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아이젠멩거 증후군

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1. 개요

아이젠멩거 증후군은 선천성 심장 결손으로 인해 발생하는 진행성 질환으로, 폐동맥 고혈압이 특징이다. 심방 중격 결손증, 심실 중격 결손증, 동맥관 개존증 등 심장 결손이 원인이 되며, 청색증, 곤봉지, 심부전, 부정맥 등의 증상을 보인다. 진단은 심장 초음파 검사, 심장 카테터 삽입술 등을 통해 이루어진다. 치료는 폐동맥 고혈압이 심해지기 전 수술, 심장-폐 이식 또는 폐 이식이 있으며, 약물 치료도 증상 완화에 사용된다. 1897년 이 질환을 처음 기술한 빅토르 아이젠멩거의 이름을 따서 명명되었다.

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지연성 청색증
진료과심장학
호흡기학
증상
증상(정보 없음)
합병증(정보 없음)
발병 시기(정보 없음)
지속 시간(정보 없음)
유형(정보 없음)
원인
원인(정보 없음)
위험 요인(정보 없음)
진단 및 치료
진단(정보 없음)
감별 진단(정보 없음)
예방(정보 없음)
치료지지 요법, 이식 수술
약물(정보 없음)
기타
예후(정보 없음)
빈도(정보 없음)
사망(정보 없음)
이름의 유래(정보 없음)

2. 원인

심방 중격 결손증, 심실 중격 결손증, 동맥관 개존증 및 더 복잡한 형태의 무청색증 심장 질환 등 여러 선천성 심장 결손이 아이젠멩거 증후군을 유발할 수 있다.[1] 폐 혈류 증가로 인해 폐고혈압이 진행되고, 폐동맥의 비가역적 폐색이 진행되어 폐 혈류가 증가하지 않게 된다. 좌우 단락이 있는 질환에서는 반대로 우좌 단락이 발생하여 청색증이 나타난다. 폐고혈압으로 인해 폐동맥 내피 세포가 손상되어 혈청 성분이 침투하고 엘라스타제가 활성화되어 평활근이 비후되는 것으로 알려져 있다.

3. 증상

곤봉지가 있는 아이젠멩거 증후군 환자의 손가락. 히포크라테스가 처음 기술하여 곤봉지는 "히포크라테스 손가락"이라고도 불린다.


아이젠멩거 증후군의 징후 및 증상은 다음과 같다:[6]

  • 청색증 (산소 부족으로 피부가 푸르게 변색됨)
  • 높은 적혈구 수치
  • 부어오르거나 곤봉 모양의 손가락 끝 (곤봉지)
  • 실신 (실신이라고도 함)
  • 심부전
  • 비정상적인 심장 박동
  • 출혈 장애
  • 피를 토함
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  • 감염 (심내막염 및 폐렴)
  • 신장 문제
  • 뇌졸중
  • 통풍 (드물게) 증가된 요산 재흡수와 배설 장애로 인한 생성[7][8]
  • 담석


아이젠멩거 증후군의 가장 심각하고 흔한 합병증 중 하나는 심장 부정맥, 특히 상심실성 부정맥이다. 아이젠멩거 증후군으로 진단받은 환자의 약 40%가 정기적인 ECG 검사에서 이러한 부정맥이 있는 것으로 나타났다. 이러한 부정맥은 일반 인구에 비해 아이젠멩거 증후군 환자에서 더 나쁜 예후를 보이며, 급성 심장사의 원인이 될 수 있다.[9]

폐 혈류가 증가하는 질환으로 인해 폐고혈압이 진행되고, 폐동맥의 비가역적 폐색이 진행되어 폐 혈류가 증가하지 않게 되는 병태이다. 좌우 단락이 있는 질환에서는 반대로 우좌 단락이 되어 청색증이 발생한다. 심부전에 동반되는 증상 외에, 객혈이나 흉통, 청색증 등을 나타낸다.

4. 진단

경흉부 심장 초음파 검사를 통해 아이젠멩거 증후군을 진단하는 것이 일반적이며, 이를 통해 단락, 해부학적 결함 및 심실 기능을 식별하고 평가할 수 있다. 진단 후 또는 일부 불확실한 진단의 경우, 환자의 폐동맥압을 평가하기 위해 심장 카테터를 사용하여 진단을 확진하고 예후 및 치료에 중요한 예측 값을 얻을 수 있다.[9]

폐 혈류가 증가하는 질환으로 인해 폐고혈압이 진행되고, 폐동맥의 비가역적 폐색이 진행되어 폐 혈류가 증가하지 않게 되는 병태이다. 좌우 단락이 있는 질환에서는 반대로 우좌 단락이 되어 청색증이 발생한다.

검사결과
흉부 X선폐동맥의 돌출이 보인다.
심전도우심실 비대만 보인다.
심장 초음파 검사폐동맥의 폭이 정상보다 증가해 있다.
심장 카테터 검사좌우 단락을 보인다.


5. 치료

심장의 유발 결함이 심각한 폐동맥 고혈압을 유발하기 ''전''에 확인되면, 일반적으로 수술을 통해 치료하여 질병을 예방할 수 있다.[10] 그러나 결함을 통해 혈류가 역전될 정도로 폐동맥 고혈압이 충분히 진행되면, 부적응은 돌이킬 수 없는 것으로 간주되며, 심장-폐 이식 또는 심장 수술을 동반한 폐 이식이 유일한 완치 방법이다.

이식은 최종 치료 옵션이며, 예후와 삶의 질이 좋지 않은 환자에게만 해당된다. 이식의 시기와 적절성은 여전히 어려운 결정으로 남아있다.[5] 5년 및 10년 생존율은 각각 70%~80%, 50%~70%, 30%~50% 사이이다.[11][12][13] 폐 이식 후 환자의 평균 기대 수명이 5년에 30%로 낮기 때문에, 아이젠멩거 증후군과 관련된 ''합리적인 기능 상태''의 환자는 이식에 비해 ''보존적인 의료 치료로 생존율이 향상''된다.[14]

폐동맥 고혈압에 대한 다양한 약물과 치료법이 증상 치료를 위해 연구되고 있다.[15] 항부정맥제는 아이젠멩거 증후군 환자에게 중요하며, 부정맥으로 인한 급성 심장사의 위험이 이 질환 환자의 주요 사망 원인일 수 있다는 증거가 있다. 이러한 치료법은 일반적으로 동 리듬을 회복하고 유지하는 것을 목표로 하지만, 선택되는 구체적인 중재는 환자의 부정맥의 특성에 따라 달라진다.[9]

아이젠멩거 증후군으로 진행된 시점에서는 원인 질환에 대한 수술 적응증이 없어 완치를 위해서는 심폐 동시 이식이 필요하다. 폐 고혈압에 대해서는 산소 투여, 아질산염, 칼슘 채널 차단제 등이 사용된다.

6. 어원

아이젠멩거 증후군은 1897년 이 질환을 처음 기술한 빅토르 아이젠멩거의 이름을 따서 명명되었다.[16][17][18]

참조

[1] 논문 Eisenmenger syndrome 2009-04
[2] 문서 Eisenmenger syndrome nine/000952281
[3] 논문 PGE1 nebulisation during caesarean section for Eisenmenger's syndrome: a case report
[4] 논문 Pregnancy in the patient with Eisenmenger's syndrome http://www.mssm.edu/[...] 2008-12-20
[5] 논문 The Adult Patient with Eisenmenger Syndrome: A Medical Update after Dana Point Part III: Specific Management and Surgical Aspects 2010
[6] 웹사이트 Eisenmenger syndrome https://rarediseases[...] 2021-10-25
[7] 서적 Braunwald's Heart Disease Saunders 2015
[8] 논문 The Eisenmenger syndrome in adults 1998-05-01
[9] 논문 Pulmonary Vascular Disease in Adults With Congenital Heart Disease https://www.ahajourn[...] 2007-02-27
[10] 웹사이트 Eisenmenger syndrome https://www.nlm.nih.[...] NIH MedLine Plus 2010-02-05
[11] 논문 Heart-lung and lung transplantation in grown-up congenital heart disease: long-term single centre experience 2007
[12] 논문 Heart-lung or lung transplantation for Eisenmenger syndrome 2002
[13] 논문 Heart-lung transplantation for Eisenmenger syndrome: early and long-term results 2001
[14] 논문 Eisenmenger Syndrome https://linkinghub.e[...] 2009-03
[15] 논문 Eisenmenger Syndrome Treatment & Management: Approach Considerations, Oxygen Therapy, Pulmonary Vasodilator Therapy https://emedicine.me[...] 2024-08-10
[16] 논문 Pulmonary hypertension with special reference to the vasoconstrictive factor.
[17] 논문 Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewand des Herzens 1897
[18] 문서 Eisenmenger syndrome synd|3034
[19] 문서 V. Eisenmenger: Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewände des Herzens. Zeitschrift für klinische Medizin, 1897, 32 (Supplement): 1-28.
[20] 웹사이트 간호학대사전 - 아이젠멩거 증후군 https://terms.naver.[...]
[21] 웹사이트 두산백과 - 아이젠멩거 증후군 https://terms.naver.[...]



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