역형성 성상세포종
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1. 개요
역형성 성상세포종은 예후가 좋지 않은 고등급 교종의 일종으로, 두통, 의식 저하, 신경학적 이상, 경련 등의 증상을 보인다. 원인으로는 유전적 요인, 비닐클로라이드 노출, 고용량 방사선 치료 등이 있으며, 이온화 방사선 노출이 가장 잘 알려진 위험 요소이다. 치료는 수술적 제거를 기본으로 하며, 방사선 치료와 항암 화학 요법이 사용될 수 있다. 수술 후 생존 기간은 18~24개월이며, 5년 상대 생존율은 23.6%로 보고된다.
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| 역형성 성상세포종 | |
|---|---|
| 일반 정보 | |
 | |
| 진료과 | 신경종양학 신경외과 |
| 동의어 | 해당사항 없음 |
| 증상 | |
| 증상 | 불명 |
| 합병증 | |
| 합병증 | 불명 |
| 발병 | |
| 발병 시기 | 불명 |
| 지속 기간 | 불명 |
| 유형 | |
| 유형 | 불명 |
| 원인 | |
| 원인 | 불명 |
| 위험 요인 | |
| 위험 요인 | 불명 |
| 진단 | |
| 진단 방법 | 불명 |
| 감별 진단 | |
| 감별 진단 | 불명 |
| 예방 | |
| 예방 방법 | 불명 |
| 치료 | |
| 치료 방법 | 불명 |
| 약물 | |
| 약물 치료 | 불명 |
| 예후 | |
| 예후 | 불명 |
| 빈도 | |
| 빈도 | 불명 |
| 사망 | |
| 사망자 수 | 불명 |
2. 증상
초기 증상은 대개 두통, 의식 저하, 부분 신경학적 이상 또는 경련 등이 있다.[2] 종양 발생부터 증상이 나타날 때까지의 기간은 일반적으로 1.5 ~ 2년이지만, 사람마다 다르다.[2] 저등급 교종에 비해 역형성 성상세포종 환자군의 경련 발생률은 상대적으로 낮다.[2]
두통 및 구토 등이 없더라도 시야장애, 편마비 등이 생길 수 있다. 편마비의 경우 숨골 쪽 뇌간에 종양이 퍼진 경우가 있으며, 이는 여러 가지 질병과 혼동될 수 있다.
2. 1. 흔한 초기 증상
역형성 성상세포종의 초기 증상은 대개 두통, 의식 저하, 부분 신경학적 이상 또는 경련 등이다.[2] 종양 발생부터 증상이 나타날 때까지의 기간은 일반적으로 1.5 ~ 2년이지만, 사람마다 다르다.[2] 저등급 교종에 비해 역형성 성상세포종 환자군의 경련 발생률은 상대적으로 낮다.[2]두통 및 구토 등이 없더라도 시야장애, 편마비 등이 생길 수 있다. 편마비의 경우 숨골 쪽 뇌간에 종양이 퍼진 경우가 있으며, 이는 여러 가지 질병과 혼동될 수 있다.
2. 2. 기타 증상
초기 증상은 대개 두통, 의식 저하, 부분 신경학적 이상 또는 경련 등이다.[2] 종양 발생부터 증상 발생까지의 기간은 일반적으로 1.5 ~ 2년이지만 사람마다 다르다.[2] 저등급 교종에 비해서 역형성 성상세포종 환자군의 경련 발생률은 상대적으로 낮다.[2]두통 및 구토 등이 없더라도 시야장애, 편마비 등이 생길 수 있다. 편마비의 경우 숨골 쪽 뇌간에 종양이 퍼진 경우가 있으며, 이것은 여러 가지 질병과 혼동될 수 있다.
3. 원인
대부분의 고등급 교종은 명확한 원인이 밝혀지지 않았으나, 일부 5% 미만의 환자에서는 유전적 소인이 있다.[5][6] 대표적인 유전적 소인은 신경섬유종 제1형, 리프라우메니 증후군, 유전성 비용종증 대장암 그리고 결절성 경화증이다.[5] 역형성 성상세포종은 비닐클로라이드에 노출이 되거나 고용량 방사선치료를 받는 경우와 연관이 있다.[5]
가장 잘 알려진 위험 요소는 이온화 방사선 노출이며, CT 스캔 방사선이 중요한 원인이다.[3][4] 저선량 이온화 방사선과 역형성 성상세포종 위험 사이의 관계에 대한 용량-반응은 방사선 100 밀리그래이당 115%의 위험 증가이다.
3. 1. 방사선 노출
역형성 성상세포종은 비닐클로라이드에 노출되거나 고용량 방사선치료를 받는 경우와 연관이 있다.[5] 가장 잘 알려진 위험 요소는 이온화 방사선 노출이며, CT 스캔 방사선이 중요한 원인이다.[3][4] 저선량 이온화 방사선과 역형성 성상세포종 위험 사이의 관계에 대한 용량-반응은 방사선 100 밀리그래이당 115%의 위험 증가이다.3. 2. 유전적 요인
대부분의 고등급 교종은 명확한 원인이 밝혀지지 않았으나, 일부 5% 미만의 환자에서는 유전적 소인이 있다.[5][6] 대표적인 유전적 소인은 신경섬유종 제1형, 리프라우메니 증후군, 유전성 비용종증 대장암, 결절성 경화증이다.[5] 역형성 성상세포종은 비닐클로라이드에 노출되거나 고용량 방사선치료를 받는 경우와 연관이 있다.[5] 가장 잘 알려진 위험 요소는 이온화 방사선 노출이며, CT 스캔 방사선이 중요한 원인이다.[3][4] 저선량 이온화 방사선과 역형성 성상세포종 위험 사이의 관계에 대한 용량-반응은 방사선 100 밀리그래이당 115%의 위험 증가이다.3. 3. 기타 요인
대부분의 고등급 교종은 명확한 원인이 밝혀지지 않았으나, 일부 5% 미만의 환자에서는 신경섬유종 제1형, 리프라우메니 증후군, 유전성 비용종증 대장암, 결절성 경화증과 같은 유전적 소인이 있다.[5][6] 역형성 성상세포종은 비닐클로라이드에 노출되거나 고용량 방사선치료를 받는 경우와 연관이 있다.[5]가장 잘 알려진 위험 요소는 이온화 방사선 노출이며, CT 스캔 방사선이 중요한 원인이다.[3][4] 저선량 이온화 방사선과 역형성 성상세포종 위험 사이의 관계에 대한 용량-반응은 방사선 100 밀리그래이당 115%의 위험 증가이다.
4. 병리
역형성 성상세포종은 예후가 좋지 않은 병리학적으로 미분화된 교종(WHO 등급 III-IV)인 고등급 교종 범주에 속한다.[7] 교아종(WHO 등급 IV)과는 달리, 역형성 성상세포종은 병리학적 평가에서 혈관 증식과 괴사가 나타나지 않는다.[7] 2등급 종양과 비교하여 역형성 성상세포종은 세포 밀도가 높고, 이형성이 더 많이 나타나며, 세포 분열이 관찰된다.
4. 1. 주요 특징
역형성 성상세포종은 예후가 좋지 않은 병리학적으로 미분화된 교종(WHO 등급 III-IV)인 고등급 교종 범주에 속한다.[7] 교아종(WHO 등급 IV)과는 달리, 역형성 성상세포종은 병리학적 평가에서 혈관 증식과 괴사가 나타나지 않는다.[7] 2등급 종양과 비교하여 역형성 성상세포종은 세포 밀도가 높고, 이형성이 더 많이 나타나며, 세포 분열이 관찰된다.5. 치료
일반적인 1차 치료는 수술적 제거이다. 단, 일반적 수술만으로는 모두 제거하기 힘들다. 수술적 종양 제거 후 남은 부분은 방사선 치료 및 항암으로 제거하는 것이 일반적이다.[8] 표준 초기 치료는 신경학적 결손을 악화시키지 않으면서 종양을 최대한 제거하는 것이다.[8] 방사선 치료는 생존 기간을 연장하는 것으로 나타났으며 치료의 표준 구성 요소이다.[8] 이 종류의 종양에 대해 보조 화학 요법 또는 기타 치료법을 보충하는 것은 입증된 이점이 없다.[8] 테모졸로미드는 재발성 역형성 성상세포종 치료에 효과적이지만, 방사선 치료의 보조제로써의 역할은 완전히 시험되지 않았다.[8]
치료 후 삶의 질은 종양이 위치했던 뇌 영역에 크게 의존한다. 많은 경우, 역형성 성상세포종 환자는 다양한 유형의 마비, 언어 장애, 계획의 어려움 및 왜곡된 감각 인식을 경험할 수 있다. 대부분의 마비 및 언어 문제의 경우 언어, 작업, 물리 및 시력 치료를 통해 재활할 수 있다.
5. 1. 수술
일반적인 1차 치료는 수술적 제거이다. 단, 일반적 수술만으로는 모두 제거하기 힘들다. 수술적 종양 제거 후 남은 부분은 방사선 치료 및 항암으로 제거하는 것이 일반적이다.[8] 표준 초기 치료는 신경학적 결손을 악화시키지 않으면서 종양을 최대한 제거하는 것이다.[8] 방사선 치료는 생존 기간을 연장하는 것으로 나타났으며 치료의 표준 구성 요소이다.[8] 이 종류의 종양에 대해 보조 화학 요법 또는 기타 치료법을 보충하는 것은 입증된 이점이 없다.[8] 테모졸로미드는 재발성 역형성 성상세포종 치료에 효과적이지만, 방사선 치료의 보조제로써의 역할은 완전히 시험되지 않았다.[8]치료 후 삶의 질은 종양이 위치했던 뇌 영역에 크게 의존한다. 많은 경우, 역형성 성상세포종 환자는 다양한 유형의 마비, 언어 장애, 계획의 어려움 및 왜곡된 감각 인식을 경험할 수 있다. 대부분의 마비 및 언어 문제의 경우 언어, 작업, 물리 및 시력 치료를 통해 재활할 수 있다.
5. 2. 방사선 치료
일반적인 1차 치료는 수술적 제거이지만, 수술만으로는 종양을 모두 제거하기 힘들다. 따라서 수술 후 남은 종양은 방사선 및 항암 치료로 제거한다.[8] 방사선 치료는 생존 기간을 연장하는 것으로 나타나 치료의 표준 구성 요소로 여겨진다.[8] 테모졸로미드는 재발성 역형성 성상세포종 치료에 효과적이지만, 방사선 치료의 보조제로서의 역할은 아직 완전히 검증되지 않았다.[8]5. 3. 항암 화학 요법
일반적인 1차 치료는 수술적 제거이지만, 수술만으로는 종양을 모두 제거하기 어렵다. 따라서 수술 후 남은 종양은 방사선 치료 및 항암 화학 요법으로 제거한다.[8] 표준 초기 치료는 신경학적 결손을 악화시키지 않으면서 최대한 종양을 제거하는 것이다. 방사선 치료는 생존 기간을 연장하는 것으로 나타났으며 치료의 표준 구성 요소이다.[8] 테모졸로미드는 재발성 역형성 성상세포종 치료에 효과적이지만, 방사선 치료의 보조제로서의 역할은 완전히 검증되지 않았다.[8]5. 4. 치료 후 관리
일반적인 1차 치료는 수술적 제거이지만, 수술만으로는 모두 제거하기 힘들다. 수술 후 남은 부분은 방사선 치료 및 항암 치료로 제거한다.[8] 표준 초기 치료는 신경학적 결손을 악화시키지 않으면서 종양을 최대한 제거하는 것이다.[8] 방사선 치료는 생존 기간을 연장하는 것으로 나타났으며 치료의 표준 구성 요소이다.[8] 보조 화학 요법은 이점이 입증되지 않았다.[8] 테모졸로미드는 재발성 역형성 성상세포종 치료에 효과적이지만, 방사선 치료의 보조제 역할은 완전히 시험되지 않았다.[8]치료 후 삶의 질은 종양이 위치했던 뇌 영역에 크게 의존한다. 역형성 성상세포종 환자는 다양한 유형의 마비, 언어 장애, 계획의 어려움 및 왜곡된 감각 인식을 경험할 수 있다. 대부분의 마비 및 언어 문제는 언어, 작업, 물리 및 시력 치료를 통해 재활할 수 있다.
6. 예후
수술 후 생존중앙치료는 18개월에서 24개월 정도이며, 45세 이하 연령층이 65세 이상 연령층에 비해 훨씬 양호한 경과를 보인다.[9] 초기 증상은 과도한 수면 및 무기력 등의 무력감이 1차적이다. 2차 증상은 시야의 결손 및 몸의 편마비 등이 있을 수 있다.
5년 상대 생존율의 연령 표준화는 23.6%이다.[9] 이 종양 환자는 일반 인구의 일치하는 구성원보다 사망할 확률이 46배 더 높다.[9] 진단 후 처음 3년 동안 연령대에 따른 예후가 다르다는 점에 유의해야 한다. 노인 인구와 젊은 성인을 비교했을 때, 초과 위험비(연령대별 사망률 차이를 보정한 위험비)는 1~3년 사이에 10.15에서 1.85로 감소하는데, 이는 노인 인구가 젊은 성인(15~40세)에 비해 진단 후 첫 해에 사망할 가능성이 훨씬 높지만, 3년 후에는 이러한 차이가 현저하게 줄어든다는 것을 의미한다.[9]
전형적인 역형성 성상세포종의 중앙 생존 기간은 2~3년이다. 교모세포종 다형성으로의 2차 진행이 흔하다. 방사선 치료, 젊은 나이, 여성, 2000년 이후의 치료, 수술은 역형성 성상세포종 환자의 생존율 향상과 관련이 있었다.[10]
6. 1. 예후에 영향을 미치는 요인
수술 후 생존 기간은 18개월에서 24개월 정도이며, 45세 이하가 65세 이상보다 훨씬 양호한 경과를 보인다. 초기 증상은 과도한 수면 및 무기력 등의 무력감이며, 2차 증상으로는 시야 결손 및 몸의 편마비 등이 나타날 수 있다. 5년 상대 생존율의 연령 표준화는 23.6%이다.[9] 일반인과 비교했을 때, 역형성 성상세포종 환자는 사망 확률이 46배 더 높다.[9] 진단 후 처음 3년 동안 연령대에 따른 예후가 다르다. 노인 인구는 젊은 성인(15~40세)에 비해 진단 후 첫 해에 사망할 가능성이 훨씬 높지만, 3년 후에는 이러한 차이가 현저하게 줄어든다.[9]전형적인 역형성 성상세포종의 중앙 생존 기간은 2~3년이다. 교모세포종으로의 2차 진행이 흔하다. 방사선 치료, 젊은 나이, 여성, 2000년 이후의 치료, 수술은 역형성 성상세포종 환자의 생존율 향상과 관련이 있었다.[10]
6. 2. 교모세포종으로의 진행
수술 후 생존 기간은 중앙값 기준으로 18개월에서 24개월 정도이며, 45세 이하 연령층이 65세 이상 연령층에 비해 훨씬 양호한 경과를 보인다. 초기 증상은 과도한 수면 및 무기력 등의 무력감이 1차적이며, 2차 증상으로는 시야 결손 및 몸의 편마비 등이 나타날 수 있다.5년 상대 생존율의 연령 표준화는 23.6%이다.[9] 이 종양 환자는 일반 인구에 비해 사망 확률이 46배 더 높다.[9] 진단 후 처음 3년 동안 연령대에 따른 예후가 다른데, 노인 인구와 젊은 성인을 비교했을 때 초과 위험비(연령대별 사망률 차이를 보정한 위험비)는 1~3년 사이에 10.15에서 1.85로 감소한다. 이는 노인 인구가 젊은 성인(15~40세)에 비해 진단 후 첫 해에 사망할 가능성이 훨씬 높지만, 3년 후에는 이러한 차이가 현저하게 줄어든다는 것을 의미한다.[9]
전형적인 역형성 성상세포종의 중앙 생존 기간은 2~3년이다. 교모세포종 다형성으로의 2차 진행이 흔하다. 방사선 치료, 젊은 나이, 여성, 2000년 이후의 치료, 수술은 역형성 성상세포종 환자의 생존율 향상과 관련이 있었다.[10]
6. 3. 5년 생존율
수술 후 생존중앙치료는 18개월에서 24개월 정도이며, 45세 이하 연령층이 65세 이상 연령층에 비해 훨씬 양호한 경과를 보인다.[9] 5년 상대 생존율의 연령 표준화는 23.6%이다.[9] 이 종양 환자는 일반 인구의 일치하는 구성원보다 사망할 확률이 46배 더 높다.[9] 진단 후 처음 3년 동안 연령대에 따른 예후가 다르다.[9] 노인 인구와 젊은 성인을 비교했을 때, 초과 위험비(연령대별 사망률 차이를 보정한 위험비)는 1~3년 사이에 10.15에서 1.85로 감소하는데, 이는 노인 인구가 젊은 성인(15~40세)에 비해 진단 후 첫 해에 사망할 가능성이 훨씬 높지만, 3년 후에는 이러한 차이가 현저하게 줄어든다는 것을 의미한다.[9]전형적인 역형성 성상세포종의 중앙 생존 기간은 2~3년이다. 교모세포종으로의 2차 진행이 흔하다. 방사선 치료, 젊은 나이, 여성, 2000년 이후의 치료, 수술은 역형성 성상세포종 환자의 생존율 향상과 관련이 있었다.[10]
7. 한국의 역형성 성상세포종 현황
참조
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Computed tomography scan radiation and brain cancer incidence
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Exposure to ionizing radiation and brain cancer incidence: The Life Span Study cohort
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논문
The role of temozolomide in the management of patients with newly diagnosed anaplastic astrocytoma: a comparison of survival in the era prior to and following the availability of temozolomide
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논문
Incidence and relative survival of anaplastic astrocytomas
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논문
Survival and prognostic factors of anaplastic gliomas
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