포르포빌리노젠
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1. 개요
포르포빌리노젠은 포르피린 생합성 경로의 중간 생성물이다. 델타-아미노레불린산이 포르포빌리노젠 생성효소에 의해 전환되어 생성되며, 4분자의 포르포빌리노젠은 포르포빌리노젠 탈아미노효소에 의해 하이드록시메틸빌레인으로 전환된다. 급성 간헐성 포르피린증은 소변 내 포르포빌리노젠 증가를 유발한다.
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| 포르포빌리노젠 - [화학 물질]에 관한 문서 | |
|---|---|
| 일반 정보 | |
| IUPAC 명칭 | 3-[5-(아미노메틸)-4-(카르복시메틸)-1H-피롤-3-일]프로판산 |
| CAS 등록번호 | 487-90-1 |
| 펍켐(PubChem) CID | 1021 |
| 드럭뱅크(DrugBank) | DB02272 |
| 화학 스파이더(ChemSpider) ID | 995 |
| UNII | 74KHC72QXK |
| EC 번호 | 207-666-3 |
| MeSH 이름 | 포르포빌리노젠 |
| 속성 | |
| 화학식 | C10H14N2O4 |
| 몰 질량 | 226.229 |
| 외관 | 해당 없음 |
| 밀도 | 해당 없음 |
| 녹는점 | 해당 없음 |
| 끓는점 | 해당 없음 |
| 용해도 | 해당 없음 |
| 위험성 | |
| 주요 위험 | 해당 없음 |
| 인화점 | 해당 없음 |
| 자연 발화점 | 해당 없음 |
![]() | |
2. 생합성
포르피린 생합성 경로의 첫 번째 단계는 δ-아미노레불린산이 포르포빌리노젠 생성효소에 의해 포르포빌리노젠으로 전환되는 과정이다. 전형적인 포르피린 생합성 경로에서 4분자의 포르포빌리노젠은 포르포빌리노젠 탈아미노효소에 의해 피롤 고리(질소 원자에 인접한)의 2번 탄소 및 5번 탄소가 연결되어 하이드록시메틸빌레인으로 전환된다.
포르포빌리노젠 생성효소에 의해 δ-아미노레불린산이 포르포빌리노젠으로 전환되는 과정은 포르피린 생합성의 첫 번째 단계이다.
[1]
백과사전
John Wiley & Sons

포르피린 생합성 경로의 첫 번째 단계에서, 포르포빌리노젠은 아미노레불리네이트(ALA)로부터 효소 ALA 탈수소효소에 의해 생성된다.
3. 물질대사
일반적인 포르피린 생합성 경로에서 4분자의 포르포빌리노젠은 포르포빌리노젠 탈아미노효소(히드록시메틸빌레인 합성효소)에 의해 피롤 고리(질소 원자에 인접한)의 2번 탄소 및 5번 탄소가 연결되어 하이드록시메틸빌레인으로 전환된다.
4. 병리학
참조
[2]
저널
Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria
2006-04
[3]
저널
Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria
http://www.clinchem.[...]
[4]
백과사전
Hemes in Biology
John Wiley & Sons
[5]
저널
Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria
http://www.clinchem.[...]
2019-09-09
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