과당 1-인산
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1. 개요
과당 1-인산은 알돌레이스 B의 결함으로 인한 유전성 과당불내성에서 임상적으로 중요하다. 과당 1-인산의 축적은 저혈당증, ATP 손실, 생합성 경로 억제와 같은 불리한 이상 증세를 유발한다. 유전성 과당불내성은 무감각증, 졸음, 떨림, 땀과 같은 증상을 나타낸다.
알돌레이스 B 결함으로 생기는 유전성 과당불내성은 과당 1-인산이 간에 축적되어 여러 가지 이상 증세를 일으킨다. 저혈당증은 글리코젠 분해 및 포도당신생합성 억제로 발생하며, 세포 내 인산 저장량 고갈은 ATP 손실 및 생합성 경로 억제로 이어진다.[5]
2. 임상적 중요성
2. 1. 유전성 과당불내증
알돌라제 B 결함으로 생기는 유전성 과당 불내증은 과당 1-인산이 간에 쌓여 여러 부작용을 일으킨다. 저혈당증은 글리코젠 분해와 포도당신생합성이 억제되어 나타난다. 세포 내 인산염이 고갈되면 ATP가 손실되고 생합성 경로가 억제된다. 유전성 과당 불내증의 증상으로는 무관심, 졸음, 발한, 떨림 등이 있다.[1][5]
참조
[1]
서적
Basic Medical Biochemistry: a clinical approach
[2]
웹사이트
［解説］高カロリー輸液施行中に認められるアシドーシス
http://www.umin.ac.j[...]
[3]
웹사이트
果糖の代謝
http://hobab.fc2web.[...]
[4]
위키백과
Fructose 1-phosphate
[5]
서적
Basic Medical Biochemistry: a clinical approach
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