귀없음증
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1. 개요
귀없음증은 귓바퀴가 없거나 기형적으로 발달하는 선천성 기형으로, 외이, 중이, 내이의 발달 과정에서 발생하는 문제와 관련이 있다. 귀의 발달은 배아 발달 3주차에 시작되어 귓불, 청각관, 고막 등의 형성을 거쳐 완성된다. 귀없음증은 귓바퀴의 형태에 따라 I형부터 IV형까지 분류되며, 유전적 요인과 관련 증후군(트레처-콜린스 증후군, 골든하르 증후군 등)에 의해 발생할 수 있다. 치료는 수술적 재건 또는 골도 보청기(BAHA)를 통한 청력 회복을 목표로 한다.
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| 귀없음증 | |
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| 기본 정보 | |
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2. 귀의 발달
귀의 발달은 인간 배아 발달의 약 3주차에 초기 후뇌의 확장인 이판의 형성으로 시작된다. 발달 4주차에 이판이 안으로 함입되어 구덩이를 형성하고, 바깥 표면의 외배엽으로부터 닫혀 내이의 미로를 형성하기 시작한다.
바깥 귀는 약 5주차에 인두궁에서 귓불 언덕이 형성되며 발달이 시작된다. 7주차까지, 세 쌍의 언덕이 확대, 분화, 융합되어 귓바퀴를 형성한다. 태아 발달 기간 동안 언덕은 목 측면에서 머리 측면으로 이동한다. 같은 시기인 7주차에 고막에서 청각관이 형성되기 시작한다.
2. 1. 배아 발생
귀의 발달은 인간 배아 발달의 약 3주차에 시작되며, 초기 후뇌의 확장인 이판의 형성으로 시작된다. 발달 4주차에 이판이 안으로 함입되거나 함몰되어 구덩이를 형성하고, 바깥 표면의 외배엽으로부터 스스로 닫혀 내이에 대한 미로를 형성하기 시작한다.바깥 귀의 발달은 인간 배아 발달의 약 5주차에 시작된다. 인두궁에서 귓불 언덕이 형성되기 시작한다. 7주차까지, 세 쌍의 언덕이 확대되어 분화되고 함께 융합되어 귓불 또는 귀의 바깥 부분을 형성하기 시작한다. 태아 발달 기간 동안 언덕은 목의 측면에서 머리의 측면으로 이동한다. 동시에 발달 7주차에 고막에서 청각관이 형성되기 시작한다.
2. 2. 바깥귀의 발달
바깥 귀의 발달은 사람의 배아 발달 약 5주차에 시작된다.[1] 인두궁에서 귓불 언덕이 형성되기 시작한다. 7주차까지, 세 쌍의 언덕이 확대되어 분화되고 함께 융합되어 귓불 또는 귀의 바깥 부분을 형성하기 시작한다. 태아 발달 기간 동안 언덕은 목의 측면에서 머리의 측면으로 이동한다. 같은 시기인 발달 7주차에 고막에서 청각관이 형성되기 시작한다.[1]2. 3. 청각관 및 고막의 발달
귀의 발달은 인간 배아 발달의 약 3주차에 시작되며, 초기 후뇌의 확장인 이판의 형성으로 시작된다.[1] 발달 4주차에 이판이 안으로 함입되거나 함몰되어 구덩이를 형성하고, 바깥 표면의 외배엽으로부터 스스로 닫혀 내이에 대한 미로를 형성하기 시작한다.[1]바깥 귀의 발달은 인간 배아 발달의 약 5주차에 시작된다.[1] 인두궁에서 귓불 언덕이 형성되기 시작한다.[1] 7주차까지, 세 쌍의 언덕이 확대되어 분화되고 함께 융합되어 귓불 또는 귀의 바깥 부분을 형성하기 시작한다.[1] 태아 발달 기간 동안 언덕은 목의 측면에서 머리의 측면으로 이동한다.[1] 동시에 발달 7주차에 고막에서 청각관이 형성되기 시작한다.[1]
3. 귀의 구조와 기능
사람의 귀는 바깥귀, 가운데귀, 속귀의 세 부분으로 나뉘며, 각 부분은 소리를 듣는 데 특화된 고유의 기능을 가지고 있다.[1]
3. 1. 바깥귀 (외이)
바깥귀는 깔때기처럼 작용하여 소리를 받아들인다.[1]3. 2. 가운데귀 (중이)
가운데귀는 고막과 운하를 통해 귀에 들어온 음파에 의해 움직이는 여러 개의 작은 뼈를 가지고 있다. 이러한 움직임은 진동과 같이 매우 작으며 안쪽 귀로 전달된다.3. 3. 속귀 (내이)
사람의 귀는 세 부분으로 나뉘며, 각 부분은 고유의 특화된 기능을 가지고 있다. 속귀에는 와우라고 하는 구조가 있는데, 이 구조는 소리 정보에 반응하는 작은 털 모양의 세포를 포함하고 있다. 이 세포는 청신경을 통해 뇌로 소리 정보를 전달하여 처리한다.4. 귀의 선천성 기형
귀의 선천성 기형은 다양한 형태로 나타나며, 트레처 콜린스 증후군, 골든하르 증후군, 무안검 거구증 증후군 등 특정 증후군과 관련이 있는 경우가 있다. 미소증/무이증을 가진 어린이의 20%에서 40%는 이러한 증후군을 시사하는 추가 결함을 가질 수 있다.[1]
4. 1. 무이증 (Anotia) / 소이증 (Microtia)
무이증(Anotia)과 소이증(Microtia)은 귓바퀴가 비정상적으로 작거나 없는 상태를 말한다. 이들은 귓바퀴와 관련된 특정 조직이 제대로 발달하지 않아 발생하며, 증후군의 일부로 나타나거나 단독으로 발생할 수 있다.소이증은 그 심각성에 따라 다음과 같이 분류된다.
- '''I형:''' 귀의 바깥 부분은 작지만 귓바퀴 구조는 정상이다.
- '''II형:''' 귓바퀴가 갈고리 또는 'S'자 모양을 하고 있으며, 외이에 중간 정도의 이상이 있다.
- '''III형:''' 연골이 거의 없는 소량의 연조직으로만 귀 구조가 이루어져 있고, 귓바퀴 모양이 비정상적이다.
- '''IV형:''' 가장 심각한 유형으로, 귀의 모든 외부 구조가 없는 무이증이다.
이러한 외이의 결함은 배아 내장궁, 즉 외이의 시작 부분에 있는 작은 부풀어 오름인 이개 융기의 기형 또는 억제에서 비롯된다. 이 작은 부풀어 오름은 첫 번째 및 두 번째 인두궁에서 유래한다. 귀와 신장은 동시에 발달하기 때문에, 귀 결함이 있는 아이는 출생 시 신장 결함 여부를 검사받는 경우가 많다.
4. 1. 1. 원인
고립된 원인, 즉 증후군과 관련이 없는 무이증 또는 소이증의 원인은 알려져 있지 않지만, 유전적 기인으로 여겨진다.발달적으로 무이증/소이증은 귓바퀴와 관련된 특정 조직이 발달하지 않을 때 발생한다. 이 드문 결함은 증후군의 일부 또는 고립된 이상으로 발생할 수 있다.
귓바퀴와 같은 외이에 영향을 미치는 결함은 배아 내장궁, 즉 외이의 시작 부분에 있는 작은 부풀어 오름인 이개 융기의 기형 또는 억제에서 비롯된다. 이 작은 부풀어 오름은 첫 번째 및 두 번째 인두궁에서 유래한다.
귀와 신장이 동시에 발달하기 때문에, 귀 결함이 있는 아이는 태어날 때 신장 결함 여부를 확인하는 경우가 많다.
4. 1. 2. 유형
귀없음증은 귓바퀴가 발달하지 않는 증상으로, 증후군의 일부로 나타나거나 단독으로 발생할 수 있다. 고립된 귀없음증의 원인은 명확히 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인이 작용하는 것으로 추정된다.귀없음증은 귓바퀴와 관련된 조직이 제대로 발달하지 않아 발생하며, 그 심각성에 따라 다음과 같이 분류된다.
| 유형 | 설명 |
|---|---|
| I형 | 귀의 바깥 부분이 작지만 귓바퀴 구조는 정상이다. |
| II형 | 귓바퀴가 갈고리 또는 S자 모양이며, 외이에 중간 정도의 이상이 있다. |
| III형 | 연골이 거의 없는 소량의 연조직 귀 구조를 가지며, 귓바퀴 모양이 비정상적이다. |
| IV형 | 가장 심각한 유형으로, 귀의 모든 외부 구조가 없는 무이증이다. |
귓바퀴와 같은 외이의 결함은 배아 내장궁, 즉 외이의 초기 단계인 이개 융기의 기형 또는 억제에서 비롯된다. 이 작은 부풀어 오름은 첫 번째 및 두 번째 인두궁에서 유래한다.
귀와 신장은 동시에 발달하기 때문에, 귀에 결함이 있는 아이는 출생 시 신장 결함 여부를 검사받는 경우가 많다.
4. 1. 3. 발생 기전
발달적으로 무이증/소이증은 귓바퀴와 관련된 특정 조직이 발달하지 않을 때 발생한다. 이 드문 결함은 증후군의 일부 또는 고립된 이상으로 발생할 수 있다.귓바퀴와 같은 외이에 영향을 미치는 결함은 배아 내장궁, 즉 외이의 시작 부분에 있는 작은 부풀어 오름인 이개 융기의 기형 또는 억제에서 비롯된다. 이 작은 부풀어 오름은 첫 번째 및 두 번째 인두궁에서 유래한다.
귀와 신장은 동시에 발달하기 때문에, 귀 결함이 있는 아이는 태어날 때 신장 결함 여부를 확인하는 경우가 많다.
귀없음증의 유형은 다음과 같다.
- '''I형:''' 귀의 바깥 부분의 크기가 작음. 귓바퀴 구조는 정상
- '''II형:''' 귓바퀴가 갈고리 또는 'S'자 모양. 외이는 중간 정도의 이상
- '''III형:''' 연골이 없는 기본적인 소량의 연조직 귀 구조. 귓바퀴 모양이 비정상적
- '''IV형:''' 가장 심각한 유형, 무이증. 귀의 모든 외부 구조가 없음.
4. 1. 4. 신장 결함과의 연관성
귓바퀴와 신장이 동시에 발달하기 때문에, 귀에 결함이 있는 아이는 태어날 때 신장 결함 여부를 확인하는 경우가 많다.[1]4. 2. 관련 증후군
트레처 콜린스 증후군(TCS)은 트레클이라는 결함 있는 단백질 때문에 발생하는 선천성 질환이다. 이 증후군은 두개안면 기형이 특징이며, 귀가 없거나 기형인 증상 또한 나타난다. 증상의 정도는 경미하여 진단되지 않을 수도 있고, 심각하여 사망에 이를 수도 있다. 이 질환은 외이뿐만 아니라 중이에도 영향을 미치기 때문에 재건 수술이 아이의 청력에 도움이 되지 않을 수 있다. 이 경우 골도 보청기가 최선일 수 있지만, 골도 보청기는 내이와 신경이 온전할 경우에만 작동한다.[1]골든하르 증후군은 드문 선천성 기형으로 안면 발달에 이상을 일으키며, 안구이개형성이상이라고도 한다. 얼굴의 비대칭적인 한쪽이 발달하지 않는 안면 이상 증상이 나타난다. 이러한 결함은 이상이 있는 얼굴 부위의 조직, 근육 및 뼈 구조에 영향을 미칠 수 있다.[1]
무안검 거구증 증후군(AMS)은 두개안면 부위, 피부, 손가락 및 생식기에 영향을 미치는 다양한 신체적 이상을 특징으로 하는 드문 유전 질환이다.[1]
5. 귀 기형의 치료
귀없음증의 가장 일반적인 치료법은 수술적 재건이다. 덜 심각한 경우에는 재건만으로 청력을 회복할 수 있다. 중이(가운데귀)를 침범하는 귀없음증/소이증의 경우에는 골도 보청기(BAHA)를 사용하는 수술로 청력을 회복할 수 있다.[2][3]
5. 1. 수술적 재건
수술적 치료는 귀없음증의 정도에 따라 다르지만, 가장 일반적인 치료법은 수술적 재건이다. 수술적 치료는 외이(바깥귀)의 정상적인 형태를 미용적으로 재건하고 이도(귓구멍)를 복원하는 것이다. 덜 심각한 경우에는 재건만으로 청력을 회복하기에 충분하다. 중이(가운데귀)를 침범하는 귀없음증/소이증의 경우에는 골도 보청기(BAHA)를 사용하는 수술로 청력을 회복할 수 있다. BAHA는 두개골에 외과적으로 이식될 수 있으며, 이를 통해 두개골을 통한 골도 전달로 청력을 어느 정도 회복할 수 있다. "이를 통해 음파 진동이 머리뼈를 통해 내이(속귀)로 전달될 수 있다."[2]BAHA는 이식형 청각 보조 장치이다. 이는 직접적인 골도 전달을 통해 작동하는 유일한 보청기 장치이다.[3]
5. 2. 골도 보청기 (BAHA)
골도 보청기(BAHA)는 두개골에 외과적으로 이식될 수 있으며, 이를 통해 두개골을 통한 골도 전달로 청력을 어느 정도 회복할 수 있다. 이를 통해 음파 진동이 머리뼈를 통해 내이로 전달될 수 있다.[2] BAHA는 직접적인 골도 전달을 통해 작동하는 유일한 보청기 장치이다.[3]5. 3. 보청기
중이를 침범하는 귀없음증/소이증의 경우에는 골도 보청기(BAHA)를 사용하는 수술로 청력을 회복할 수 있다. BAHA는 두개골에 외과적으로 이식될 수 있으며, 이를 통해 두개골을 통한 골도 전달로 청력을 어느 정도 회복할 수 있다. "이를 통해 음파 진동이 머리뼈를 통해 내이로 전달될 수 있다."[2] BAHA는 이식형 청각 보조 장치이며, 직접적인 골도 전달을 통해 작동하는 유일한 보청기 장치이다.[3]참조
[1]
서적
Larsen's Human Embryology
Churchill Livingstone/Elsevier
2009
[2]
웹사이트
Anotia/Microtia
http://www.health.st[...]
Minnesota Department of Health
2012-11-20
[3]
웹사이트
Hopkins Hearing
http://www.hopkinsme[...]
Johns Hopkins Medicine
2012-11-25
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