삼첨판 폐쇄증

3. 병태생리

삼첨판 폐쇄증에서는 우심방과 우심실 사이의 소통이 없으므로, 혈액이 좌심실로 흐르기 위해서는 심방 중격 결손이 반드시 존재해야 한다. 우심실로의 혈류 부족은 우심실 형성 부전을 초래한다. 대부분의 경우 심실 중격 결손도 함께 나타나 일부 혈액이 폐순환으로 유입될 수 있다. 그러나 폐순환으로의 혈류량이 부족하면 혈액 내 산소 공급이 원활하지 않아 청색증이 점차 심해진다.^[6]

4. 증상

삼첨판 폐쇄증의 증상으로는 진행성 청색증^[4], 수유 곤란, 생후 2주 이내의 빈호흡이 나타난다. 심실 중격 결손으로 인한 전 수축기 심잡음이 들릴 수 있다. 심전도 상에서는 좌측 축 편위 및 좌심실 비대가 나타나는데, 이는 좌심실이 폐와 전신 순환계로 혈액을 펌프질해야 하기 때문이다. 심장은 정상이거나 약간 비대해져 있다.

5. 진단

대부분의 경우 정기적인 기형아 검사를 통해 산전에 진단할 수 있다. 선천성 심장 질환의 증거가 발견되면, 태아 심장 초음파 검사를 통해 진단을 확정할 수 있다.^[6]

산전에 진단되지 않은 경우, 신체 검사를 통해 출생 직후에 진단될 수 있으며, 이 검사에서 청색증과 잡음이 나타난다. 심전도 및 흉부 방사선 촬영으로 진단을 위한 추가적인 증거를 얻을 수 있다. 심전도는 전형적으로 좌전방 편위를 보이며, 흉부 X-레이는 폐 혈관 감소 또는 과다 혈류를 나타낼 수 있다. 모든 선천성 심장 질환과 마찬가지로 결정적인 검사는 심장 초음파 검사이지만, 위에 언급된 검사들과 임상적 특징만으로도 대부분의 경우에 충분할 수 있다.^[6]

6. 치료

약물 치료로는 PGE1을 투여하여 동맥관 개존을 유지한다.^[7]

수술적 치료는 다음과 같다.

• 첫 번째 수술: 쇄골하 동맥과 폐동맥 사이에 고어텍스 도관을 배치하여 폐 혈류를 유지하기 위한 변형된 블레이락-토시그 단락술을 시행한다. 노우드 술식도 참고.
• 폐로의 혈류가 과도할 경우 첫 번째 수술에서 폐 밴드를 삽입할 수 있다.
• 두 번째 수술: 안정적인 폐 혈류를 제공하기 위한 상대정맥-폐동맥 문합술 (반 폰탄 또는 양방향 글렌)을 시행한다.
• 최종 수술: 하대정맥 및 간정맥 혈류를 폐 순환으로 재지향하는 폰탄 수술을 시행한다.^[6]

7. 역학

삼첨판 폐쇄증은 세 번째로 흔한 청색증형 선천성 심장 질환이다.^[2] 전체 선천성 심장 질환의 1~3%를 차지하는 것으로 추정된다.^[8]

참조

_[1] 웹사이트 Tricuspid atresia: MedlinePlus Medical Encyclopedia https://medlineplus.[...] 2019-05-28
_[2] 서적 65 - Tricuspid Atresia http://www.sciencedi[...] Elsevier 2020-11-27
_[3] 웹사이트 Congenital Heart Defects — Facts about Tricuspid Atresia | CDC https://www.cdc.gov/[...] 2019-01-22
_[4] 서적 Chapter 39 - Tricuspid Atresia http://www.sciencedi[...] Mosby 2020-12-05
_[5] 논문 The surgical solution to congenital heart defects 2021-11-25
_[6] 논문 Tricuspid atresia: Where are we now? https://www.reposito[...]
_[7] 논문 Long-Term Prostaglandin E1 Infusion for Newborns with Critical Congenital Heart Disease https://pubmed.ncbi.[...]
_[8] 논문 The incidence of congenital heart disease 2002-06-19
_[9] URL http://www.cdc.gov/n[...]