소이증

3. 원인 및 위험 요인

소이증의 원인은 확실하게 밝혀지지 않았지만, 몇 가지 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있다. 유전자 이상, 임신 중 특정 약물 사용, 고령 임신, 임신성 당뇨병 등이 소이증 발생 위험을 높일 수 있다.^[3] 저체중 출생, 산모의 출산 횟수 등도 위험 요인으로 꼽힌다.^[4][3][5][6] 몇몇 연구에서는 임신 초기에 소이증이 발생할 수 있다고 보고 있지만, 유전적 요인에 대해서는 아직 더 많은 연구가 필요하다.^[3]

소이증은 다양한 질환 및 증후군의 특징으로 나타나기도 한다. 다음은 소이증과 관련된 질환 및 증후군 목록이다.

소이증은 귀의 형태에 따라 부분적인 형태만 남아있는 경우 '소이증', 완전히 없는 경우 '무이증'으로 구분된다. 귓구멍(외이도)이 막혀 있는 경우(외이도 폐쇄증)에는 청력 저하 또는 손실이 동반될 수 있다. 소이증의 치료는 이비인후과 및 성형외과 영역에 속하며, 외이도 폐쇄증 치료는 고난도 기술을 요하며 위험 부담이 있어 현재까지 완전한 치료법은 개발되지 않았다.

4. 진단

일반적으로 청각 테스트를 수행하여 청각의 상태를 측정한다. 처음 2주는 BAER(Brain Stem Auditory Response) 테스트로 진행이 가능하다.^[33][34] 5~6세에 중이에 대한 CT/CAT 스캔을 수행하면 발육 상태를 더 명확히 하고 청각 개선을 위한 수술이 적합한지를 더 확실히 알 수 있게 된다. 나이가 어린 환자에게는 진정제가 투여된다.

출생 시, 낮은 단계의 소이증은 신체 검사만으로는 시각적으로 진단하기 어렵다. 반면, 높은 단계의 소이증은 눈에 띄는 기형으로 인해 시각적으로 진단할 수 있다.^[3] 눈에 띄는 기형이 있는 유아는 의사와 청력 전문가의 면밀한 관찰을 받는다.^[8]

소이증의 귀는 개인차가 있어 일률적으로 말할 수 없지만, 귀의 일부가 있는 경우는 "소이증", 귀가 완전히 결손된 경우는 "무이증"으로 불린다. 귓구멍이 막혀 있으면(외이도 폐쇄증) 청력이 낮거나 거의 없는 경우가 있다. 대부분의 소이증 환자는 귓구멍이 막혀 있다.

5. 치료

치료의 목적은 발육이 저하된 귀에 최적의 형태와 기능을 제공하는 것이다.^[9] 소이증의 치료는 크게 청각 개선과 외이 재건으로 나눌 수 있으며, 이비인후과학 및 성형외과학과 관련이 깊다.

성형외과에서는 인체 표면에서 가장 복잡한 구조 중 하나인 귀를 다루기 때문에 소이증을 난제로 여겨왔다. 1959년 미국의 성형외과 의사 탄저(Tanzer)가 소이증 치료에 관한 논문을 발표하면서 탄저법이 확립되었고, 이후 브렌드(Brend)의 브렌드법이 확립되었다. 이들은 자신의 뼈를 이용하는 방법이었다. 그 외에도 실리콘 귀를 사용하는 방법도 있었다. 1989년 일본의 나가타(Nagata) 의사가 개발한 나가타법은 현재 세계적으로 주류를 이루는 치료법이다. 그러나 현재 일본에서는 나가타법 외에도 탄저법, 브렌드법 등을 개량한 다양한 방식의 치료법이 사용되고 있다.

고대 인도 베다 시대 (6~7세기)의 "수스루타 대의전"에 귓불 복원에 대한 기술이 있을 정도로 귀와 관련된 치료의 역사는 오래되었다. 20세기에는 타인의 귀를 이식하기도 했지만 장기간 유지하는 것은 불가능했다. 이후 자신의 연골 조직을 사용하는 방법이 발전했으며, 주로 늑연골을 사용한다.^[9]

5. 1. 청각

5. 2. 외이 재건

• 갈비 연골 이식 재건술: 환자 자신의 갈비 연골을 귀 모양으로 조각하여 이식한다. 자신의 조직을 사용하므로 재건된 귀는 아이가 성장함에 따라 함께 성장한다. 일부 외과 의사는 환자가 8세가 될 때까지 기다리지만,^[20][21] 경험이 많은 외과 의사는 6세부터 수술을 시작하기도 한다.^[18][19][22] 2~4단계로 이루어지나, 일부는 1단계 귀 재건 기술을 시행하기도 한다.
• 폴리에틸렌 플라스틱 임플란트(Medpor)를 사용한 귀 재건술: 3세부터 가능하며, 1~2단계 수술로 진행된다. 다공성 프레임워크와 환자 자신의 조직 플랩을 사용하여 한 번의 수술로 귀를 만든다. 존 레이니쉬가 개발하였으며,^[23] 1980년대 알렉산더 베르가우스에 의해 시작되었다.^[25]
• 귀 보철물: 성형 보철 전문가가 제작하며,^[26] 매일 관리가 필요하다. 접착제나 티타늄 나사를 사용하여 부착한다. 2022년에는 소이증 환자 자신의 세포로 만든 3D 바이오 프린팅된 귓바퀴 이식이 성공했다.^[27][28]

6. 역사

소이증은 인체 표면에서 가장 복잡하다고 여겨지는 귀와 관련된 것으로, 성형외과에서는 난제였다. 고대 인도, 베다 시대 (6~7세기)의 "수스루타 대의전"에 귓불 복원에 대한 기술이 있으며, 귀와 관련된 치료 기록으로는 가장 오래되었다.

이후 20세기에 들어 사람의 귀를 이식하기도 했지만, 장기간 유지하는 것은 불가능했다. 그리고 자신의 연골 조직을 사용하는 것에 도달했으며, 주로 늑연골(Costal cartilage^영어)을 사용한다. 1959년 미국의 성형외과 의사 탄저가 소이증에 관한 치료 논문을 발표한 후, 탄저법이 확립되었고, 이어서 브렌드에 의한 브렌드법이 확립되었다. 이들은 자신의 뼈를 사용한다. 또한, 그 외에도 실리콘 귀를 사용하는 방법도 있었다. 1989년 일본의 나가타에 의한 나가타법이 확립된 이후, 세계적으로는 나가타법에 의한 치료가 주류가 되었다. 그러나 현재 일본에서는 나가타법과 다른 방식으로 치료하는 경우도 있다. 이들은 탄저법, 브렌드법 등을 개량한 것이 대부분이다.^[1]

7. 저명한 사례

• 폴 스탠리: 키스의 보컬리스트이자 리듬 기타리스트이다. 오른쪽 귀에 제3형 소이증을 앓고 태어났다.

8. 한국의 소이증 치료

소이증은 인체 표면에서 가장 복잡하다고 여겨지는 귀와 관련된 것으로, 성형외과에서는 난제였다. 1959년 미국의 성형외과 의사 탄저가 소이증에 관한 치료 논문을 발표한 후, 탄저법이 확립되었고, 이어서 브렌드에 의한 브렌드법이 확립되었다. 이들은 자신의 뼈를 사용한다. 또한, 그 외에도 실리콘 귀를 사용하는 방법도 있었다. 1989년 나가타(일본)에 의한 나가타법이 확립된 이후, 세계적으로는 나가타법에 의한 치료가 주류가 되었다. 그러나 현재 일본에서는 나가타법과 다른 방식으로 치료하는 경우도 있다. 이들은 탄저법, 브렌드법 등을 개량한 것이 대부분이다.

또한 고대 인도, 베다 시대(6~7세기)의 "수스루타 대의전"에 귓불의 복원에 대한 기술이 있으며, 귀와 관련된 치료의 기록으로는 가장 오래되었다. 이후 20세기에 들어 사람의 귀를 이식하기도 했지만, 장기간 유지하는 것은 불가능했다. 그리고 자신의 연골 조직을 사용하는 것에 도달했으며, 주로 Costal cartilage|늑연골^영어을 사용한다. 앞서 언급한 탄저법, 브렌드법, 나가타법도 마찬가지이다.

참조

_[1] OMIM Microtia-Anotia
_[2] 문서 Pretest self assessment and review for the USMLE, pediatrics, 12th edition, question 84, general pediatrics
_[3] 학술 논문 Microtia: Epidemiology & Genetics 2012-01
_[4] 논문 Epidemiological Analysis and the Nomogram for Possible Risk Factors for Severe Microtia
_[5] 학술 논문 Descriptive epidemiology of anotia and microtia, Hawaii, 1986-2002 2005-12
_[6] 학술 논문 Environmental and genetic factors associated with congenital microtia: a case-control study in Jiangsu, China, 2004 to 2007 2009-10
_[7] 웹사이트 Microtia (Concept Id: C0152423) https://www.ncbi.nlm[...] 2023-11-18
_[8] 학술 논문 Microtia Reconstruction 2016-11
_[9] 학술 논문 Could 3D bioprinted tissues offer future hope for microtia treatment? 2016-08
_[10] 서적 Controversies in Otolaryngology–Head and Neck Surgery Thieme Medical Publishers
_[11] 학술 논문 Microtia grade as an indicator of middle ear development in aural atresia
_[12] 학술 논문 Inner Ear Anomalies in Congenital Aural Atresia
_[13] 학술 논문 Case History Data on Unilaterally Hearing-Impaired Children
_[14] 학술 논문 Performance and Management of Children with Unilateral Sensorineural Hearing Loss
_[15] 학술 논문 Verification of speech spectrum audibility for pediatric baha softband users with craniofacial anomalies
_[16] 학술 논문 The Baha Softband. A new treatment for young children with bilateral congenital aural atresia
_[17] 학술 논문 Total Reconstruction of the External Ear
_[18] 학술 논문 Technical Advances with Autogenous Rib Cartilage Grafts—A Personal Review of 1,200 Cases
_[19] 학술 논문 Auricular Repair with Autogenous Rib Cartilage Grafts: Two Decades of Experience with 600 Cases
_[20] 학술 논문 Microtie Reconstruction par la Technique de Brent
_[21] 학술 논문 Modification of the Stages in Total Reconstruction of the Auricle: Part I. Grafting the Three-Dimensional Costal Cartilage Framework for Lobule-Type Microtia
_[22] 학술 논문 The Team Approach to Treating the Microtia-Atresia Patient
_[23] 웹사이트 MEDPOR Reconstruction For Mictrotia http://www.cedars-si[...] Cedars-Sinai Medical Center 2011-10-19
_[24] 학술 논문 Ear reconstruction using a porous polyethylene framework and temporoparietal fascia flap
_[25] 간행물 Implantate für die rekonstruktive Chirurgie der Nase und des Ohres
_[26] 학술 논문 External Auricular and Facial Prosthetics: A Collaborative Effort of the Reconstructive Surgeon and Anaplastologist. Auricular Surgery: Aesthetic and Reconstructive
_[27] 웹사이트 A Multicenter, Single Arm, Prospective, Open-Label, Staged Study of the Safety and Efficacy of the AuriNovo Construct for Auricular Reconstruction in Subjects With Unilateral Microtia https://clinicaltria[...] clinicaltrials.gov 2021-10-15
_[28] 뉴스 Doctors Transplant Ear of Human Cells, Made by 3-D Printer https://www.nytimes.[...] 2022-06-02
_[29] 학술 논문 Issues on Aural Atresia for the facial Plastic Surgeon
_[30] 학술 논문 Treacher Collins Syndrome 2004-07
_[31] OMIM Microtia-Anotia
_[32] 문서 Pretest self assessment and review for the USMLE, pediatrics, 12th edition, question 84, general pediatrics
_[33] 서적 Controversies in Otolaryngology—Head and Neck Surgery Thieme Medical Publishers
_[34] 저널 Microtia grade as an indicator of middle ear development in aural atresia