크리스탈린

3. 분류

수정체의 결정질 단백질은 크게 알파(α), 베타(β), 감마(γ)의 세 가지 유형으로 분류된다. 이들은 용출되는 순서에 따라 겔 여과 크로마토그래피 컬럼에서 분류되며, 유비쿼터스 결정질 단백질이라고도 불린다. 베타- 및 감마-결정질 단백질(예: CRYGC)은 서열, 구조 및 도메인 위상이 유사하여 단백질 슈퍼패밀리인 βγ-결정질 단백질로 함께 그룹화된다.^[13][14] α-결정질 단백질 계열과 βγ-결정질 단백질은 수정체에 존재하는 주요 단백질 계열을 구성한다. 이들은 모든 척추동물 계급에서 발생하며(감마 결정질 단백질은 조류 수정체에서 낮거나 부재), 델타 결정질 단백질은 파충류와 조류에서만 발견된다.^[13][14]

이러한 결정질 단백질 외에도 델타, 엡실론, 타우 및 이오타 결정질 단백질을 포함하여 일부 유기체의 수정체에서만 발견되는 다른 분류군 특이적 결정질 단백질이 있다. 예를 들어, 조류 및 파충류 수정체에서는 알파, 베타, 델타 결정질 단백질이 발견되며, 다른 모든 척추동물의 수정체에서는 알파, 베타, 감마 계열이 발견된다.

3. 1. α-크리스탈린

3. 2. β- 및 γ-크리스탈린

4. 기원

결정질 단백질의 아미노산 서열을 조사하면, 전혀 다른 기능을 가진 단백질과 서열 유사성이 높은 것이 많다는 것을 알 수 있다. 예를 들어, 사람의 α-결정질 단백질은 어떤 종류의 열 충격 단백질과 거의 동일한 서열을 가지고 있다. 이것은 진화 과정에서 다른 단백질이 유용되어 결정질 단백질이 만들어진 것으로 생각된다.

5. 백내장과의 관련성

알파 크리스탈린은 변성된 단백질의 침전을 방지하고 스트레스에 대한 세포 내성을 증가시키는 능력을 포함하여 샤페론과 유사한 특성을 가지고 있다.^[15] 이러한 기능은 수정체의 투명성을 유지하고 백내장을 예방하는 데 중요한 역할을 한다고 알려져 있다.^[16] 알파 크리스탈린 돌연변이가 백내장 형성과 연관되어 있다는 연구 결과는 이를 뒷받침한다.

수정체 세포는 발생 과정에서 크리스탈린으로 채워지면서 다른 세포 기관이 퇴화하고 단백질 합성 기능도 잃게 된다. 따라서 크리스탈린은 다른 단백질과 달리 교체되거나 보충되지 않고 평생 동안 사용된다. α-크리스탈린의 샤페론 기능이 제대로 작동하지 않으면 크리스탈린이 뭉치고 시스틴 결합 등을 형성하여 굳어지면서 수정체가 투명성을 잃고 시력 장애가 발생하는데, 이것이 바로 백내장이다.

크리스탈린 응집의 원인으로는 α-크리스탈린에 포함된 아스파르트산이 L체에서 D체로 변화하는 라세미화 등이 지적되고 있다.

참조

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_[2] 논문 Abundance and location of the small heat shock proteins HSP25 and alphaB-crystallin in rat and human heart
_[3] 논문 "B-Crystallin is a novel oncoprotein that predicts poor clinical outcome in breast cancer"
_[4] 논문 Differential role of arginine mutations on the structure and functions of α-crystallin 2016-01-01
_[5] 논문 Cataractogenic lens injury prevents traumatic ganglion cell death and promotes axonal regeneration both in vivo and in culture
_[6] 논문 Elongation of Axons during Regeneration Involves Retinal Crystallin b2 (crybb2)
_[7] 서적 Progress in Drug Research
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_[9] 논문 Zeta-crystallin versus other members of the alcohol dehydrogenase super-family. Variability as a functional characteristic
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_[11] 논문 Puzzle of crystallin diversity in eye lenses
_[12] 논문 Adaptations, exaptations, and spandrels
_[13] 논문 Evolution of eye lens crystallins: the stress connection
_[14] 논문 The structure of avian eye lens delta-crystallin reveals a new fold for a superfamily of oligomeric enzymes
_[15] 논문 alpha-crystallin: a review of its structure and function
_[16] 논문 The Thermal Structural Transition of α-Crystallin Inhibits the Heat Induced Self-Aggregation
_[17] 논문 alpha-Crystallin polymers and polymerization: the view from down under
_[18] 논문 A novel quaternary structure of the dimeric alpha-crystallin domain with chaperone-like activity
_[19] 논문 Evolution of a protein superfamily: relationships between vertebrate lens crystallins and microorganism dormancy proteins https://zenodo.org/r[...]
_[20] 논문 The evolution of lenticular proteins: the beta- and gamma-crystallin super gene family
_[21] 서적 Short answer questions for the MRCOphth, Part 1 https://books.google[...] Radcliffe Publishing
_[22] 서적 Macromolecular Protein Complexes II: Structure and Function https://doi.org/10.1[...] Springer International Publishing 2019
_[23] 웹사이트 Uniprot https://www.uniprot.[...]
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_[26] 논문 "B-Crystallin is a novel oncoprotein that predicts poor clinical outcome in breast cancer"