엽상 종양
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1. 개요
엽상 종양은 유방에 생기는 드문 종양으로, 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 유전적 요인, 호르몬, 세포 신호 전달 경로 등이 관련되어 있을 수 있다. 엽상 종양은 단단하고 움직이는 덩어리로 나타나며, 방사선 영상 촬영술과 생검을 통해 진단한다. 조직학적 특징에 따라 양성, 경계성, 악성으로 분류되며, 악성 종양은 육종처럼 전이될 수 있다. 치료는 1cm 이상의 절제연을 확보하는 광범위한 외과적 절제술이 일반적이며, 예후는 양호한 편이다. 엽상 종양은 모든 유방 신생물의 약 1%를 차지하며, 40~50세 여성에게서 가장 흔하게 발생한다.
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| 엽상 종양 | |
|---|---|
| 일반 정보 | |
 | |
| 학문 분야 | 병리학, 외과학 |
| 증상 | 유방의 덩어리 피부 궤양 |
| 합병증 | 재발 전이 |
| 발병 시기 | 모든 연령대, 폐경 전 여성에게 더 흔함 |
| 지속 기간 | 다양함 |
| 종류 | 양성 경계성 악성 |
| 원인 | 알려지지 않음 |
| 위험 요소 | 신경섬유종증 1형 리-프라우메니 증후군 |
| 진단 | 신체 검사 영상 생검 (코어 생검 또는 절제 생검) |
| 감별 진단 | 섬유선종 섬유낭성 변화 유방암 |
| 예방 | 알려진 예방 방법 없음 |
| 치료 | 광범위 절제 |
| 약물 | 화학 요법 (악성 종양의 경우) |
| 예후 | 종양의 등급에 따라 다름 |
| 빈도 | 모든 유방 신생물 중 0.3~1% |
| 사망률 | 악성 종양의 경우 높음 |
| 명칭 | |
| 그리스어 (로마자 표기) | Phullon (Phyllon) |
| 어원 | 잎 |
| 한국어 | |
| 동의어 | Phyllodes tumor |
| 외부 링크 | |
2. 원인
엽상 종양의 정확한 원인은 아직 확실하게 밝혀지지 않았다.[5] 유전적 요인으로는 리-프라우메니 증후군과 ''BRCA1''/''BRCA2'' 변이와 같은 질환에서 발병률이 높은 것으로 나타났으며, 여유증 병력이 있는 남성에게서도 발생률이 증가하는 것으로 나타났다.[5]
엽상 종양의 발병 기전은 명확하게 밝혀지지 않았지만,[9] 호르몬 및 성장 인자 수용체, 세포 주기 표지자 등이 엽상종양과 연관성이 있을 것으로 보고 있다.[8][9][10] 특정 수용체에는 에스트로겐/프로게스테론, 글루코코르티코이드, 그리고 ''HER2''가 포함된다.[9]
2. 1. 유전적 요인
엽상 종양의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 몇 가지 유전적 요인이 관련되어 있을 수 있다.[5] 리-프라우메니 증후군이나 ''BRCA1''/''BRCA2'' 유전자 변이가 있는 경우 엽상 종양 발생 위험이 더 높은 것으로 나타났다.[5]엽상 종양 발생과 관련된 유전자로는 중개 복합체 서브유닛 12(''MED12'') 엑손 2, 텔로머라제 역전사 효소(''TERT'') 프로모터, 레티노산 수용체 알파(''RARA'') 등이 있으며, 이들은 DNA 합성 조절에 중요한 역할을 한다.[10]
2. 2. 세포 신호 전달 경로
Wnt 경로에서 B-카테닌을 통한 유전자 전사는 ''c-myc'', ''c-jun'', ''Fra'', ''cyclin D1'' 등을 포함하는 단백질에 의해 고도로 조절되는 과정이다.[9] 이러한 단백질에 돌연변이가 발생하면 엽상 종양의 특징인 조절되지 않는 급속한 성장을 초래할 수 있다.[9]또한, 혈관 신생을 촉진하는 혈관 인자들은 이러한 유방 덩어리의 성장을 더욱 촉진하는 것으로 나타났다.[9] 이러한 단백질에는 혈관 내피 성장 인자(VEGF), 저산소증 유도 인자-1a, 혈소판 유래 성장 인자, 엔도텔린-1, 산화 질소 합성 효소 등이 있다.[9] 이러한 혈관 신생 인자들의 발현 증가는 고등급 엽상 종양에서 보이는 혈관 신생 증가를 반영한다.[9]
3. 증상
엽상 종양은 전형적으로 단단하고, 움직이며 만져지는 덩어리로 나타나며 통증이 없는 경우가 많다.[5] 신체 검사에서, 덩어리는 크기에 따라 매끄럽거나 결절성 질감을 보일 수 있다.[3] 또한, 더 큰 덩어리는 젖꼭지 함몰, 흉벽 고정으로 이어지는 젖가슴 조직의 늘어짐을 유발할 수 있으며, 진행된 경우에는 압력 괴사로 인한 궤양이 발생할 수 있다.[6]
엽상 종양은 0.8cm에서 40cm까지 다양한 크기로 자랄 수 있으며, 평균 종양 크기는 4cm에서 8cm 사이이다.[7] 성장은 느리거나, 빠르거나, 또는 번갈아 나타나는 성장 패턴을 보일 수 있다.[5] 그러나 엽상 종양의 주목할 만한 특징은 성장이 거의 퇴행하지 않는다는 점인데, 이는 여성의 생리 주기에 따라 크기가 변하는 경향이 있는 섬유선종과 구별되는 특징이다.[8]
4. 진단
방사선 영상 촬영술은 엽상 종양을 식별하기 위한 1차 검사이다.[11] 엽상 종양은 빠르게 성장하고 위쪽 유방 조직을 변형시키는 경향이 있지만, 약 20%는 선별 유방 촬영술에서 촉지되지 않는 덩어리로 나타날 수 있다.[12] 초음파와 자기 공명 영상(MRI)도 엽상 종양의 크기와 확산을 평가하는 데 사용되지만, 이러한 영상 도구들은 양성 섬유선종과 엽상 종양을 구별하는 데 결정적인 검사는 아니다.[11][13]
엽상 종양은 신체 검사 및 방사선 영상에서 다른 유방 덩어리와 많은 특징이 중복되므로, 조직학적으로만 진단할 수 있다.[11] 코어 바늘 생검은 엽상 종양 확진을 위한 주요 도구이며, 미세 침 흡인 생검 및 절제 생검도 사용된다. 생검 후에는 조직학적 검사와 육안 검사를 통해 엽상 종양을 더 잘 등급화하고 분류한다.[11]
4. 1. 분류
엽상 종양은 세포성 섬유상피 종양의 일종으로, 조직학적 특징에 따라 양성 종양, 경계성 종양, 악성 종양으로 분류된다.[15] 거의 모든 엽상 종양은 악성 잠재력을 가지고 있는 것으로 간주된다.[15] MD 앤더슨 암 센터의 연구에 따르면 엽상 종양은 양성(58%), 경계성(12%), 악성(30%)의 비율로 나타났다.[16]
4. 1. 1. 악성 엽상 종양
악성 엽상 종양은 육종과 유사하게 작용하여 혈액을 통해 전이될 수 있다.[16] 엽상 종양의 약 10%에서 원격 전이가 발생하며, 조직학적으로 악성 종양으로 확인된 환자에서는 이 발생률이 더 높다(20%).[16] 원격 전이가 가장 흔하게 발생하는 부위는 폐, 뼈, 복부 내장이다.[17] 더 서서히 진행되는 경우에는 이하선 부위도 문헌에서 보고되었다.[18]5. 치료
엽상 종양의 가장 일반적인 치료법이자 완치법은 1cm 이상의 절제연을 확보하는 광범위한 외과적 절제술이다.[15] 수술 외에 화학 요법과 방사선 요법은 효과가 없는 것으로 나타났다.[15] 국소 재발 또는 전이의 위험은 종양의 조직학적 등급 및 유사 분열 활성과 관련이 있다.[15] 적절한 외과적 절제술에도 불구하고, 엽상 종양 치료를 위해 시행된 수술의 높은 비율에서 불완전한 절제연이 나타나 추가적인 재수술이 필요하다.[23] 음성 절제연을 가진 유방 보존 수술 후 방사선 치료는 경계성 및 악성 종양의 국소 재발률을 유의하게 감소시킬 수 있다.[24] 2012년에 수행된 연구에서는 수술 후 엽상 종양의 재발 위험에 대한 위험 계산기를 개발했다.[25]
6. 예후
엽상 종양의 예후는 양호하며 전체 10년 생존율은 87%이다.[5] 광범위 절제술 후 양성 엽상 종양의 98.7%와 경계성 종양의 80%가 완치되었다.[25] 드물게 종양이 전이된 경우 예후는 좋지 않다.[5] 이는 악성 등급의 엽상 종양의 경우에 가장 흔하게 발생한다.[5]
7. 역학
엽상 종양은 모든 유방 신생물의 약 1%를 차지한다.[2] 주로 성인 여성에게 발생하며, 청소년에게 발생한 사례는 매우 드물다. 엽상 종양은 폐경 전인 40~50세 사이에 가장 흔하게 발생한다.[26] 이는 엽상 종양이 의심되는 환자에게서 흔히 감별 진단으로 고려되는 섬유선종 환자의 일반적인 연령보다 약 15세 더 많다.[26] 젊은 여성은 양성 엽상 종양을 가질 확률이 더 높고, 나이든 여성은 더 높은 등급의 종양을 가질 가능성이 더 높다.[23]
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