탈수효소
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1. 개요
탈수효소는 특정 분자로부터 물 분자를 제거하는 효소의 한 종류이다. 탈수효소 결핍은 고페닐알라닌혈증으로 이어질 수 있으며, 유전적 열성 질환에 의해 발생한다. 델타-아미노레불린산 탈수효소, 세린 탈수효소, 아로게네이트 탈수효소 등이 존재하며, 각각 헴 그룹 생성, 세린을 피루브산으로 전환, 아로게네이트를 페닐알라닌으로 전환하는 반응을 촉매한다.
| 유형 | 리ase의 하위 그룹 |
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| EC 번호 | 4.2.1.- |
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| 다른 이름 | 탈수 효소 |
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2. 병리학
탈수효소 결핍은 혈액 내 페닐알라닌 과잉을 포함하는 덜 심각한 상태인 고페닐알라닌혈증을 일으킬 수 있다. 이는 상염색체 열성 유전 질환에 의해 발생한다.
3. 예시
* 델타-아미노레불린산 탈수효소(ADA-D)는 헴 생성에 관여하며, 납 노출 시 활성이 감소한다.
* 세린 탈수효소는 세린을 피루브산과 암모니아로 전환하며, 단백질 섭취 증가 시 활성이 증가한다.
* 아로게네이트 탈수효소는 L-아로게네이트를 L-페닐알라닌으로 전환한다.
3.1. 델타-아미노레불린산 탈수효소 (ADA-D)
델타-아미노레불린산 탈수효소(ADA-D)는 혈액에서 발견되며, 글로빈의 헴 그룹 생성에 관여한다.
3.2. 세린 탈수효소
세린을 피루브산과 암모니아로 전환하는 반응을 촉매한다. 주로 간에서 발견되며, 단백질 섭취가 증가한 식단에서는 세린 탈수효소의 활성이 증가한다.
3.3. 아로게네이트 탈수효소
아로게네이트 탈수효소는 고등 식물의 엽록체에서 주로 발견된다. 이는 L-아로게네이트를 L-페닐알라닌으로 전환하는 반응을 촉매한다.
