임신영양막병

3. 원인

임신영양막 질환(GTD) 발병 가능성을 높이는 두 가지 주요 위험 요소는 다음과 같다.^[8][9][10]

• 20세 미만이거나 35세 이상인 여성
• 이전에 GTD를 겪은 경우

4. 진단

임신 중 실시하는 혈액 검사, 초음파 등의 일반적인 검사나 유산 또는 낙태 후 시행하는 검사를 통해 임신영양막병(GTD)을 진단할 수 있다.^[15] 질 출혈, 자궁 비대, 골반 통증 또는 불편감, 과도한 구토 (임신성 구토)는 GTD의 가장 흔한 증상이다. 그러나 GTD는 혈청 hCG (사람 융모성 생식선 자극 호르몬) 호르몬 수치를 상승시킨다. 임신이 혈청 hCG 상승의 가장 흔한 원인이기 때문에, 임상의는 일반적으로 먼저 합병증이 있는 임신을 의심한다. 그러나 GTD의 경우 hCG의 베타 소단위체(베타 hCG)도 항상 상승하므로, GTD가 임상적으로 의심되는 경우 혈청 베타 hCG도 측정한다.^[16]

포도송이 자궁융모막을 가진 여성의 경우, 임신 배출 후 조직학적으로 GTD 초기 임상 진단을 확진해야 한다.^[17] 그러나 악성 GTD는 혈관 분포가 매우 높다. 따라서 악성 GTD가 임상적으로 의심되는 경우에는 생검이 생명을 위협하는 출혈을 유발할 수 있으므로 금기이다.

임신 후 지속적인 비정상적인 질 출혈이 있는 여성과 임신 후 급성 호흡기 또는 신경학적 증상이 나타나는 여성은 hCG 검사를 받아야 한다. 이는 아직 진단받지 못한 GTD의 징후일 수 있기 때문이다.

일부 환자에게는 갑상선 기능 항진증의 징후와 증상이 나타날 수 있으며, 갑상선 호르몬 수치가 증가할 수도 있다. 제안된 기전은 hCG가 TSH 수용체에 결합하여 TSH와 유사하게 약하게 작용하는 것이다.^[18]

5. 치료

임신영양막병 치료는 항상 필요하다.

포도상기태아 치료는 임신 제거로 이루어진다.^{[20][21][22][23][24]} 제거는 증상 완화를 돕고, 이후 합병증을 예방한다. 흡인 소파술이 선호되는 제거 방법이며, 환자가 더 이상 임신을 원하지 않는 경우 자궁절제술을 시행할 수 있다. 또한 포도상기태아는 전신(정맥 내) 메토트렉세이트로 성공적으로 치료되기도 한다.^[25]

침윤성 기태아 또는 융모상피암 치료는 일반적으로 화학 요법으로 치료한다. 메토트렉세이트와 악티노마이신 D는 임신영양막병(GTD)에 사용되는 화학 요법 약물 중 하나이다.^{[26][27][28][29]} 저위험 임신영양막종양 여성의 경우, 악티노마이신 D가 메토트렉세이트보다 치료 효과가 더 좋고 처음부터 완치될 가능성이 더 높다는 연구 결과가 있다.^[30] 예후가 좋지 않은 전이성 임신영양막 질환 환자 치료에는 일반적으로 화학 요법이 포함된다. 방사선 치료는 암이 뇌 등 전이된 부위에 투여할 수도 있다.^[31]

화학 요법을 받는 여성은 치료 완료 후 1년 동안 임신하지 않도록 권고된다. 이러한 여성은 또한 더 빠른 폐경을 겪을 가능성이 있다.

모든 임신영양막병 환자는 지속적인 질환 가능성, 또는 일부 위험 요인을 가진 여성의 경우 치료 후에도 악성 자궁 침윤이나 악성 전이 질환 발생 위험 때문에 후속 관리가 필요하다.^[32][33]

후속 관리 기간 동안에는 신뢰할 수 있는 피임법 사용이 매우 중요하다. 이 기간 동안 환자에게 임신은 권장되지 않는다.

악성 GTD 형태를 가진 여성의 경우, hCG 농도는 일정하게 유지되거나 상승한다. 비포상기태 임신(정상 임신, 조산, 자궁외 임신, 유산) 후 혈청 hCG 수치가 지속적으로 상승하는 것은 항상 지속적인 GTD를 나타낸다. 그러나 치료가 대부분 성공적이므로 흔한 경우는 아니다.

드물게, 이전 GTD가 수년이 지난 후 다음 임신 때 재활성화될 수 있다. 따라서, 이전 GTD를 앓았던 모든 여성은 다음 임신 후에도 hCG 검사를 받아야 한다.

6. 예후

수포상 기태 임신을 겪은 여성은 예후가 매우 좋다. 악성 형태의 임신영양막 질환(GTD)을 앓는 여성도 일반적으로 매우 좋은 예후를 보인다.^[34]

예를 들어 융모상피암은 흔하지 않지만 거의 항상 완치 가능한 암이다. 융모상피암은 매우 악성 종양이고 생명을 위협하는 질병이지만, 화학 요법에 매우 민감하다. 비전이성 질환을 앓는 거의 모든 여성은 완치되어 생식 능력을 유지한다. 조기 단계의 전이성(확산) 암 환자 역시 예후가 매우 좋지만 생식 능력을 잃을 수도 있다. 자궁 절제술(자궁 외과적 제거) 또한 40세 이상의 환자 또는 불임이 문제가 되지 않는 환자에게 제공될 수 있다.^[35] 임신영양막 질환 환자 중 예후가 좋지 않은 경우는 일부 stage IV GTN과 같은 드문 경우이다. FIGO 병기 분류 시스템이 사용된다.^[36] 위험도는 ''수정된 WHO 예후 점수 시스템''과 같은 점수 시스템으로 추정할 수 있으며, 여기서 다양한 매개변수의 1에서 4 사이의 점수를 합산한다.^[37]

이 점수 시스템에서 7점 이상을 얻은 여성은 고위험군으로 간주된다.

악성 형태의 임신영양막 질환을 제때 발견하는 것이 매우 중요하다. 서구 국가에서는 포상기태 임신을 겪은 여성을 주의 깊게 추적 관찰한다. 예를 들어, 영국에서는 포상기태 임신을 겪은 모든 여성이 국립 영양막 선별 센터에 등록된다.^[38] 개발도상국에서도 이러한 노력이 진행되고 있으며, 융모상피암의 조기 진단이 개선되어 개발도상국의 사망률 또한 크게 감소했다.^[39][40][41]

7. 재임신

임신영양막병(GTD) 환자였던 대부분의 여성은 다시 임신하여 출산할 수 있다. 추가적인 포상기태의 위험은 낮다. 포상기태 임신 후 임신한 여성의 98% 이상은 추가적인 포도송이 형태의 임신을 경험하지 않거나 합병증의 위험이 증가하지 않는다.

과거에는 GTD 이후 바로 임신하지 않는 것이 중요하다고 여겨졌다. 전문가들은 hCG 수치가 정상으로 돌아온 후 6개월의 대기 기간을 권장했다. 최근 이러한 입장은 의문을 제기받고 있다. 새로운 의학 데이터에 따르면, hCG 수치가 정상으로 돌아온 후 훨씬 짧은 대기 기간이 포도송이 형태의 임신 환자의 약 97%에게 합리적이다.

재발성 임신영양막 질환의 위험은 일반 인구의 경우 약 1,000명 중 1명인데 비해, GTD 환자의 경우 약 100명 중 1명이다. 특히 hCG 수치가 현저하게 높은 상태로 유지되는 여성은 재발성 임신영양막 질환이 발생할 위험이 있다.^[43]

8. 지속성 영양막 질환

"지속성 영양막 질환"(PTD)은 포상기태 치료 후 일부 포상기태 조직이 남아 다시 종양으로 성장하기 시작할 때를 말한다. PTD는 악성 암처럼 신체 내로 퍼질 수 있지만, 전반적인 완치율은 거의 100%에 달한다.^[44]

대부분의 PTD 치료는 화학 요법으로 이루어진다. PTD 환자의 약 10%만이 두 번째 소파술로 치료될 수 있다.^[45][46]

9. 정상 태아와 GTD의 공존

매우 드문 경우로, 정상 태아와 융모성 질환(GTD)이 함께 존재할 수 있다. 이를 "쌍둥이 임신"이라고 부른다. 이러한 사례는 환자와 충분히 상담한 후 숙련된 병원에서만 관리해야 한다. 만삭 분만이 성공할 수 있기 때문에, 산모가 원할 경우 적절한 상담을 거쳐 임신을 지속하도록 해야 한다. 건강한 아기를 얻을 확률은 약 40%이지만, 폐색전증 및 자간전증과 같은 합병증의 위험이 있다.^{[47][48][49][50][51][52]}

드물게 정상 임신과 융모성 질환(GTD)이 함께 존재한 사례가 있지만, 이는 정상 분만 후에 우연히 발견되었다.^[53]

참조

_[1] 웹사이트 Gestational Trophoblastic Disease—Patient Version - NCI https://www.cancer.g[...] National Institute of Health 2024-05-03
_[2] 논문 Gestational trophoblastic disease 2010-08
_[3] 논문 Gestational trophoblastic disease I: epidemiology, pathology, clinical presentation and diagnosis of gestational trophoblastic disease, and management of hydatidiform mole 2010-12
_[4] 서적 Gestational trophoblastic disease: Epidemiology, clinical manifestations and diagnosis. Massachusetts Medical Society, Waltham, Massachusetts, USA, and Wolters Kluwer Publishers, Amsterdam, the Netherlands 2010
_[5] 논문 Choriocarcinoma in a postmenopausal woman 2009-08
_[6] 서적 Gestational trophoblastic disease: Pathology. Massachusetts Medical Society, Waltham, Massachusetts, USA, and Wolters Kluwer Publishers, Amsterdam, the Netherlands 2010
_[7] 웹사이트 Gestational Trophoblastic Disease Treatment (PDQ®)–Patient Version - National Cancer Institute https://www.cancer.g[...] 2020-05-11
_[8] 논문 Dynamic staging and risk factor scoring for gestational trophoblastic disease
_[9] 논문 Negotiating a staging and risk factor scoring system for gestational trophoblastic neoplasia. A progress report 2002-06
_[10] 논문 The new FIGO 2000 staging and risk factor scoring system for gestational trophoblastic disease: description and critical assessment
_[11] 웹사이트 Gestational Trophoblastic Disease http://www.patient.c[...] 2023-03-16
_[12] 논문 Precise DNA genotyping diagnosis of hydatidiform mole 2010-04
_[13] 논문 Genetics of gestational trophoblastic neoplasia: an update for the clinician 2010-12
_[14] 논문 Application of gene amplification by polymerase chain reaction to genetic analysis of molar mitochondrial DNA: the detection of anuclear empty ovum as the cause of complete mole 1991-01
_[15] 웹사이트 Gestational Trophoblastic Tumors Treatment - National Cancer Institute http://www.cancer.go[...] 1980-01-01
_[16] 웹사이트 hCG Tumor Marker https://labtestsonli[...]
_[17] 논문 Histopathological diagnosis of hydatidiform mole: contemporary features and clinical implications
_[18] 논문 Hyperthyroidism and human chorionic gonadotrophin production in gestational trophoblastic disease 2011-05
_[19] 논문 Placental site nodule and characterization of distinctive types of intermediate trophoblast 1999-06
_[20] 논문 Gestational trophoblastic disease 2002-05
_[21] 논문 Gestational trophoblastic disease II: classification and management of gestational trophoblastic neoplasia 2011-01
_[22] 논문 Gestational trophoblastic disease: current management of hydatidiform mole 2008-08
_[23] 논문 Clinical practice. Molar pregnancy 2009-04
_[24] 서적 Gestational trophoblastic disease: Management of hydatidiform mole. Massachusetts Medical Society, Waltham, Massachusetts, USA, and Wolters Kluwer Publishers, Amsterdam, the Netherlands 2010
_[25] 논문 Successful Primary Treatment of a Hydatidiform Mole with Methotrexate and EMA/CO
_[26] 논문 Methotrexate for 2000 FIGO low-risk gestational trophoblastic neoplasia patients: efficacy and toxicity 2009-06
_[27] 논문 Treatment for low-risk gestational trophoblastic disease: comparison of single-agent methotrexate, dactinomycin and combination regimens 2008-01
_[28] 서적 Malignant gestational trophoblastic disease: Staging and treatment. Massachusetts Medical Society, Waltham, Massachusetts, USA, and Wolters Kluwer Publishers, Amsterdam, the Netherlands 2010
_[29] 논문 Weekly methotrexate (50mg/m(2)) without dose escalation as a primary regimen for low-risk gestational trophoblastic neoplasia 2010-06
_[30] 논문 First-line chemotherapy in low-risk gestational trophoblastic neoplasia 2016-06
_[31] 논문 Management of metastatic high-risk gestational trophoblastic neoplasia: FIGO stages II-IV: risk factor score > or = 7
_[32] 논문 Long-term outcome of placental-site trophoblastic tumours 2009-07
_[33] 논문 Gestational trophoblastic neoplasia: treatment outcomes 2008-08
_[34] 웹사이트 What is the prognosis of hydatidiform mole? https://www.medscape[...]
_[35] 논문 Role of surgery in the management of high-risk gestational trophoblastic neoplasia 2006-10
_[36] 논문 Current FIGO staging for cancer of the vagina, fallopian tube, ovary, and gestational trophoblastic neoplasia 2009-04
_[37] 웹사이트 Stage Information for Gestational Trophoblastic Tumors and Neoplasia http://www.cancer.go[...] U.S. National Institutes of Health (NIH) 1980-01-01
_[38] 웹사이트 Molar Pregnancy http://www.nhs.uk/co[...] 2017-10-19
_[39] 논문 Prognosis of gestational choriocarcinoma at Khyber Teaching Hospital Peshawar
_[40] 논문 Prognosis of malignant gestational trophoblastic neoplasia: 20 years of experience 2008-08
_[41] 논문 Treatment and prognosis of post term choriocarcinoma in The Netherlands 2006-11
_[42] 논문 Low risk of relapse after achieving undetectable HCG levels in women with complete molar pregnancy 2004-09
_[43] 논문 Subsequent pregnancy outcomes in patients with molar pregnancy and persistent gestational trophoblastic neoplasia 2008-07
_[44] 웹사이트 Persistent trophoblastic disease and choriocarcinoma https://www.nhs.uk/c[...] 2021-02-16
_[45] 논문 The curative effect of a second curettage in persistent trophoblastic disease: a retrospective cohort survey 2005-10
_[46] 논문 Treatment of persistent trophoblastic disease later than 6 months after diagnosis of molar pregnancy 2000-04
_[47] 논문 Clinical findings of multiple pregnancy with a complete hydatidiform mole and coexisting fetus 2010-02
_[48] 논문 Twin pregnancy presenting as a praevia complete hydatidiform mole and coexisting fetus complicated by a placental abscess
_[49] 논문 Twin pregnancy with a complete hydatidiform mole and co-existent live fetus: two case reports and review of the literature 2009-03
_[50] 논문 Complete hydatidiform mole with co-existing healthy fetus: a case report 2008-05
_[51] 논문 Twin pregnancy with a coexisting hydatiform mole and liveborn infant: complicated by maternal hyperthyroidism and neonatal hypothyroidism 2007-09
_[52] 논문 Term delivery following successful treatment of choriocarcinoma with brain metastases, a case report and review of literature 2009-04
_[53] 논문 Incidental finding of placental choriocarcinoma after an uncomplicated term pregnancy: a case report with review of the literature 2010-09
_[54] 논문 Epidemiology and aetiology of gestational trophoblastic diseases 2003-11
_[55] 논문 The demographics of molar pregnancies in England and Wales from 2000-2009
_[56] 논문 Geographical distribution and demographic characteristics of gestational trophoblastic disease
_[57] 논문 High-risk gestational trophoblastic neoplasia at Gujarat Cancer and Research Institute: thirteen years of experience
_[58] 논문 Risk factors for complete molar pregnancy: a study in Iran 2009-10
_[59] 논문 Risk factors for complete molar pregnancy from a case-control study 1985-08
_[60] 논문 Advances in the epidemiology of gestational trophoblastic disease 1994-03
_[61] 웹사이트 Gestational Trophoblastic Disease (Green-top 38) http://www.rcog.org.[...] 2010-03-04
_[62] 논문 Gestational trophoblastic disease 2010-08
_[63] 논문 Gestational trophoblastic disease I: epidemiology, pathology, clinical presentation and diagnosis of gestational trophoblastic disease, and management of hydatidiform mole 2010-12
_[64] 서적 Gestational trophoblastic disease: Epidemiology, clinical manifestations and diagnosis Massachusetts Medical Society, Waltham, Massachusetts, USA, and Wolters Kluwer Publishers, Amsterdam, the Netherlands 2010
_[65] 논문 Choriocarcinoma in a postmenopausal woman 2009-08