베체트 병

3. 원인

베체트 병의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 주로 혈관의 자가 염증 반응이 특징적으로 나타난다.^[11] 이 질환은 자가 면역 질환의 일종으로, 환자 자신의 면역 체계가 자신의 신체를 공격하는 과도한 반응을 보이는 것이 주된 손상 기전이다. 특히, Th17로 알려진 T 세포의 하위 집합이 중요한 역할을 하는 것으로 보인다.^[12]

베체트 병에서 면역 체계가 왜 이러한 이상 반응을 보이는지는 정확히 밝혀지지 않았다. 그러나 환자의 직계 가족에서 발병률이 더 높게 나타나는 경향이 있어 유전적 요인이 관여하는 것으로 추정된다.

일부 연구에서는 이전의 감염이 베체트 병의 자가 면역 반응을 유발할 수 있다고 보고하고 있다. 열충격 단백질(HSP)은 일부 박테리아에 존재하며 면역 체계에 "위험 신호"로 작용한다. 그러나 일부 HSP는 박테리아와 인간 사이에서 유사성을 공유한다.^[13] ''S. sanguinis'' 및 ''S. pyogenes''를 포함한 ''Streptococci''와 ''Mycobacterium tuberculosis''에서 생성된 HSP를 표적으로 하는 항-HSP60 및 항-HSP65 항체는 인간 HSP를 표적으로 할 수도 있으며, 포도막염 및 뇌 실질 신경-베체트병에서 나타나는 다양한 증상과 관련된 면역 반응을 유발한다.^[14]

염색체 7의 장완(7q36.1)에 있는 GIMAP ("면역 관련 단백질의 GTPase") 유전자군과의 연관성이 보고되었다.^[15] 베체트병과 관련된 단일 염기 다형성의 유전자 위치는 ''GIMAP1'', ''GIMAP2'' 및 ''GIMAP4''를 포함한다.^[15]

3. 1. 유전적 요인

3. 2. 환경적 요인

4. 병인

베체트병의 병인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 주로 혈관의 자가 염증이 특징이다.^[11] 주된 손상 기전은 자가 면역이며, 이는 환자 자신의 신체를 공격하는 과도한 면역 체계와 관련이 있다. Th17로 알려진 T 세포의 하위 집합이 중요한 역할을 하는 것으로 보인다.^[12]

이전의 감염이 베체트병에서 나타나는 자가 면역 반응을 유발할 수 있다는 연구 결과가 있다. 열충격 단백질(HSP)은 일부 박테리아에 존재하며 면역 체계에 "위험 신호" 역할을 한다. 그러나 일부 HSP는 박테리아와 인간 사이에서 유사성을 공유한다.^[13] ''S. sanguinis'' 및 ''S. pyogenes''를 포함한 ''Streptococci''와 ''Mycobacterium tuberculosis''에서 생성된 HSP를 표적으로 하는 항-HSP60 및 항-HSP65 항체는 인간 HSP를 표적으로 할 수도 있으며, 포도막염 및 뇌 실질 신경-베체트병에서 나타나는 다양한 증상과 관련된 면역 반응을 유발한다.^[14]

염색체 7의 장완(7q36.1)에 있는 GIMAP ("면역 관련 단백질의 GTPase") 유전자군과의 연관성이 보고되었다.^[15] 베체트병과 관련된 단일 염기 다형성의 유전자 위치는 ''GIMAP1'', ''GIMAP2'' 및 ''GIMAP4''를 포함한다.^[15]

5. 증상

베체트병은 다양한 증상을 나타내며, 개인마다 증상의 종류와 정도가 다르고, 재발과 완화를 반복하는 경우가 많다. 주요 증상으로는 구강 궤양, 피부 병변, 눈 병변, 생식기 궤양 등이 있으며, 이 외에도 관절, 소화기, 신경계, 혈관계 등 다양한 부위에 증상이 나타날 수 있다.

주요 증상 외에 나타날 수 있는 증상으로는 폐 침범(객혈, 흉막염, 기침, 열), 신장 침범(사구체신염, 신장 아밀로이드증, IgA 신병증), 중추신경계 침범(만성 수막뇌염, 무균성 수막염, 유기적 뇌 증후군), 심혈관계 침범(대동맥판 역류, 심근 경색) 등이 있다.

5. 1. 주요 증상

5. 2. 부증상

• '''관절 증상''': 비미란성, 비대칭성 관절염을 보이며, 다발 관절염보다는 단관절염으로 나타나는 경우가 많으며, 이는 류마티스 관절염이나 전신성 홍반 루푸스와도 유사하지 않다.
• '''부고환염''': 빈도가 높고, 특징적인 증상으로 꼽힌다.
• '''소화기 병변''': 염증성 장 질환과 혼동할 수 있는 점혈변, 수양성 설사, 심한 복통, 대장 궤양을 유발한다. 병변은 회맹부에 많은 것으로 알려져 있다.
• '''혈관 병변''': 정맥 병변이 많으며, 심부 정맥 혈전증이나 바드-키아리 증후군의 원인이 될 수 있다. 동맥 병변은 그보다 적지만 극적인 임상 양상과 함께 잘 알려져 있으며, 대동맥염을 일으키거나, 폐동맥염으로 대량의 객혈을 유발하는 경우가 있다. 혈관 병변에 따른 뇌혈관 질환이나 심근 경색도 보고되고 있다.
• '''신경 병변''': 뇌신경의 국소 증상, 수막염에서 정신 증상, 심지어 말초 신경 장애까지 다양한 병변이 나타나며, 전신성 홍반 루푸스의 중추신경계 루푸스에 못지않게 다채롭다. 한편 혈관 병변이 원인으로 보이는 뇌혈관 질환으로 인해 마비나 감각 장애가 발생할 수도 있다.

5. 3. 기타 증상

6. 진단

베체트병은 특정한 병리학적 검사나 기술로 진단하기 어렵지만, 국제 연구 그룹의 진단 기준은 임상 기준과 피부 반응 검사를 포함하여 매우 민감하고 특이적이다.^[4][21] 단순 헤르페스와 같이 점막 피부 병변을 유발하는 질병과 유사하므로, 구강 병변의 일반적인 원인을 모두 배제할 때까지 임상적 의심을 유지해야 한다.

시력 저하나 색각 손실이 점막 피부 병변 또는 전신 베체트병 증상과 동반되면 시신경 침범을 의심해야 하며, 이전에 진단되지 않은 경우 안과 검사 외에 베체트병 검사를 즉시 실시해야 한다. 베체트병의 진단은 구강 및 생식기 궤양, 결절성 홍반, 여드름 또는 모낭염과 같은 피부 병변, 안구 염증 소견 및 피부 반응 검사 반응을 포함한 임상 소견을 기반으로 한다. 염증 지표인 ESR, CRP 등이 상승할 수 있다.

완전한 안과 검사에는 다음이 포함될 수 있다.

• 세극등 검사
• 신경 손실을 감지하기 위한 광학 단층 촬영법
• 시야 검사
• 시신경 유두 위축 및 망막 질환을 평가하기 위한 안저 검사
• 안저 혈관 조영술
• 시유발 전위 검사 (잠복기 증가를 나타낼 수 있음)

• 눈 염증 (홍채염, 포도막염, 망막 혈관염, 유리체 내 세포)
• 생식기 궤양 (항문 궤양 포함, 생식기 부위의 반점, 남성의 고환 부종 또는 부고환염)
• 파지 반응 (바늘로 찌른 후 24~48시간 이상, 2mm 이상 크기의 구진). 파지 검사는 특이도가 95~100%이지만, 미국 및 유럽 환자에서는 종종 음성 결과가 나타난다.^[4]
• 피부 병변 (구진-농포, 모낭염, 결절성 홍반, 코르티코스테로이드를 사용하지 않는 사춘기 이후의 여드름)

• 관절염/관절통
• 염증성 심혈관 문제
• 성격 변화, 정신병
• 심부 정맥 혈전증
• 부고환염
• 극심한 피로 – 만성 피로
• 가슴 및 폐의 염증 문제
• 입 궤양
• 신경계 증상
• 청력 또는 균형 문제
• 위 또는 장 염증
• 표재성 혈전정맥염
• 베체트병 진단을 받은 가족 구성원

7. 치료

현재 베체트 병의 치료법은 증상 완화, 염증 감소, 면역계 통제에 초점을 맞추고 있다.^[74] 심각한 경우에는 다량의 코르티코스테로이드를 투여하며,^[23] IVIG를 사용하기도 한다.^[75][76][77]

눈의 염증은 질병 초기에 발생하여 20%의 경우 영구적인 시력 상실로 이어질 수 있다. 눈의 침범은 후포도막염, 전포도막염, 또는 망막혈관염의 형태로 나타날 수 있다. 전포도막염은 눈의 통증, 결막 충혈, 전방축농, 시력 저하로 나타나고, 후포도막염은 통증 없는 시력 저하 및 비문증으로 나타난다. 망막혈관염은 통증 없는 시력 저하와 함께 비문증 또는 시야 결손이 나타날 수 있다.^[4]

베체트병에서 시신경 침범은 드물며, 일반적으로 진행성 시신경 위축 및 시력 상실로 나타난다. 급성 시신경병증(전방 허혈성 시신경병증)이 발생하는 경우도 보고되었다.^[5] 시신경 위축은 시력 손상의 가장 흔한 원인이다. 베체트병은 원발성 또는 이차성 시신경 침범을 초래할 수 있으며, 경막정맥동 혈전증으로 인한 유두부종과 망막 질환으로 인한 위축은 이차성 원인으로 특징지어진다.

급성 시신경병증의 징후와 증상에는 한쪽 또는 양쪽 눈에 영향을 미칠 수 있는 통증 없는 시력 상실, 시력 저하, 색각 저하, 상대 구심성 동공 반응 결손, 중심 암점, 시신경 유두 부종, 황반 부종, 또는 후구 통증이 있다. 이러한 증상이 점막 피부 궤양과 함께 발생하면 베체트병에서 급성 시신경병증을 의심하게 한다. 진행성 시신경 위축은 시력 또는 색각 저하를 초래할 수 있으며, 두개내 고혈압과 유두 부종이 나타날 수 있다.^[6]

상공막염은 시력에 큰 영향을 미치지 않으면서 눈의 충혈과 경미한 통증을 유발할 수 있다.^[7]

현재 치료는 증상 완화, 염증 감소, 면역 체계 조절을 목표로 한다. 그러나 베체트 병과 관련된 구강 궤양 치료에 대한 증거의 질은 좋지 않다.^[22]

고용량의 코르티코스테로이드 요법은 심각한 질병 증상에 자주 사용된다.^[23] 항-TNF 요법 (예: 인플릭시맙)은 포도막염 치료에 효과가 있는 것으로 나타났다.^[24][25] 에타너셉트는 피부 및 점막 증상에 유용할 수 있다.^[26] 아프레밀라스트는 구강 궤양 치료에 사용될 수 있다.^[27]

인터페론 알파-2a는 생식기 및 구강 궤양^[28]과 안구 병변에 효과적인 대체 치료법이 될 수 있다.^[29] 아자티오프린은 인터페론 알파-2b와 함께 사용될 때 효과가 있으며,^[30] 콜키신은 일부 생식기 궤양, 결절성 홍반 및 관절염 치료에 유용할 수 있다.^[31] 벤자틴 페니실린은 새로운 관절염 발작을 줄일 수 있다.^[32]

탈리도마이드는 면역 조절 효과로 인해 사용되기도 한다.^[33] 댑손과 레바미피드는 피부점막 병변에 긍정적인 결과를 보였다.^[34][35]

베체트 병의 급성 시신경병증에 대한 최적의 치료법은 확립되지 않았지만, 조기 진단 및 치료가 필수적이다. 사이클로스포린, 안구 주위 트라이암시놀론, 정맥 내 메틸프레드니솔론 투여 후 경구용 프레드니손에 대한 반응이 보고되었지만, 치료에도 불구하고 재발하여 시력 상실을 초래할 수 있다. 인터페론-알파 및 종양 괴사 인자 길항제와 같은 면역 억제제는 안구 베체트 병의 증상을 개선할 수 있지만 완전히 되돌릴 수는 없으며, 치료에도 불구하고 시간이 지남에 따라 진행될 수 있다. 증상이 눈의 전방으로 제한되면 예후가 개선된다. 후방 침범, 특히 시신경 침범은 불량한 예후 지표이다. 이차성 시신경 위축은 종종 비가역적이다. 면역 조절제 및 스테로이드 치료에 반응하지 않는 두개 내 고혈압의 경우 시신경 위축을 예방하기 위해 요추 천자 또는 외과적 치료가 필요할 수 있다.

정맥 내 면역 글로불린 요법(IVIg)은 심각하거나^[36] 복잡한 경우의 치료법이 될 수 있다.^[37][38]

2024년 보고서에 따르면, 인플릭시맙은 중증 베체트 증후군 환자의 완전 반응 달성 가능성을 사이클로포스파미드보다 개선했다.^[39] 경미하거나 중간 정도의 부작용(주로 감염)은 인플릭시맙 투여 환자의 29.6%, 사이클로포스파미드 투여 환자의 64%에서 보고되었다. 심각한 부작용은 각각 환자의 15%와 12%에서 발생했다.^[40]

베체트병의 동맥 증상에 대한 수술적 치료는 혈관벽의 폐쇄성 내막염으로 인해 문합부 가성 동맥류 형성 가능성이 높고, 혈관조영술 또는 혈관 내 치료의 경우 천자 부위에 가성 동맥류가 발생할 수 있으며, 조기 이식 폐쇄가 발생할 수 있다. 따라서 염증이 최고조에 달하는 급성 및 활동기에는 침습적 치료를 해서는 안 된다. 질병의 활동성 평가는 재발하는 증상, ESR(적혈구 침강 속도) 및 CRP(C-반응 단백질)의 혈청 수치를 기반으로 한다.

혈관 내 치료는 개방 수술의 효과적이고 안전한 대안이 될 수 있으며, 수술 후 합병증이 적고, 회복 시간이 빠르며, 집중 치료의 필요성이 감소하는 동시에 개통률과 시술 성공률이 유사하다. 그러나 베체트병에서의 혈관 내 치료의 장기적인 결과는 아직 결정되지 않았다.

피부 증상 등 경도의 병태나 관해기에는 콜히친 등을 사용하지만, 생명에 영향을 미치는 장기 병변이나 중대한 안(眼) 병변 등에서는 고용량의 스테로이드 제제나 사이클로스포린 등의 면역억제제를 포함한 강력한 치료를 실시한다. 장기 병변을 일으킨 경우나 특수형 베체트병의 경우에는 관해 후에도 소량의 스테로이드를 계속 복용하는 경우가 많다. 난치성 망막 포도막염에 대해 분자 표적 치료제 중 하나인 항(抗) 인간 TNFα 단클론 항체 제제 인플릭시맙을 사용하는 경우도 있다. 소화관 베체트병에 대해서는 휴미라를 처방하기도 한다. 인플릭시맙은 2007년 일본에서 승인되었으며, 최근 베체트병 진료의 최대 진보로 여겨진다.^[69]

8. 예후

눈의 염증성 질환은 질병 초기에 발생하여 20%의 경우 영구적인 시력 상실로 이어질 수 있다. 눈의 침범은 후포도막염, 전포도막염, 또는 망막혈관염의 형태로 나타날 수 있다. 전포도막염은 눈의 통증, 결막 충혈, 전방축농, 시력 저하로 나타나고, 후포도막염은 통증 없는 시력 저하 및 비문증으로 나타난다. 이 증후군의 드문 형태의 눈 침범은 망막혈관염으로, 비문증 또는 시야 결손의 가능성과 함께 통증 없는 시력 저하로 나타난다.^[4]

베체트병에서 시신경 침범은 드물며, 일반적으로 진행성 시신경 위축 및 시력 상실로 나타난다. 그러나 급성 시신경병증(구체적으로 전방 허혈성 시신경병증)이 발생하는 경우도 보고되었다.^[5] 시신경 위축은 시력 손상의 가장 흔한 원인으로 확인되었다. 베체트병은 원발성 또는 이차성 시신경 침범을 초래할 수 있다. 경막정맥동 혈전증의 결과로 나타나는 유두부종과 망막 질환으로 인한 위축은 베체트병에서 시신경 위축의 이차적인 원인으로 특징지어졌다.

급성 시신경병증의 징후와 증상에는 한쪽 또는 양쪽 눈에 영향을 미칠 수 있는 통증 없는 시력 상실, 시력 저하, 색각 저하, 상대 구심성 동공 반응 결손, 중심 암점, 시신경 유두 부종, 황반 부종, 또는 후구 통증이 있다. 이러한 증상이 동시성 점막 피부 궤양과 함께 발생하면 베체트병에서 급성 시신경병증을 의심하게 한다. 진행성 시신경 위축은 시력 또는 색각 저하를 초래할 수 있다. 두개내 고혈압과 유두 부종이 나타날 수 있다.^[6]

상공막염이 발생할 수 있으며, 이는 시력에 큰 영향을 미치지 않으면서 눈의 충혈과 경미한 통증을 유발한다.^[7]

혈관염으로 인해 시신경에 혈액을 공급하는 혈관이 막히면 베체트병에서 급성 시신경병증과 진행성 시신경 위축증이 발생할 수 있다. 보고된 급성 시신경병증 사례의 조직학적 평가에서 망막 변화 없이 시신경의 축삭 부분이 섬유성 별세포로 대체되는 것이 확인되었다. 베체트병에서 중추신경계(CNS) 침범은 가장 흔하게 경막 정맥동 혈전증으로 인한 뇌내 고혈압과 그에 따른 이차적 시신경 위축증으로 이어질 수 있다.

주요 증상과 관련해서는 관해와 재발을 반복하는 경우가 많으며, 10년 정도 지나면 병의 기세가 꺾여 20년 정도가 지나면 거의 재발하지 않는다고 알려져 있다. 다만, 눈 병변의 경우 치료가 늦어지면 실명하는 경우도 있으며, 젊은 층의 실명의 주요 원인 중 하나이다. 부증상, 특히 이를 주된 병태로 하는 특수형 베체트병에서는 사망하는 경우도 있다.

9. 역학

이 증후군은 미국, 아프리카, 남아메리카에서는 드물지만 아시아에서는 흔하게 나타나, 이 지역에 고유한 원인이 있을 가능성을 시사한다.^[41] 과거 치명적인 감염원에 노출된 것이 이러한 지역에서 베체트병에 대한 유전적 감수성 요인을 고정시켰을 수 있다는 이론이 제기되었다.^[42] 미국에서는 약 15,000명에서 20,000명이 이 질환으로 진단받았다. 영국에서는 인구 10만 명당 약 1명의 환자가 있는 것으로 추정된다.^[43] 전 세계적으로 남성이 여성보다 더 자주 발병한다.^[44]

역학 연구에서 베체트병 환자의 56%가 평균 30세에 눈 관련 증상을 보였다.^[45] 눈 관련 증상은 환자의 8.6%에서 베체트병의 첫 번째 징후였다.^[45] 시신경 침범을 동반한 눈 베체트병은 드물게 보고된다. 눈 베체트병 환자 중, 시신경 위축 및 시신경 유두 창백 소견은 각각 17.9%와 7.4%의 빈도로 확인되었다. 다른 안저 소견으로는 혈관 외피(23.7%), 망막 출혈(9%), 황반 부종(11.3%), 망막 분지 정맥 폐쇄(5.8%), 망막 부종(6.6%) 등이 있다. 그러나 시신경 위축은 눈 베체트병 환자의 54%와 영구적인 시력 손상을 보인 환자에서 시력 손상의 가장 중요한 원인으로 확인되었다.

참조

_[1] 웹사이트 Behçet's Syndrome https://rarediseases[...] 2015
_[2] 웹사이트 Fast Facts About Behçet's Disease https://www.niams.ni[...] 2014-11
_[3] 서적 Oxford Textbook of Vasculitis https://books.google[...] OUP Oxford 2014
_[4] 서적 MKSAP 15 Medical Knowledge Self-assessment Program: Rheumatology American College of Physicians
_[5] 논문 Access : A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Behçet's disease : Eye Nature.com 2011-01-07
_[6] 서적 Behçet syndrome Springer
_[7] 웹사이트 Episcleritis https://www.ncbi.nlm[...] StatPearls Publishing 2024-07-02
_[8] 서적 Step-up to medicine Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins 2012-08-23
_[9] 논문 Acute myocardial infarction and recurrent ventricular arrhythmias in Behcet's syndrome https://linkinghub.e[...] 1982
_[10] 논문 Aneurysmal coronary artery disease: An overview Glob Cardiol Sci Pract. 2017-10
_[11] 웹사이트 Behcet Disease: Overview – eMedicine Dermatology http://emedicine.med[...] 2009-03-28
_[12] 간행물 Behçet's syndrome: a critical digest of the recent literature 2012
_[13] 논문 Innate and Adaptive Responses to Heat Shock Proteins in Behcet's Disease 2013
_[14] 논문 Behçet's disease and antibody titers to various heat-shock protein 60s 1999-06
_[15] 논문 Genome-wide association study identifies GIMAP as a novel susceptibility locus for Behcet's disease. 2013-09-01
_[16] 논문 Close association of HLA-Bw51 with Behçet's disease 1982-09
_[17] 논문 The genetics of Adamantiades–Behcet's disease
_[18] 논문 SUMO4 gene polymorphisms in Chinese Han patients with Behcet's disease 2008-10
_[19] 논문 Human leukocyte antigen B27 and B51 double-positive Behçet uveitis 2007-10
_[20] 논문 Role of IL-12B promoter polymorphism in Adamantiades-Behcet's disease susceptibility: An involvement of Th1 immunoreactivity against Streptococcus Sanguinis antigen 2006-07
_[21] 논문 Criteria for diagnosis of Behçet's disease 1990-05
_[22] 논문 Interventions for the management of oral ulcers in Behçet's disease 2014-09-25
_[23] 간행물 CMDT (Current Medical Diagnosis & Treatment) 2007, Chapter 20, page 872
_[24] 논문 Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behcet's disease
_[25] 논문 Behçet's disease: a new target for anti-tumour necrosis factor treatment
_[26] 논문 Short-term trial of etanercept in Behcet's disease: a double blind, placebo controlled study
_[27] 웹사이트 Search Orphan Drug Designations and Approvals https://www.accessda[...] 2019-11-19
_[28] 논문 Interferon alfa-2a in the treatment of Behcet disease: a randomized placebo-controlled and double-blind study
_[29] 논문 Human recombinant interferon alpha-2a for the treatment of Behçet's disease with sight-threatening posterior or panuveitis
_[30] 논문 Interferon alpha combined with azathioprine for the uveitis of Behcet's disease: an open study
_[31] 논문 A double-blind trial of colchicine in Behcet's syndrome
_[32] 논문 Pharmacotherapy for Behcet's syndrome 1998-04-27
_[33] 논문 Thalidomide in the treatment of the mucocutaneous lesions of the Behcet syndrome. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial
_[34] 논문 Efficacy of rebamipide as adjunctive therapy in the treatment of recurrent oral aphthous ulcers in patients with Behcet's disease: a randomised, double-blind, placebo-controlled study
_[35] 논문 Dapsone in Behcet's disease: a double-blind, placebo-controlled, cross-over study
_[36] 논문 Intravenous immunoglobulin therapy for resistant ocular Behçet's disease 2001-11
_[37] 논문 Optimal use of ivig in a patient with Behçet syndrome and common variable immunodeficiency 2012-07
_[38] 논문 Gastrointestinal involvement in Behçet's syndrome 1998-12
_[39] 웹사이트 Infliximab bests cyclophosphamide as first-line treatment of severe Behçet’s syndrome https://www.healio.c[...] 2024-11-18
_[40] 논문 Infliximab versus Cyclophosphamide for Severe Behçet’s Syndrome https://evidence.nej[...] 2024-10-22
_[41] 웹사이트 Behcet's Syndrome: MedlinePlus https://www.nlm.nih.[...] 2016-09-19
_[42] 논문 The origin of Behçet's disease geoepidemiology: possible role of a dual microbial-driven genetic selection. 2014
_[43] 웹사이트 Behçet's disease – NHS Choices http://www.nhs.uk/Co[...] 2016-09-19
_[44] 논문 Number VII Behçet's disease (Adamantiades syndrome) 2006-03
_[45] 논문 Ocular involvement in Adamantiades-Behçet's disease in Berlin, Germany 2009-05
_[46] 논문 The clinical course of Behçet's disease in pregnancy: A retrospective analysis and review of the literature
_[47] 논문 Behcet's disease and pregnancy
_[48] 웹사이트 Behçet's disease – Treatment http://www.nhs.uk/Co[...] National Health Service 2012-08-22
_[49] 문서 WhoNamedIt
_[50] 논문 Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien
_[51] 논문 Behçet's disease: from Hippocrates to the third millennium 2003-04-29
_[52] 문서 Sur un cas d'iritis à hypopyon récidivant Paris 1931
_[53] 논문 Saudi Arabia
_[54] 논문 Neuro-Behçet's Disease: NBD http://www.neurograp[...]
_[55] 논문 Neuro-Behçet's disease: epidemiology, clinical characteristics, and management 2009-02
_[56] 논문 Neuro-Behçet's disease: report of three cases with a review of the literature 1990-03
_[57] 문서 Über rez idivierende, aphthose, durch ein virus verursachte Geschwure am Munde, am Auge und an Genitalien 1937
_[58] 문서 Description of Behçet's syndrome in the hippocratic third book of endemic diseases 1956
_[59] 웹사이트 ベーチェット病 https://www.gifu-np.[...] 2022-11-16
_[60] 웹사이트 ベーチェット病 https://www.gifu-np.[...] 2022-11-16
_[61] 문서 医薬の門 2011
_[62] 문서 2010
_[63] 논문 扁桃炎を契機に発症したベーチェット病例 耳鼻咽喉科臨床学会 2005
_[64] 문서 2011
_[65] 논문 ベーチェット病と難聴 日本聴覚医学会 1996
_[66] 논문 消化管ベーチェット病の診断と治療 日本消化器内視鏡学会 2012
_[67] 논문 榎声で初発した血管型ベーチェット病例 耳鼻咽喉科臨床学会 1998
_[68] 논문 神経ベーチェット病と考えられた1例 日本皮膚科学会大阪地方会 2000
_[69] 웹사이트 厚生労働省研究補助金 ベーチェット研究班公式サイト - 患者様向け情報：ベーチェット病とは - 新しい治療 http://www-user.yoko[...]
_[70] 논문 Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis (Sweet Syndrome) https://doi.org/10.1[...] 1975-11-01
_[71] 논문 Neuro-Sweet disease: Clinical manifestations and criteria for diagnosis https://doi.org/10.1[...] 2005-05-23
_[72] 논문 Neuro-Behçet Disease, Neuro-Sweet Disease, and Spectrum Disorders https://doi.org/10.2[...] 2022-02-15
_[73] 웹인용 Glossary, http://medicalcenter[...] 2009-03-28
_[74] 간행물 CMDT (Current Medical Diagnosis & Treatment) 2007, Chapter 20, page 872
_[75] 저널 Intravenous immunoglobulin therapy for resistant ocular Behçet's disease 2001-11
_[76] 저널 Optimal use of ivig in a patient with Behçet syndrome and common variable immunodeficiency https://archive.org/[...] 2012-07
_[77] 저널 Gastrointestinal involvement in Behçet's syndrome 1998-12