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포르포빌리노젠

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1. 개요

포르포빌리노젠은 포르피린 생합성 경로의 중간 생성물이다. 델타-아미노레불린산이 포르포빌리노젠 생성효소에 의해 전환되어 생성되며, 4분자의 포르포빌리노젠은 포르포빌리노젠 탈아미노효소에 의해 하이드록시메틸빌레인으로 전환된다. 급성 간헐성 포르피린증은 소변 내 포르포빌리노젠 증가를 유발한다.

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포르포빌리노젠 - [화학 물질]에 관한 문서
일반 정보
IUPAC 명칭3-[5-(아미노메틸)-4-(카르복시메틸)-1H-피롤-3-일]프로판산
CAS 등록번호487-90-1
펍켐(PubChem) CID1021
드럭뱅크(DrugBank)DB02272
화학 스파이더(ChemSpider) ID995
UNII74KHC72QXK
EC 번호207-666-3
MeSH 이름포르포빌리노젠
속성
화학식C10H14N2O4
몰 질량226.229
외관해당 없음
밀도해당 없음
녹는점해당 없음
끓는점해당 없음
용해도해당 없음
위험성
주요 위험해당 없음
인화점해당 없음
자연 발화점해당 없음
포르포빌리노젠
포르포빌리노젠

2. 생합성

포르피린 생합성 경로의 첫 번째 단계는 δ-아미노레불린산이 포르포빌리노젠 생성효소에 의해 포르포빌리노젠으로 전환되는 과정이다. 전형적인 포르피린 생합성 경로에서 4분자의 포르포빌리노젠은 포르포빌리노젠 탈아미노효소에 의해 피롤 고리(질소 원자에 인접한)의 2번 탄소 및 5번 탄소가 연결되어 하이드록시메틸빌레인으로 전환된다.

포르포빌리노젠 생성효소에 의한 δ-아미노레불린산의 포르포빌리노젠으로의 전환 과정


포르피린 생합성 경로의 첫 번째 단계에서, 포르포빌리노젠은 아미노레불리네이트(ALA)로부터 효소 ALA 탈수소효소에 의해 생성된다.

3. 물질대사

포르포빌리노젠 생성효소에 의해 δ-아미노레불린산이 포르포빌리노젠으로 전환되는 과정은 포르피린 생합성의 첫 번째 단계이다.

일반적인 포르피린 생합성 경로에서 4분자의 포르포빌리노젠은 포르포빌리노젠 탈아미노효소(히드록시메틸빌레인 합성효소)에 의해 피롤 고리(질소 원자에 인접한)의 2번 탄소 및 5번 탄소가 연결되어 하이드록시메틸빌레인으로 전환된다.

4. 병리학

급성 간헐성 포르피린증은 소변에서 포르포빌리노젠 수치를 증가시킨다.[5][2]

참조

[1] 백과사전 John Wiley & Sons
[2] 저널 Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria 2006-04
[3] 저널 Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria http://www.clinchem.[...]
[4] 백과사전 Hemes in Biology John Wiley & Sons
[5] 저널 Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria http://www.clinchem.[...] 2019-09-09



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