비장변연부림프종

3. 분자적 증거

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3. 1. 유전학적 특징

3. 2. 면역표현형

CD5 음성 반응은 비장변연부림프종과 만성 림프모구 백혈병/소림프구 림프종을 구분하는 기준이 되며, CD10 음성 반응은 소포성림프종과 구분하는 기준이 된다. CD5와 사이클린 D1에서 모두 음성 반응이 나타나므로 외투세포림프종과도 구분된다.^[23]

4. 진단

비장의 임파선염(비종)이 극히 일부를 제외한 모든 환자에게서 관찰되기 때문에, 이를 진단의 필요조건으로 삼는다.^[14] 골수 침윤은 그 다음으로 많이 나타나는 현상이다. 림프절과 그 주변부에서도 가끔씩 종양이 나타나지만 흔한 경우는 아니다.^[14]

말초혈액을 타고 순환하는 림프종 세포가 발견되기도 하는데, 이 세포들은 형질세포와 모양이 비슷하며, 양 극에 짧은 융모가 돌출되어 있어 융모성 림프구라고 불린다.^[16] 특발성 혈소판 감소성 자반증과 빈혈이 관찰되기도 한다.^[14] 환자의 1/3에서는 단일클론성 골수종단백질이 검출되지만, 고감마글로불린혈증과 과점조증후군은 보이지 않는다.^[27][17]

백비수의 반응성 배중심이 종양성 림프구로 대체되면서 외투구역이 상실되고, 결국에는 림프모구를 닮은 커다란 세포들까지 종양에 참여하여 변연부를 흐릿하게 덮어버린다.^[17][18] 모든 경우에서 크고 작은 림프구들로 구성된 결절성 침윤이 적비수에 발생한다. 이외에는 정맥굴(sinus)에 침투, 상피 조직구, 종양세포의 형질세포 분화가 특징이다.

비장에 붙어있는 비장문 림프절에서는 변연부 구조가 사라져 있는 것을 볼 수 있다.^[14] 또한 결절과 유사한 모습을 보이는데, 이는 골수에 침윤한 SMZL에서도 볼 수 있는 형태다.^[19] 비장 비대는 SMZL의 진단을 위한 필수 요건이며, SMZL에 걸린 거의 모든 사람에게서 나타난다(종종 림프절병증 없이).^[1] 비장의 균일한 침범 외에도, SMZL 환자에게서는 골수가 자주 양성으로 나타나며, 비장 문 림프절에서 관찰되는 것과 유사한 형태의 결절성 패턴을 보인다.^[7] 림프절과 림프절 외 침범은 드물지만,^[1] 비장에 인접한 문 림프절이 침범된 경우, 비장에서 보이는 변연부의 구조는 보존되지 않고 구조가 소실된다.^[1]

순환 림프종 세포가 때때로 말초 혈액에 존재하며, 세포 극에 짧은 융모와 형질 세포양 분화를 보이기도 한다.^[1][8]

자가면역성 혈소판 감소증과 빈혈이 SMZL 환자에게서 때때로 관찰된다. 단클론 paraprotein은 고감마글로불린혈증이나 과점성이 없는 환자의 3분의 1에서 검출된다.^[13][9]

비장 백색 수질의 반응성 배 중심은 외투대를 소실시키고 결국에는 변연부와 융합되는 작은 종양성 림프구로 대체되며, 때때로 모세포를 닮은 더 큰 종양성 세포가 관찰된다.^[9][10] 적색 수질은 항상 침범되며, 더 큰 종양성 세포의 결절과 작은 종양성 림프구의 덩어리가 모두 나타난다. 관찰될 수 있는 다른 특징으로는 동 침범, 상피성 조직구, 종양성 세포의 형질 세포 분화 등이 있다.

5. 예후

환자의 75%가 5년 이상 생존하며, 절반 이상의 환자가 10년 이상 생존한다.^[20]

헤모글로빈 수치가 12g/dL보다 낮은 경우, 젖산 탈수소효소 농도가 정상 이하인 경우, 혈장 알부민 농도가 3.5g/dL인 경우 다른 환자에 비해 높은 치사율을 보이지만 절반 정도는 5년 이상 생존한다.^[20]

''NOTCH2'' 등의 유전자 좌위에 변이가 생긴 경우, 생존률은 더 하락한다. 환자의 4분의 3이 5년 이상 생존하며, 변연부 림프종(SMZL) 환자의 절반 이상이 진단 후 10년 이상 생존한다.^[11]

헤모글로빈 수치가 12g/dL 미만, 젖산 탈수소 효소 수치가 정상보다 높거나, 혈청 알부민 수치가 3.5g/dL 미만인 환자는 질병의 진행이 더 공격적이고 생존 기간이 짧을 가능성이 높다.^[11] 그러나 고위험군 환자조차 진단 후 5년 생존 확률이 50%이다.^[11]

6. 유행병

비장변연부림프종(SMZL)은 전체 림프종의 1% 미만을 차지하지만, CD5 분류 불가능한 만성 림프구성 백혈병의 상당 부분이 SMZL일 것으로 추정된다.^[1] 전형적으로 50세 이상에서 발병하며, 성별에 따른 차이도 보고된 바 있다.^[27]

7. 동의어

과거에는 다음과 같은 용어가 사용되었다.^[14]

과거 분류 체계에서는 다음과 같은 이름이 사용되었다.^[1]

참조

_[1] 서적 Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues https://books.google[...] IARC Press
_[2] 논문 The histopathology of splenic lymphoma with villous lymphocytes http://www.bloodjour[...] 1994-12-01
_[3] 논문 The immunophenotype of splenic lymphoma with villous lymphocytes and its relevance to the differential diagnosis with other B-cell disorders http://www.bloodjour[...] 1994-03-15
_[4] 논문 Absence of cyclin D1 protein expression in splenic marginal zone lymphoma 1998-07
_[5] 논문 Analysis of immunoglobulin genes in splenic marginal zone lymphoma suggests ongoing mutation 1998-06
_[6] 논문 Dysregulation of cyclin dependent kinase 6 expression in splenic marginal zone lymphoma through chromosome 7q translocations 1999-11
_[7] 논문 Intrasinusoidal bone marrow infiltration: a possible hallmark of splenic lymphoma 1996-12
_[8] 논문 Splenic B cell lymphoma with circulating villous lymphocytes: differential diagnosis of B cell leukaemias with large spleens 1987-06
_[9] 논문 Splenic marginal zone lymphoma: a distinctive type of low-grade B-cell lymphoma. A clinicopathological study of 13 cases 1995-10
_[10] 논문 Malignant lymphoma and erythrophagocytosis simulating malignant histiocytosis 1983-11
_[11] 논문 Splenic marginal zone lymphoma: a prognostic model for clinical use https://iris.unimore[...]
_[12] 논문 New approach to classifying non-Hodgkin's lymphomas: clinical features of the major histologic subtypes. Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project http://www.jco.org/c[...] 1998-08
_[13] 논문 Non-MALT marginal zone B-cell lymphomas: a description of clinical presentation and outcome in 124 patients 2000-03
_[14] 서적 Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues https://books.google[...] IARC Press
_[15] 논문 http://www.nature.co[...]
_[16] 논문 Splenic B cell lymphoma with circulating villous lymphocytes: differential diagnosis of B cell leukaemias with large spleens 1987-06
_[17] 논문 Splenic marginal zone lymphoma: a distinctive type of low-grade B-cell lymphoma. A clinicopathological study of 13 cases null 1995-10
_[18] 논문 Malignant lymphoma and erythrophagocytosis simulating malignant histiocytosis 1983-11
_[19] 논문 Intrasinusoidal bone marrow infiltration: a possible hallmark of splenic lymphoma 1996-12
_[20] 논문 Splenic marginal zone lymphoma: a prognostic model for clinical use https://iris.unimore[...]
_[21] 논문 The histopathology of splenic lymphoma with villous lymphocytes http://www.bloodjour[...] 1994-12-01
_[22] 논문 The immunophenotype of splenic lymphoma with villous lymphocytes and its relevance to the differential diagnosis with other B-cell disorders http://www.bloodjour[...] 1994-03-15
_[23] 논문 Absence of cyclin D1 protein expression in splenic marginal zone lymphoma 1998-07
_[24] 논문 Analysis of immunoglobulin genes in splenic marginal zone lymphoma suggests ongoing mutation 1998-06
_[25] 논문 Dysregulation of cyclin dependent kinase 6 expression in splenic marginal zone lymphoma through chromosome 7q translocations 1999-11
_[26] 논문 New approach to classifying non-Hodgkin's lymphomas: clinical features of the major histologic subtypes. Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project http://www.jco.org/c[...] 1998-08
_[27] 논문 Non-MALT marginal zone B-cell lymphomas: a description of clinical presentation and outcome in 124 patients 2000-03