간부전
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1. 개요
간부전은 간 기능의 저하로 발생하는 질환으로, 급성과 만성으로 분류된다. 급성 간부전은 간 손상 후 4주 이내에 간성뇌증이나 단백질 합성 감소가 나타나는 경우를 말하며, 만성 간부전은 일반적으로 간경변을 배경으로 발생한다. 급성 간부전은 기존 간 질환이 없는 환자에게서 간세포 기능 장애와 정신 상태 변화가 빠르게 나타나는 것을 의미하며, 진단은 신체 검사, 실험실 검사, 환자 병력을 통해 이루어진다. 급성 간부전은 발병 속도에 따라 세분화되며, 치료에는 중환자 치료 및 간 이식이 필요할 수 있다. 만성 간부전 환자에게 간부전 특징이 나타나는 경우 급성 악화 만성 간부전(ACLF)으로 분류하며, 높은 사망률을 보인다.
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| 간부전 | |
|---|---|
| 간부전 | |
 | |
| 다른 이름 | 간 기능 부전 간 기능 장애 |
| 증상 | 복부 염증 체액 저류 고혈당 메스꺼움 구토 황달 급성 또는 만성 피로 저나트륨혈증 저칼륨혈증 호흡성 알칼리증 대사성 산증 빌리루빈뇨증 당뇨 가려움증 |
| 위험 요인 | 과도한 알코올 음료 섭취 지방이 많은 음식 비만 제2형 당뇨병 주사기 공유 또는 재사용 문신 또는 피어싱 |
| 질병 데이터베이스 | |
| 질병 데이터베이스 | 5728 |
| eMedicine 주제 | med |
| eMedicine 세부 주제 | 990 |
| 메쉬 아이디 | D017093 |
| 추가 정보 | |
| 영어 이름 | liver failure |
2. 분류
간부전은 발병 속도와 임상 양상에 따라 크게 세 가지로 분류할 수 있다.
- 급성 간부전: 이전에 간 질환이 없던 환자에게서 간 기능이 빠르게 악화되는 경우를 말한다. 주로 응고장애나 간성 뇌병증과 같은 증상이 갑작스럽게 나타난다.[3]:1557[4]
- 만성 간부전: 간경변과 같이 장기간에 걸친 간 손상이 누적되어 점진적으로 간 기능이 저하되는 상태를 의미한다. 다양한 원인 질환이 있을 수 있다.
- 급성 악화 만성 간부전(Acute-on-chronic liver failure영어, ACLF): 기존에 만성 간 질환을 앓고 있던 환자에게서 감염이나 알코올 남용 등 특정 요인에 의해 갑자기 간 기능이 심각하게 악화되는 경우이다.[7]
2. 1. 급성 간부전
급성 간부전은 기존 간 질환 병력이 없는 환자에게서 간세포 기능 장애, 특히 응고장애와 정신 상태 변화(뇌병증)가 빠르게 발생하는 것을 의미한다.[3]:1557[4] 이 질병 과정은 간 손상으로 인한 응고장애와 간성 뇌병증으로 인한 의식 수준 변화와 관련이 있다. 환자가 의료적 치료를 받기 위해 내원할 때 몇 가지 중요한 조치가 즉시 필요하다.[5]급성 간부전의 진단은 신체 검사, 실험실 검사 결과, 환자 병력 및 과거 병력을 바탕으로 정신 상태 변화, 응고장애, 발병 속도 및 기존 간 질환의 부재 여부를 각각 확인하여 이루어진다.[3]:1557
'빠르게'의 정확한 정의는 다소 논쟁의 여지가 있으며, 최초 간 증상 발현부터 뇌병증 발현까지의 시간을 기준으로 하는 여러 하위 분류가 존재한다.
- 한 분류 체계는 간 증상 발현 후 26주 이내에 뇌병증이 발생하는 것을 급성 간부전으로 정의한다. 이는 다시 8주 이내에 뇌병증이 발생해야 하는 전격성 간부전과 8주 후 26주 전에 뇌병증이 발생하는 아전격성 간부전으로 세분된다.[6]
- 또 다른 분류 체계는 7일 이내 발병을 초급성, 7일에서 28일 사이 발병을 급성, 28일에서 24주 사이 발병을 아급성으로 정의한다.[3]:1557
- 급성간염과 관련하여, 최초 간 손상 징후(황달 등)부터 4주 이내에 간성 뇌병증(정신착란, 혼미, 혼수)이 진행되거나 단백질 합성 감소(알부민이나 혈액 응고 단백질 등)가 나타나는 것을 급성 간부전으로 보기도 한다. 이 기준에 따르면, 7일 이내 발병은 극급성 간부전, 5주에서 12주 사이 발병은 아급성 간부전으로 분류하기도 한다.
2. 2. 만성 간부전
만성 간부전은 대개 간경변의 맥락에서 발생하며, 과도한 알코올 섭취, B형 간염 또는 C형 간염, 자가면역 질환, 유전 질환 및 대사성 질환(예: 철 또는 구리 과부하, 지방간염 또는 비알코올성 지방간 질환) 등 여러 가지 원인으로 인해 발생할 수 있다.2. 3. 급성 악화 만성 간부전 (ACLF)
만성 간 질환을 앓고 있는 사람에게 간부전의 특징이 나타날 때 '''급성 악화 만성 간부전'''(Acute-on-chronic liver failure|ACLFeng)이라고 한다. 알코올 남용이나 감염과 같은 여러 가지 원인이 이를 촉진할 수 있다. ACLF 환자는 중증 질환일 수 있으며, 중환자 치료가 필요하고, 경우에 따라 간 이식이 필요할 수 있다. 치료를 받더라도 사망률은 50%에 달한다.[7]3. 진단
급성 간부전의 진단은 신체 검사, 실험실 검사 결과, 환자 병력 및 과거 병력을 종합적으로 검토하여 이루어진다. 이 과정에서 주로 확인하는 것은 정신 상태의 변화(뇌병증), 응고장애, 증상 발현의 속도, 그리고 이전에 간 질환을 앓은 적이 없는지 여부이다.[3]:1557[4][5]
급성 간부전의 정의에 포함된 '빠르게 발생한다'는 기준에서 '빠른'의 정확한 시간적 정의는 학계에서 다소 논의가 있다. 최초 간 관련 증상이 나타난 시점부터 뇌병증이 발생하기까지 걸린 시간을 기준으로 여러 하위 분류가 제시되고 있다.
4. 치료
급성 간부전 환자는 즉각적인 의료 조치가 필요하다.[5] 특히, 만성 간 질환을 앓던 중 간부전 증상이 나타나는 급성 악화 만성 간부전(ACLF) 환자는 상태가 심각한 경우가 많아 중환자 치료가 필요하며, 때로는 간 이식이 요구될 수도 있다. ACLF는 치료를 받더라도 사망률이 50%에 달하는 중증 질환이다.[7]
참조
[1]
논문
Acute liver failure: redefining the syndromes
[2]
논문
Acute-on-Chronic Liver Failure: A Distinct Clinical Condition
[3]
서적
Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease: pathophysiology, diagnosis, management
https://www.worldcat[...]
Saunders/Elsevier
[4]
논문
Coagulopathy of acute liver failure.
[5]
논문
EASL Clinical Practical Guidelines on the management of acute (fulminant) liver failure
http://www.easl.eu/m[...]
European Association for the Study of the Liver
2017-05-30
[6]
웹사이트
Acute Liver Failure
http://emedicine.med[...]
Mescape
2011-12-14
[7]
논문
Acute-on-chronic Liver Failure
2016-10-17
[8]
논문
Acute liver failure: redefining the syndromes
http://linkinghub.el[...]
[9]
논문
http://linkinghub.el[...]
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