버드 키아리 증후군
"오늘의AI위키"의 AI를 통해 더욱 풍부하고 폭넓은 지식 경험을 누리세요.
1. 개요
버드 키아리 증후군은 간정맥의 폐쇄로 인해 발생하는 질환으로, 간에서 심장으로의 혈액 흐름을 방해한다. 이 질환은 간정맥의 혈전증(원발성) 또는 외부 구조물에 의한 협착(속발성)으로 인해 발생하며, 과응고 상태, 종양, 결핵 등이 원인일 수 있다. 급성 증상은 복통, 황달, 간비대, 복수 등을 동반하며, 만성적으로 진행되어 간경변 및 간부전을 유발할 수 있다. 진단은 간 기능 검사, 초음파, 혈관조영술 등을 통해 이루어지며, 치료에는 약물, 단락술, 간 이식 등이 사용된다. 환자의 예후는 다양한 요인에 따라 다르며, 약 3분의 2가 10년 후에도 생존한다. 이 질환은 조지 버드와 한스 키아리의 이름을 따서 명명되었다.
더 읽어볼만한 페이지
- 간질환 - 지방간
지방간은 간에 중성 지방이 과도하게 축적되어 발생하는 질환으로, 알코올성 및 비알코올성으로 분류되며, 비만, 당뇨병 등과 관련이 깊고 간 섬유화, 간경변, 간암으로 진행될 수 있어 섭취 칼로리 조절, 약물 치료 등을 통해 치료한다. - 간질환 - 윌슨병
윌슨병은 구리가 간과 뇌에 축적되어 발생하는 유전 질환으로, ATP7B 유전자 돌연변이가 원인이며, 간 기능 장애, 신경정신과적 증상, 카이저-플라이셔 고리 등의 증상이 나타난다. - 정맥, 림프관 및 림프절 질환 - 림프병
림프병은 림프계에 발생하는 다양한 질환을 포괄하는 용어로, 림프종, 림프절염, 림프관염, 림프부종, 림프구증가증 등을 포함하며 림프계 기능 이상을 초래한다. - 정맥, 림프관 및 림프절 질환 - 림프절병증
림프절병증은 림프절 비대 상태를 의미하며, 발생 위치, 범위, 원인에 따라 다양하게 분류되고, 진단은 신체 검사, 영상 검사, 조직 검사 등을 통해 이루어진다. - 희귀 증후군 - 조로증
조로증은 DNA 복구 과정 결함으로 아동기 또는 청소년기에 노화 징후를 보이는 희귀 유전 질환으로, RecQ 헬리카제, NER 단백질, 라민 등 DNA 복구 단백질 유전자 돌연변이가 주요 원인이며, 베르너 증후군, 블룸 증후군, 로스문드-톰슨 증후군, 콕케인 증후군, 색소피부건조증, 허친슨-길포드 프로제리아 증후군 등이 대표적이다. - 희귀 증후군 - 외계인 손 증후군
외계인 손 증후군은 뇌 손상으로 자신의 손을 인지하거나 통제하지 못하는 희귀 신경 질환으로, 의지와 상관없이 손이 움직이거나 양손 간 갈등을 유발하며, 완치법은 없지만 증상 완화 및 관리가 가능하다.
| 버드 키아리 증후군 | |
|---|---|
| 개요 | |
| 질병 분야 | 간장학 |
| 증상 | 간부전 |
| 합병증 | 간부전 |
| 원인 | 혈액 질환 자가면역 질환 감염 약물 |
| 진단 | 신체 검사 영상 검사 간 생검 |
| 치료 | 항응고제 경피경간문맥정맥단락술 간 이식 |
| 의약품 | 항응고제 |
| 명명 유래 | 조지 버드 한스 키아리 |
| 상세 정보 | |
| 버드-키아리 증후군 | 간에서 혈액을 배출하는 간정맥의 폐쇄 |
| 관련 질환 | 키아리 기형 (구별 필요) |
| 스웨덴 역학 (18년 경험) | 발병률: 낮음 임상적 특징 다양 생존율 변동적 |
| 치료 | |
| 치료 방법 | 항응고제 투여 경피경간문맥정맥단락술 (TIPS) 간 이식 |
| 명명 | |
| 명명 유래 | 조지 버드 한스 키아리 |
2. 병인
버드 키아리 증후군은 환자의 80% 이상에서 그 원인이 발견되지만, 20%의 경우에는 기저 원인이 발견되지 않아 특발성 버드 키아리 증후군이라고 불린다.[28][29][30][31][32][33][34][35]
호르몬 피임법의 에스트로겐 함유 형태는 버드 키아리 증후군 사례의 22%와 관련이 있는 중요한 비유전적 위험 요인이다. 이 외에도 아스페르길루스증, 베체트병, 결합 조직 질환, 비만 세포증, 염증성 장 질환, HIV 감염, 사르코이드증, 골수종과 같은 전신 질환, 다카르바진, 임신, 외상, 최근의 복부 수술과 같은 약물도 원인이 될 수 있다.
2. 1. 원발성 버드-키아리 증후군
80% 이상의 환자에게서 다음의 병인이 발견된다.[28][29][30][31][32][33][34][35]원발성 버드-키아리 증후군은 간정맥 혈전증으로 인해 발생한다. 원발성 버드-키아리 증후군의 가장 흔한 원인과 그 비율은 다음과 같다.
| 원인 | 비율 |
|---|---|
| 골수증식성 질환과 관련된 후천성 과응고 상태 | 40~50% |
| 항인지질 증후군 | 10~12% |
| 발작성 야간 혈색소뇨증 | 7~12% |
| 제5인자 라이덴 | 8% |
| 제2인자 돌연변이 | 3% |
| 단백질 C 결핍 | 5% |
| 단백질 S 결핍 | 4% |
| 항트롬빈 III 결핍 | 1% |
버드-키아리 증후군은 이러한 과응고 장애의 초기 징후일 수 있다.
발작성 야간 혈색소뇨증(PNH) 환자는 다른 형태의 혈전증보다 버드-키아리 증후군에 걸릴 위험이 특히 더 높은 것으로 나타났으며, 최대 39%가 정맥 혈전을 겪고, 12%가 버드-키아리 증후군을 겪을 수 있다.
2. 2. 속발성 버드-키아리 증후군
속발성 버드-키아리 증후군은 간정맥이 외부 구조(예: 신생물)에 의해 협착되어 발생한다.[28][29][30][31][32][33][34][35] 원발성 버드-키아리 증후군에 비해 매우 드물게 나타나며, 종양 또는 다낭성 신장 질환과 같은 외부 구조물에 의한 간정맥 압박이 원인이다.또한 결핵, 선천성 정맥 웹, 때로는 하대정맥 협착에서도 나타날 수 있다.
3. 증상
대부분의 버드 키아리 증후군은 느리게 발병하며, 통증이 없을 수도 있다. 폐쇄 부위 주위에 정맥 측부 순환계가 형성될 수 있으며, 이는 영상 검사에서 "거미줄"처럼 보일 수 있다. 환자는 간경변으로 진행되어 간부전 징후를 보일 수 있다.[2]
3. 1. 급성 증후군
급성 증후군은 빠르게 진행되며 심각한 상복부 복통, 피부와 눈 흰자위의 황색 변색, 간 비대, 비장 비대, 복강 내 체액 축적, 상승된 간 효소, 그리고 결국에는 뇌병증을 동반하여 나타난다. 전격성 증후군은 초기에 뇌병증과 복수를 동반하여 나타난다. 간 세포 사멸과 심각한 젖산 산증도 나타날 수 있다. 미상엽 비대가 종종 나타난다.[2]3. 2. 전격성 증후군
전격성 버드-키아리 증후군은 초기에 뇌병증과 복수를 동반하여 나타난다. 간 세포 사멸과 심각한 젖산 산증도 나타날 수 있다. 미상엽 비대가 종종 나타난다.[2]4. 병태생리
간의 정맥 혈관이 막히는 것을 버드-키아리 증후군[16]이라고 하며, 이는 세정맥에서 우심방까지 이어진다. 이러한 막힘은 혈류 정체를 유발하고, 문맥 및 간 동양 압력 증가로 이어진다. 문맥압 증가는 복부에 복수를 형성하고, 식도, 위, 직장 정맥류로 이어지는 대체 정맥을 통한 측부 정맥 흐름을 유발하여 혈관액 여과를 증가시킨다. 또한, 막힘은 허혈로 인해 중심 소엽 괴사 및 말초 소엽 지방 변화를 일으킨다. 이 상태가 만성적으로 지속되면 육두구 간 현상이 나타난다. 신부전이 발생할 수 있는데, 이는 신체가 "부족한" 상태를 감지하고 레닌-안지오텐신 경로를 활성화하여 과도한 나트륨 보유를 유발하기 때문으로 추정된다.[17]
5. 진단
버드 키아리 증후군이 의심되면, 간 효소 수치 및 크레아티닌, 요소, 전해질, 락트산탈수소효소 등 기타 장기의 지표를 측정한다.
버드 키아리 증후군은 보통 복부 초음파 검사 및 역행성 혈관조영술을 사용하여 진단한다. 버드-키아리 증후군은 간 효소 수치 증가를 동반할 수 있으며, 급성기에는 알라닌 아미노전이효소(ALT)와 아스파르트산 아미노전이효소(AST) 수치가 종종 증가했다가 만성 간 질환이 진행됨에 따라 시간이 지나면서 감소한다.[18] 국제정상비율(INR) 상승, 알부민 수치 감소, 빌리루빈 수치 상승과 같은 검사를 통해 간 기능 부전을 간접적으로 측정할 수 있다.[18]
6. 치료
버드 키아리 증후군은 다양한 방법으로 치료할 수 있다. 환자의 상태와 질병의 진행 정도에 따라 치료법이 달라진다.
치료의 핵심은 버드 키아리 증후군을 유발하는 과응고 상태의 원인을 파악하고 치료하는 것이다.[18] 과응고 상태의 원인 중 40~50%는 골수증식성 질환과 관련이 있으며, 이 질환들은 각각 특정한 치료법을 가지고 있다.[18]
6. 1. 약물 치료
환자들 중 소수는 이뇨제, 나트륨 제한, 전반적 증상 관리를 통해 치료가 가능하다. 다수의 경우 더 많은 조정이 필요하다.베타 차단제는 식도 정맥류 출혈을 예방하기 위해 사용되며, 복수가 있는 환자의 경우 필요에 따라 이뇨제를 사용할 수 있다.[18] 과응고 상태의 원인을 찾을 수 없는 경우에도 버드 키아리 증후군 환자에게는 항응고 치료가 필요하다.[18] 와파린이 가장 선호되고 잘 연구된 항응고제이지만, 직접 작용 Xa 인자 억제제도 사용할 수 있다.[18]
간 이식은 버드 키아리 증후군에 효과적인 치료법이다. 일반적으로 전격성 간부전, 단락술 실패 또는 생존 기간을 1년으로 단축시키는 간경변의 진행이 있는 환자에게 사용된다.[21] 간 이식 후 버드 키아리 증후군의 생존율은 1년, 5년, 10년 후에 각각 76%, 71%, 68%이다.[18] 간 이식 후에도 항응고 치료를 지속할 것을 권장하며, 특히 과응고 상태의 이차적 또는 일차적 원인이 여전히 존재하는 경우, 간 이식 후 혈전 형성을 모니터링해야 한다.[18]
임신은 버드 키아리 증후군 환자에게 금기 사항이 아니며, 임신이 발생할 경우 와파린이 기형 유발성(선천적 결손과 관련됨)이므로 저분자량 헤파린을 선호하는 약제로 하여 항응고제를 계속 사용해야 한다.[18] 임신 중 버드 키아리 증후군은 유산 및 조산의 위험 증가와 관련이 있다.[18] 특히 베타 차단제 예방 요법을 받지 않는 환자의 경우, 임신 2분기에 식도 정맥류에 대한 선별 검사를 권장한다. 버드 키아리 증후군이 있는 모든 임신 환자에게 문맥 폐고혈압에 대한 선별 검사도 권장한다.[18]
6. 2. 중재 시술
많은 환자는 추가적인 중재가 필요하다. 버드 키아리 증후군의 일부 형태는 혈류를 폐색이나 간 자체를 우회하도록 하는 수술적 단락술(예: 문맥-대정맥 단락술)로 치료할 수 있다. 단락술은 최상의 결과를 얻기 위해 진단 후 초기에 시행해야 한다.[22] TIPS(경경정맥 간내 문맥-전신 단락술)는 덜 침습적이고 간 및 문맥 혈류를 하대정맥으로 우회시켜 간내 유출 폐쇄를 극복하기 때문에 단락술 수술을 대체했다. TIPS는 수술적 단락술과 동일한 목표를 달성하지만 시술 관련 사망률이 낮다는 장점이 있어 널리 사용되고 있다. 복수를 치료하고 추가적인 정맥류 출혈을 예방하는 데 매우 효과적이다.[19] TIPS 시술은 78%의 5년 생존율(이식 불필요)로 좋은 결과를 보였다.[18] 모든 간정맥이 막힌 경우, 하대정맥의 간내 부분을 통해 문맥에 접근할 수 있으며, 이를 DIPS(직접 간내 문맥-대정맥 단락술)라고 한다.하대정맥 또는 문맥의 분절 폐쇄는 경피적 경강 혈관 성형술로 치료할 수 있으며, 여기서는 가이드와이어를 통해 풍선을 정맥 폐쇄 부위로 통과시킨 다음 팽창시켜 막힌 부분을 열고, 이어서 스텐트 삽입(즉시 스텐트 삽입 또는 필요시 나중에 스텐트 삽입)을 할 수 있다.[20][18]
6. 3. 수술적 치료
버드 키아리 증후군의 일부 형태는 혈류를 폐색이나 간 자체를 우회하도록 하는 수술적 단락술(예: 문맥-대정맥 단락술)로 치료할 수 있다. 단락술은 최상의 결과를 얻기 위해 진단 후 초기에 시행해야 한다.[22] TIPS (경경정맥 간내 문맥-전신 단락술)는 덜 침습적이고 간 및 문맥 혈류를 하대정맥으로 우회시켜 간내 유출 폐쇄를 극복하기 때문에 단락술 수술을 대체했다. TIPS는 수술적 단락술과 동일한 목표를 달성하지만 시술 관련 사망률이 낮다는 장점이 있어 널리 사용되고 있다. 복수를 치료하고 추가적인 정맥류 출혈을 예방하는 데 매우 효과적이다.[19] TIPS 시술은 78%의 5년 생존율(이식 불필요)로 좋은 결과를 보였다.[18] 모든 간정맥이 막힌 경우, 하대정맥의 간내 부분을 통해 문맥에 접근할 수 있으며, 이를 DIPS(직접 간내 문맥-대정맥 단락술)라고 한다.하대정맥 또는 문맥의 분절 폐쇄는 경피적 경강 혈관 성형술로 치료할 수 있다. 여기서는 가이드와이어를 통해 풍선을 정맥 폐쇄 부위로 통과시킨 다음 팽창시켜 막힌 부분을 열고, 이어서 스텐트 삽입(즉시 스텐트 삽입 또는 필요시 나중에 스텐트 삽입)을 할 수 있다.[20][18]
간 이식은 버드 키아리 증후군에 효과적인 치료법이다. 일반적으로 전격성 간부전, 단락술 실패 또는 생존 기간을 1년으로 단축시키는 간경변의 진행이 있는 환자에게 사용된다.[21] 간 이식 후 버드 키아리 증후군의 생존율은 1년, 5년, 10년 후에 각각 76%, 71%, 68%이다.[18] 간 이식 후에도 항응고 치료를 지속할 것을 권장하며, 특히 과응고 상태의 이차적 또는 일차적 원인이 여전히 존재하는 경우, 간 이식 후 혈전 형성을 모니터링해야 한다.[18]
7. 예후
버드-키아리 증후군 환자의 생존율을 예측하려는 연구가 여러 차례 시도되었다. 일반적으로 버드-키아리 증후군 환자의 약 3분의 2가 10년 후에도 생존해 있다.[22] 중요한 부정적 예후 지표에는 복수, 뇌병증, 상승된 차일드-푸 점수, 상승된 프로트롬빈 시간, 그리고 나트륨, 크레아티닌, 알부민, 빌리루빈 등 다양한 물질의 혈청 수치 변화가 포함된다. 생존율은 또한 버드-키아리 증후군의 근본적인 원인에 따라 크게 달라진다. 예를 들어, 근본적인 골수증식성 질환이 있는 환자는 버드-키아리 증후군과 관계없이 급성 백혈병으로 진행될 수 있다.[23]
8. 명명
참조
[1]
논문
Budd–Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival — an 18-year experience
http://www3.intersci[...]
2009-02
[2]
웹사이트
Ascites
https://www.hopkinsm[...]
2021-07-01
[3]
논문
Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome
https://pure.eur.nl/[...]
2009-08-04
[4]
논문
Hepatic Vein Thrombosis (Budd-Chiari Syndrome)
Georg Thieme Verlag KG
[5]
논문
The Budd-Chiari syndrome: a review
1986-07-01
[6]
논문
Budd-Chiari syndrome: long-term survival and factors affecting mortality
1986
[7]
논문
Budd-Chiari Syndrome: clinical patterns and therapy
1982
[8]
논문
Budd-Chiari Syndrome: Etiology, Diagnosis and Management
1982
[9]
논문
Case 51-1987
Massachusetts Medical Society
1987-12-17
[10]
논문
Hepatic Outflow Obstruction (Budd-Chiari Syndrome) Experience with 177 Patients and a Review of the Literature
Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health)
[11]
논문
Prevalence of the activating JAK2 tyrosine kinase mutation V617F in the Budd–Chiari syndrome
2006-06
[12]
논문
Prothrombin Mutation G20210A as a Cause of Budd–Chiari Syndrome
http://www.turner-wh[...]
2008-10-17
[13]
웹사이트
Budd-Chiari Syndrome
https://www.lecturio[...]
2021-07-05
[14]
논문
Natural history of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
1995-11
[15]
논문
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: long-term follow-up and prognostic factors. French Society of Haematology
1996-08
[16]
논문
Vascular disorders of the liver
2009-05
[17]
논문
Budd-Chiari syndrome: etiology, pathogenesis and diagnosis.
2007-05-21
[18]
논문
Primary Budd–Chiari Syndrome
2023-04-06
[19]
논문
Good Clinical outcomes following transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunts in budd-chiari syndrome
2014
[20]
논문
Managing Budd–Chiari syndrome: a retrospective review of percutaneous hepatic vein angioplasty and surgical shunting
1999-04
[21]
논문
A 27-year experience with surgical treatment of Budd–Chiari syndrome
2000-09
[22]
논문
Determinants of survival and the effect of portosystemic shunting in patients with Budd–Chiari syndrome
https://openaccess.l[...]
2004-02
[23]
웹사이트
Ascites
https://www.lecturio[...]
2021-07-01
[24]
문서
Budd–Chiari syndrome
[25]
서적
On diseases of the liver
John Churchill
[26]
논문
Erfahrungen über Infarktbildungen in der Leber des Menschen
[27]
논문
Budd–Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival - an 18-year experience
http://www3.intersci[...]
2017-04-01
[28]
저널
Etiology, management, and outcome of the Budd–Chiari syndrome.
[29]
저널
Hepatic vein thrombosis (Budd–Chiari syndrome).
[30]
저널
The Budd–Chiari syndrome: a review.
[31]
저널
Budd–Chiari syndrome: long-term survival and factors affecting mortality.
[32]
저널
Budd–Chiari Syndrome: clinical patterns and therapy.
[33]
저널
Budd–Chiari syndrome: etiology, diagnosis and management.
[34]
저널
Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 51-1987. Progressive abdominal distention in a 51-year-old woman with polycythemia vera.
[35]
저널
Hepatic outflow obstruction (Budd–Chiari syndrome). Experience with 177 patients and a review of the literature.
본 사이트는 AI가 위키백과와 뉴스 기사,정부 간행물,학술 논문등을 바탕으로 정보를 가공하여 제공하는 백과사전형 서비스입니다.
모든 문서는 AI에 의해 자동 생성되며, CC BY-SA 4.0 라이선스에 따라 이용할 수 있습니다.
하지만, 위키백과나 뉴스 기사 자체에 오류, 부정확한 정보, 또는 가짜 뉴스가 포함될 수 있으며, AI는 이러한 내용을 완벽하게 걸러내지 못할 수 있습니다.
따라서 제공되는 정보에 일부 오류나 편향이 있을 수 있으므로, 중요한 정보는 반드시 다른 출처를 통해 교차 검증하시기 바랍니다.
문의하기 : help@durumis.com