하이드록시메틸빌레인
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1. 개요
하이드록시메틸빌레인은 치환된 빌레인으로, 4개의 피롤 고리가 메틸렌 브리지로 연결된 사슬 형태의 화합물이다. 이 사슬은 하이드록시메틸기로 시작하여 수소로 끝나며, 각 피롤 고리에는 아세트산과 프로피온산이 연결되어 있다. 하이드록시메틸빌레인은 4개의 포르포빌리노젠 분자가 포르포빌리노젠 탈아미노효소에 의해 생성되며, 유로포르피리노젠 III 합성효소에 의해 유로포르피리노젠 III을 형성하는 데 사용된다. 효소가 없을 경우 자발적인 고리화 반응을 통해 유로포르피리노젠 I이 생성된다.
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2. 구조
이 화합물은 치환된 빌레인으로, 4개의 피롤 고리가 메틸렌 브리지(–CH2–)로 상호 연결된 사슬이다.[1] 사슬은 하이드록시메틸(–CH2–OH)기로 시작하여, 각 메틸렌 브리지 대신 수소로 끝난다.[1] 각 피롤 고리의 다른 두 탄소 원자는 아세트산(–CH2–COOH)기와 프로피온산(–CH2–CH2–COOH)기에 순서대로 연결되어 있다.[1]
HMB는 4개의 포르포빌리노젠 분자에 의해 효소 포르포빌리노젠 탈아미노효소에 의해 생성된다.[2]
3. 대사

효소 유로포르피리노젠 III 합성효소는 사슬을 닫아 유로포르피리노젠 III을 형성한다.[2]
유로포르피리노젠 III는 포르피리노젠이며, 이는 헥사히드로포르핀 매크로사이클을 가진 화합물 부류이다. 효소가 없는 경우, 이 화합물은 자발적인 고리화 반응을 거쳐 유로포르피리노젠 I이 된다.[3][4]
3. 1. 유로포르피리노젠 III 합성
하이드록시메틸빌레인은 4개의 포르포빌리노젠 분자에 의해 효소 포르포빌리노젠 탈아미노효소에 의해 생성된다.[2]
효소 유로포르피리노젠 III 합성효소는 사슬을 닫아 유로포르피리노젠 III을 형성한다.[2]
유로포르피리노젠 III는 포르피리노젠이며, 이는 헥사히드로포르핀 매크로사이클을 가진 화합물 부류이다. 효소가 없는 경우, 이 화합물은 자발적인 고리화 반응을 거쳐 유로포르피리노젠 I이 된다.[3][4]
3. 2. 유로포르피리노젠 I 생성
하이드록시메틸빌레인은 4개의 포르포빌리노젠 분자가 포르포빌리노젠 탈아미노효소에 의해 생성된다.[2]
유로포르피리노젠 III 합성효소는 사슬을 닫아 유로포르피리노젠 III를 형성하는데,[2] 효소가 없을 경우, 하이드록시메틸빌레인은 자발적인 고리화 반응을 거쳐 유로포르피리노젠 I이 된다.[3][4]
4. 한국의 연구 동향
참조
[1]
백과사전
John Wiley & Sons
[2]
서적
Biochemistry
Wiley
2011
[3]
백과사전
John Wiley & Sons
[4]
학술지
Molecular aspects of the inherited porphyrias
[5]
웹사이트
はじめに: ポルフィリン症
https://www.msdmanua[...]
メルクマニュアル18版 日本語版
[6]
서적
あたらしい皮膚科学第2版
http://www.derm-hoku[...]
2011-04
[7]
백과사전
Hemes in Biology
John Wiley & Sons
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