와도 일치한다.[51][33]

7. 1. 암 및 당뇨병과의 관련성

라론 증후군을 앓는 에콰도르 사람들은 암과 당뇨병에 저항력이 있으며 노화에 어느 정도 보호를 받는다는 보고가 있다.[48][49][50][32][28][29] 이는 결함이 있는 성장 호르몬 수용체 유전자를 가진 쥐의 연구 결과와 일치한다.[51][33] 에콰도르의 라론 증후군 환자 집단 약 100명 중 당뇨병 사례는 보고되지 않았고, 암 사례는 1건이었다.[30]

2019년 브라질 이타바이아니냐에서 고립성 성장 호르몬 결핍증(IGHD 1B형) 환자를 대상으로 한 연구에서 라론 증후군과 일치하는 표현형이 나타났다.[31] 연구자들은 이 환자들이 암 저항성과 노화의 완화된 영향을 보이며 유사하게 연장된 건강 수명을 가지고 있음을 발견했지만, 라론 증후군 환자나 IGHD 환자 모두 전체 수명이 증가하지는 않았다.[31]

8. 발생률

이스라엘은 전 세계에서 온 유대인으로 구성된 다양한 유대인 인구를 가지고 있으며, 이집트, 이라크 등 유대인 디아스포라 공동체 출신으로 이스라엘 외부에 거주하는 환자들을 포함하여 많은 라론 증후군 환자가 발견된다. 1958년부터 츠비 라론(Zvi Laron)과 동료들이 연구한 이스라엘 환자 코호트는 2009년 기준 총 64명이다.[1] 이 환자들의 출신 국가는 이스라엘, 팔레스타인, 요르단, 레바논, 이란, 몰타, 이탈리아, 아르헨티나, 에콰도르, 페루 등이다.[1]

에콰도르 로하주의 외딴 마을에서 이 질환을 가진 사람들이 불균형적으로 많이 발견된다. 이들은 식민지 시대 유대교 기원의 신 기독교도 개종자(세파르딤 유대인)의 후손으로 추정된다.[32][33][5][3][34] 사우디아라비아, 일본, 중국 등 다른 셈족 비유대인 기원의 사람들에게서도 환자가 발견된다.[1]

8. 1. 호모 플로레시엔시스와의 관련성 (가설)

최근 발표된 논문에서는 인도네시아에서 발견된 뼈 유해와 라론 증후군(LS) 사이의 많은 유사점을 근거로, ''호모 플로레시엔시스''가 라론 증후군이 광범위하게 나타난 개체군이었을 가능성을 제기했다.[35][36] 이는 여러 경쟁 가설 중 하나이며, "''H. 플로레시엔시스''에서 관찰된 다양한 특징"을 설명하기에 불충분하다는 비판을 받았다.[37] 유사한 가설이 피그미에 대해서도 제시되었다.[38]

9. 역사

이스라엘의 소아 내분비학자 즈비 라론(Zvi Laron)은 아탈리아 퍼트젤란, 아비노암 갈라처, 리오라 콘라이히, 달리아 펠레드, 리브카 카울리, 베아트리스 클링거와 함께 1966년부터 라론 증후군 환자에 대한 초기 임상 연구를 발표했다.[39][40][1] 라론과 동료들은 초기 환자 22명 중 근친 가계의 이스라엘 및 팔레스타인 계통에서 뇌하수체 기능 저하증과 유사한 뚜렷한 신체적 특징을 발견했으나, 이들의 혈청 성장 호르몬 수치가 뇌하수체 기능 저하증 환자에게서 낮게 나타나야 하는 것과 달리 높다는 것을 발견했다.[1][2] 이후 20년 동안의 연구를 통해 이 환자 그룹에서 외인성 hGH에 대한 IGF-1 방출이 없고, 간 세포막에 GH가 결합되지 않는다는 것을 밝혀냈으며, 이러한 연구 결과는 이 질병의 병인이 간에서 GH 수용체 실패의 결과임을 명확하게 보여주었다.[1]

이 병명은 1966년 이 질병을 처음 보고한 A. Pertzelan 및 S. Mannheimer와 더불어 이스라엘의 연구원 즈비 라론의 이름을 따서 지어졌으며,[42][43] 이 보고는 1958년 시작된 관찰들에 기반을 둔다.[44]

참조

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