심실중격결손

3. 병태 생리

심실 수축, 즉 수축기 동안 좌심실의 일부 혈액이 우심실로 새어 들어가 폐를 통과하여 폐정맥과 좌심방을 통해 다시 좌심실로 들어간다. 이는 좌심실에 용적 과부하를 유발하고, 혈액이 우심실로 새어 들어가 우심실 압력과 용적이 증가하여 폐고혈압을 유발한다.^[12]

심각한 경우, 폐동맥압이 전신 압력과 같은 수준에 도달할 수 있다. 이는 좌-우 단락을 역전시켜 혈액이 우심실에서 좌심실로 흐르게 하여 혈액이 산소화를 위해 폐를 우회하면서 청색증을 유발한다.^[12] 이 현상은 결손이 더 큰 환자에게서 더 두드러지게 나타난다.^[13]

혈액의 단락량과 방향에 따라 증상이 바뀌며, 단락량은 결손공의 크기와 폐혈관 저항에 의해 결정된다.^[33][34]

4. 분류

심실중격결손(VSD)은 결손 구멍의 위치에 따라 여러 유형으로 분류되며, 일반적으로 Kirklin 분류가 사용된다.^[31]

선천성 심장 수술 명명법 및 데이터베이스 프로젝트의 분류^[14]는 심실중격의 우심실 표면에서의 VSD 위치를 기준으로 한다.

• Type 2는 막성, 막 주변, 방실, '''막성''' 중격 결손, 대동맥 아래라고도 불리며, 가장 흔한 유형이다. (70%)
• Type 3은 '''입구''' (또는 방실관 유형)로 알려져 있으며, 방실 중격 결손과 흔히 관련이 있다. (약 5%)
• Type 4는 '''근성'''(섬유주)이라고도 불리며, 근육 중격에 위치한다. (20%) 위치에 따라 전방, 정점, 후방 및 중간으로 세분될 수 있다.
• 게르보데(Gerbode) 형은 좌심실-우심방 교통이라고도 하며, 방실 중격의 부재로 인해 발생한다.

5. 증상

심실 중격 결손은 출생 시에는 증상이 없지만, 생후 몇 주 후에 증상이 나타나는 경우가 많다. 좌심실에서 우심실로 혈액이 새면서 여러 증상이 나타나는데, 심한 경우 폐동맥 압력이 전신 압력과 같아져 혈액이 우심실에서 좌심실로 역류하여 청색증이 나타날 수 있다.^[12]

경증의 경우 자각 증상이 거의 없지만, 감염성 심내막염의 위험이 있다.^[29] 중등도 이상의 경우, 폐 울혈로 인해 유아기부터 호흡 곤란이나 호흡기 감염증이 나타나고, 심부전으로 이어지기도 한다.^[29]

청진을 통해 특징적인 심잡음을 들을 수 있는데, 흉골 좌측 가장자리에서 수축기 잡음(systolic murmur)이 들린다. 결손 구멍이 작을수록 잡음이 더 크게 들린다.^[29] 이는 혈류의 난류가 심해지기 때문이다.

큰 심실 중격 결손은 흉골 옆 융기, 심첨 박동 변위(심장이 커지면서 심장 박동이 측면으로 이동)를 유발할 수 있다. 또한, 성장 장애, 수유 중 땀, 빈호흡(빠른 호흡)이 나타날 수 있다.^[5]

6. 진단

청진을 통해 심실중격결손의 특징적인 심잡음을 들을 수 있다. 일반적으로 심실중격결손은 특징적인 전체 수축기 또는 범수축기 잡음을 유발하며, 청진은 일반적으로 유의미한 심실중격결손을 감지하기에 충분하다고 간주된다.^[5] 흉골 좌측 경계의 역류성 수축기 잡음(결손공을 통과하는 혈액의 소리)이 특징적이다. 결손공이 작을수록 혈류의 난류가 심해져 잡음이 오히려 커진다.^[29]

흉부 X선 촬영을 하면 폐혈류 증가, 심장 비대 소견을 확인할 수 있다.^[36] 중등도에서 고도의 결손공의 경우, 좌-우 단락에 따른 폐혈류량 증가 소견(폐혈관 음영의 증강, 좌측 제4궁의 돌출, 좌심방·좌심실 확대)이 관찰된다.^[36]

심전도 검사에서는 좌심실 비대, 고도의 결손으로 폐고혈압이 진행된 경우 우심실 비대를 보인다.^[36]

심장 초음파 검사를 통해 심실중격결손의 위치, 크기, 혈류 방향 등을 정확하게 평가할 수 있다. 단층법으로 심실 중격의 구멍을 관찰할 수 있고, 컬러 도플러법을 통해 단락 혈류를 묘사할 수 있으며, 폐동맥압 추정도 가능하다.

심장 카테터 검사를 통해 심장 내 압력, 산소 포화도 등을 측정하여 심실중격결손의 중증도를 평가할 수 있다. 중~고도 결손공의 경우, 우심실에서 산소 포화도의 단계적 증가,^[38] 폐혈압 상승이 관찰된다.

7. 치료

대부분의 심실중격결손은 치료가 필요하지 않으며 생후 첫해에 자연적으로 치유된다. 치료는 보존적 치료 또는 수술적 치료가 있다. 작은 선천성 심실중격결손은 심장이 성장하면서 종종 스스로 닫히며, 이러한 경우 보존적으로 치료할 수 있다.^[39] 경과 관찰만으로 충분하며, 특히 운동 제한도 필요 없다. 다만, 감염성 심내막염을 일으키기 쉬우므로 그 예방에 힘쓴다.^[39] 1년에 1~2회의 정기 검사가 권장된다.^[40]

중등도~중증의 경우, 다음과 같은 징후가 있을 때 수술적 중재가 필요할 수 있다.

• 울혈성 심부전이 약물에 반응하지 않는 경우
• 폐동맥 협착이 있는 심실중격결손
• 폐고혈압이 있는 큰 심실중격결손
• 대동맥판 역류가 있는 심실중격결손

8. 합병증

심실 수축 시 좌심실의 혈액 일부가 우심실로 새어 들어가 폐를 거쳐 다시 좌심실로 돌아오는 혈액의 역류는 좌심실에 용적 과부하를 일으킨다. 또한, 좌심실은 우심실보다 수축기 혈압이 높아 혈액이 우심실로 새어 들어가면서 우심실 압력과 용적이 증가하여 폐고혈압을 유발할 수 있다.^[12] 심한 경우, 폐동맥압이 전신 압력과 같아져 혈액이 우심실에서 좌심실로 흐르게 되면서 청색증을 유발할 수 있다.^[12]

결손이 큰 환자는 영아기에 호흡 곤란, 젖 먹기 부진, 성장 부진 등이 나타날 수 있으며, 결손이 작은 환자는 증상이 없을 수 있다.^[13] Kirklin-I형 심실중격결손은 대동맥판 폐쇄 부전증을 일으킬 수 있으며, 아시아인에서 흔하게 발생한다.^[27]

참조

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