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스탠리 B. 프루시너

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1. 개요

스탠리 B. 프루시너는 미국의 생화학자이자 신경학자로, 1997년 프리온(prion)의 발견과 연구를 통해 소해면상뇌병증(광우병) 및 크로이츠펠트-야코브병의 원인을 규명한 공로로 노벨 생리학·의학상을 수상했다. 그는 1982년 단백질의 잘못된 접힘으로 인한 새로운 감염 형태를 가리키는 용어인 프리온을 만들었다. 프루시너는 펜실베이니아 대학교에서 화학 학사 학위와 의학 박사 학위를 취득하고, 캘리포니아 대학교 샌프란시스코(UCSF)에서 신경학 레지던트 과정을 마쳤으며, 현재 UCSF의 신경퇴행성 질환 연구소 소장으로 재직하며 프리온 질환, 알츠하이머병, 타우병증에 대한 연구를 진행하고 있다.

2. 생애 및 경력

미국 국립보건원에서 3년간 연구를 한 후 캘리포니아 대학교 샌프란시스코(UCSF)로 돌아와 신경학 레지던트 과정을 마쳤다. 1974년 레지던트 과정을 마친 후 UCSF 신경학과 교수진에 합류했으며, 이후 UCSF와 캘리포니아 대학교 버클리(UC 버클리)에서 다양한 교수직과 방문 교수직을 역임했다. 1999년부터는 UCSF의 신경퇴행성 질환 연구소 소장을 역임하고 있다.[8]

2. 1. 초기 생애 및 교육

스탠리 B. 프루시너는 아이오와주 디모인에서 미리엄 (스피겔)과 건축가인 로렌스 프루시너 사이에서 태어났다.[7] 그는 디모인과 오하이오주 신시내티에서 어린 시절을 보냈고, 월넛 힐스 고등학교에 다녔다. 그는 박주기벌레 기피제에 대한 획기적인 연구로 "작은 천재"로 알려졌다. 프루시너는 펜실베이니아 대학교에서 화학 학사 학위를 받았고, 나중에 펜실베이니아 대학교 의과대학에서 의학 박사(M.D.) 학위를 받았다.[2] 그 후 프루시너는 캘리포니아 대학교 샌프란시스코(UCSF)에서 의학 인턴 과정을 마쳤다. 이후 프루시너는 미국 국립보건원(NIH)으로 자리를 옮겨 얼 스타트먼의 연구실에서 대장균의 글루타미나아제를 연구했다.

NIH에서 3년을 보낸 후, 프루시너는 UCSF로 돌아와 신경학 레지던트 과정을 마쳤다. 1974년 레지던트 과정을 마친 후, UCSF 신경학과 교수진에 합류했다. 그 이후로 프루시너는 UCSF와 캘리포니아 대학교 버클리(UC 버클리)에서 다양한 교수직과 방문 교수직을 역임했다.

2. 2. 연구 경력

프루시너는 펜실베이니아 대학교에서 화학 학사 학위를 받았고, 같은 대학교 의과대학에서 의학 박사(M.D.) 학위를 받았다.[2] 이후 캘리포니아 대학교 샌프란시스코(UCSF)에서 의학 인턴 과정을 마쳤다. 프루시너는 미국 국립보건원(NIH)으로 자리를 옮겨 얼 스타트먼(Earl Stadtman)의 연구실에서 대장균(Escherichia coli|에스케리키아 콜라이영어)의 글루타미나아제를 연구했다.

NIH에서 3년간 연구한 후, 프루시너는 UCSF로 돌아와 신경학 레지던트 과정을 마쳤다. 1974년 레지던트 과정을 마친 후, UCSF 신경학과 교수진에 합류했다. 그 이후로 UCSF와 캘리포니아 대학교 버클리(UC Berkeley)에서 다양한 교수직과 방문 교수직을 역임했다.

1999년부터 프루시너는 UCSF의 신경퇴행성 질환 연구소(Institute for Neurodegenerative Diseases) 소장을 역임하며 프리온 질환, 알츠하이머병, 타우병증에 대해 연구하고 있다.[8]

3. 프리온 연구

프루시너는 뇌 질환을 일으키는 특이한 병원체인 프리온에 대한 연구를 진행했다. 그는 프리온이 뇌에서 스스로 증폭할 수 있는 비정상적인 단백질이라는 가설을 제시하며, 이 가설적인 단백질을 프리온(PREE-on)이라고 명명했다.[11][12][13]

3. 1. 프리온 개념의 제시

프루시너는 1998년 PNAS에 발표된 프리온에 관한 논문에서 다음과 같이 적었다.[11] "스크래피 프리온이 아밀로이드 생성 단백질로 구성되어 있다는 생각은 티크바 알퍼에 의해 처음 제시되었을 때[9][10] 정말 이단적인 생각이었다." 뇌를 공격하고 뇌에 구멍을 남기는 뇌증은 신비로운 질병이었다. 과학자들은 그러한 패턴을 생성하는 병원체나 질병을 일으키는 유기체를 알지 못했다. 프루시너와 그의 동료들은 "핵산이 유전 정보의 배타적인 운반체라는 역할에 도전하는 것처럼 보이는 이단적인 과학 이론"을 제시했다. 이 이론은 이 병원체가 "뇌에서 스스로 증폭할 수 있는 정상 단백질의 치명적인 변종일 수 있다"고 제안했다. 이 가설적인 단백질을 프리온(PREE-on으로 발음)이라고 부른다.[11][12][13]

3. 2. 프리온 가설의 증명

1998년 PNAS에 발표된 프리온에 관한 프루시너의 논문에서 그는 다음과 같이 적었다.[11] "스크래피 프리온이 아밀로이드 생성 단백질로 구성되어 있다는 생각은 처음 제시되었을 때(티크바 알퍼에 의해)[9][10] 정말 이단적인 생각이었다." 뇌를 공격하고 뇌에 구멍을 남기는 뇌증은 신비로운 질병이었다. 과학자들은 그러한 패턴을 생성하는 병원체나 질병을 일으키는 유기체를 알지 못했다. 프루시너와 그의 동료들은 "핵산이 유전 정보의 배타적인 운반체라는 역할에 도전하는 것처럼 보이는 이단적인 과학 이론"을 제시했다. 이 이론은 이 병원체가 "뇌에서 스스로 증폭할 수 있는 정상 단백질의 치명적인 변종일 수 있다"고 제안했다. 이 가설적인 단백질을 프리온(PREE-on으로 발음)이라고 부른다.[11][12][13]

3. 3. 프리온 질환 연구의 의의

1998년 PNAS에 발표된 프루시너의 프리온에 관한 논문에서 그는 다음과 같이 적었다. "스크래피 프리온이 아밀로이드 생성 단백질로 구성되어 있다는 생각은 처음 제시되었을 때(티크바 알퍼(티크바 알퍼)에 의해)[9][10] 정말 이단적인 생각이었다." 뇌를 공격하고 뇌에 구멍을 남기는 뇌증은 신비로운 질병이었다. 과학자들은 그러한 패턴을 생성하는 병원체나 질병을 일으키는 유기체를 알지 못했다. 프루시너와 그의 동료들은 "핵산이 유전 정보의 배타적인 운반체라는 역할에 도전하는 것처럼 보이는 이단적인 과학 이론"을 제시했다. 이 이론은 이 병원체가 "뇌에서 스스로 증폭할 수 있는 정상 단백질의 치명적인 변종일 수 있다"고 제안했다. 이 가설적인 단백질을 프리온(PREE-on으로 발음)이라고 부른다.[11][12][13]

4. 수상 경력 및 회원

스탠리 프루시너는 소해면상뇌병증(광우병)과 그 인체 유사 질환인 크로이츠펠트-야코브병의 원인을 설명하고, 1982년 단백질의 잘못된 접힘으로 인한 감염 형태를 가리키는 용어인 "프리온"(proteinaceous와 infectious의 합성어)을 만들어 1997년 노벨 생리학·의학상을 수상했다.[2][14]

4. 1. 수상 경력

연도수상 내역
1991년미국 신경학회 알츠하이머병 연구 포탐킨상[16]
1992년막스 플랑크 상, 미국 국립과학원 회원 선정
1993년딕슨상 의학 부문(피츠버그 대학교), 리처드 런즈베리상(미국 국립과학원), 가드너 국제상
1994년앨버트 래스커 기초 의학 연구상
1995년파울 에를리히 & 루트비히 다름슈테터 상
1996년게이오 의학상, 샤를 르폴 메예 상, 미국 업적 아카데미 골든 플레이트상[20]
1997년노벨 생리학·의학상[25][2], 루이자 그로스 호로위츠 상(컬럼비아 대학교), 영국 왕립학회 외국인 회원[17][18]
1998년벤자민 프랭클린 메달(프랭클린 협회)[21], 미국 철학 학회 회원[19]
2003년세르비아 과학 예술 아카데미 회원
2005년카르디날 에레라 대학교 명예 박사 학위
2007년미국 국립과학원 이사회 선출[15]
2009년미국 국가 과학상[22]


4. 2. 회원

참조

[1] 웹사이트 MetLife Foundation Awards for Medical Research in Alzheimer's Disease http://mlfawards.afa[...]
[2] 웹사이트 NobelPrize.org https://www.nobelpri[...]
[3] 웹사이트 Stanley Prusiner https://www.research[...]
[4] 웹사이트 AES 2013: Annual Meeting of the AES Electrophoresis Society https://www.american[...] American Laboratory 2024-04-18
[5] 논문 Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie
[6] 논문 Molecular biology of prion diseases
[7] 웹사이트 Jewish Nobel Prize Winners in Medicine https://www.jinfo.or[...] 2023-03-30
[8] 웹사이트 UCSF – Prusiner Laboratory – Stanley B. Prusiner, M.D. http://prusinerlab.u[...] 2008-08-28
[9] 논문 The exceptionally small size of the Scrapie agent
[10] 논문 Does the agent of Scrapie replicate without nucleic acid?
[11] 논문 Prions 1998-11-10
[12] 뉴스 Heretical Theory On Brain Diseases Gains New Ground https://www.nytimes.[...] 1991-10-08
[13] 웹사이트 Stanley B. Prusiner, M.D. https://www.bu.edu/a[...] Boston University, Amyloidosis Center 2023-08-25
[14] 잡지 What really causes mad cow disease? http://blog.wired.co[...] 2007-01-31
[15] 웹사이트 Stanley B. Prusiner http://www.nasonline[...] 2021-12-06
[16] 웹사이트 Stanley Ben Prusiner https://www.amacad.o[...] 2021-12-06
[17] 웹사이트 Fellows of the Royal Society https://royalsociety[...] Royal Society
[18] 웹사이트 Fellowship of the Royal Society 1660–2015 https://docs.google.[...] Royal Society
[19] 웹사이트 APS Member History https://search.amphi[...] 2021-12-06
[20] 웹사이트 Golden Plate Awardees of the American Academy of Achievement https://achievement.[...] American Academy of Achievement
[21] 웹사이트 Franklin Laureate Database – Benjamin Franklin Medal 1998 Laureates http://www.fi.edu/wi[...] Franklin Institute 2013-02-14
[22] 웹사이트 White House Announces National Medal of Science Laureates – NSF – National Science Foundation https://www.nsf.gov/[...]
[23] 논문 Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie
[24] 논문 Molecular biology of prion diseases
[25] 웹사이트 Prusiner's Nobel Prize page http://nobelprize.or[...] 노벨 재단 2008-07-06
[26] 웹인용 Fellows of the Royal Society https://royalsociety[...] Royal Society
[27] 웹인용 Fellowship of the Royal Society 1660-2015 https://docs.google.[...] Royal Society



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