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심장 점액종

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1. 개요

심장 점액종은 주요 심장 종양 중 가장 흔한 형태이며, 다형잠재성의 간엽 세포에서 기인한다. 주로 좌심방에서 발생하며, 약 10%는 유전적 요인인 카니 증후군과 관련된다. 증상으로는 호흡 곤란, 어지럼증, 실신, 심계항진 등이 나타날 수 있으며, 심방 세동과 유사한 증상도 보인다. 합병증으로는 부정맥, 폐부종, 말초 색전증 등이 있으며, 진단은 심장 초음파, 흉부 X-ray, 심전도 등을 통해 이루어진다. 치료는 수술적 제거가 기본이며, 예후는 합병증 발생 여부에 따라 달라진다.

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심장 점액종
일반 정보
심방 점액종의 현미경 사진. H&E 염색.
심방 점액종의 현미경 사진. H&E 염색.
분야심장학
다른 이름심방 점액종
증상 및 징후
증상(제공된 정보 없음)
합병증
합병증(제공된 정보 없음)
발병 시기
발병 시기(제공된 정보 없음)
지속 시간
지속 시간(제공된 정보 없음)
유형
유형(제공된 정보 없음)
원인
원인(제공된 정보 없음)
위험 요소
위험 요소(제공된 정보 없음)
진단
진단(제공된 정보 없음)
감별 진단
감별 진단(제공된 정보 없음)
예방
예방(제공된 정보 없음)
치료
치료(제공된 정보 없음)
약물
약물(제공된 정보 없음)
예후
예후(제공된 정보 없음)
빈도
빈도(제공된 정보 없음)
사망
사망(제공된 정보 없음)

2. 원인

점액종은 주요 심장 종양 중 가장 흔한 형태이다.[14] 종양은 다형잠재성의 간엽 세포에서 기인하며 볼 밸브 형태의 폐색을 일으킬 수 있다.

점액종의 약 75%는 심장의 좌심방에서 발생하며, 보통은 2개의 상층 심실을 나누는 벽에서 시작한다. 나머지는 우심방에서 시작하며, 좌심실에서 시작하는 경우는 드물다. 우심방 점액종은 가끔 삼천판과 심방 세동과 관련된다.

점액종은 여성에게서 쉽게 볼 수 있으며, 약 10%는 카니 증후군과 같이 유전된다.[1] 이러한 종양을 가족성 점액종이라고 한다. 가족성 점액종은 한 번에 심장의 여러 부분에서 발생하며, 다른 점액종보다 더 어린 나이에 증상을 유발하는 경향이 있다. 카니 증후군 환자에게서 관찰되는 다른 이상으로는 피부 점액종, 색소 침착, 내분비 과다 활동, 신경초종 및 상피양 청색 모반이 있다.[1]

점액종은 성인 원발성 심장 종양 중 가장 흔한 유형이다.[1][4] 대부분의 점액종은 산발적으로 발생하며(90%), 약 10%만이 유전으로 인해 발생하는 것으로 여겨진다.[5] 점액종은 남성보다 여성에게 더 흔하게 발생한다.[1][6]

3. 증상

점액종의 증상은 언제든지 발생할 수 있지만, 신체 자세가 바뀔 때 가장 흔하게 나타난다. 유경성 점액종은 정체를 유발하고 결국에는 스스로를 색전증을 일으키기 때문에 "재앙의 공" 효과를 가질 수 있다. [6]

좌심방 점액종의 증상과 징후는 종종 승모판 협착증과 유사하다. 일반적인 증상은 다음과 같다:[6]


  • 활동 중

4. 합병증

점액종은 볼 밸브 형태의 폐색을 일으킬 수 있다.[14]

점액종의 주요 합병증은 다음과 같다.

5. 진단

의사는 청진기로 심장 소리를 청취한다. "종양 덩어리 소리"(종양의 움직임과 관련된 소리), 비정상적인 심장 소리, 또는 승모판 협착증의 중간 확장기 잡음과 유사한 잡음이 들릴 수 있다. 이러한 소리는 환자의 자세가 바뀔 때 변할 수 있다.[7]

우심방 점액종은 최소 13cm 너비로 성장하기 전까지는 드물게 증상을 나타낸다.

진단 검사에는 다음이 포함될 수 있다:[8]


  • 심장 초음파 및 도플러 심장 초음파
  • 흉부 X-ray
  • 흉부 CT 스캔
  • 심장 MRI
  • 좌심 혈관 조영술
  • 우심 혈관 조영술
  • 심전도—심방 세동이 나타날 수 있음


혈액 검사:

  • 전혈구 계산은 빈혈과 백혈구 증가를 나타낼 수 있다. 적혈구 침강 속도 (ESR)는 일반적으로 증가한다.

6. 치료

수술은 최선의 치료법이며,[10] 종양은 외과적으로 제거해야 한다. 일부 환자는 승모판 치환술도 필요할 수 있는데, 이는 동일한 수술 중에 수행할 수 있다. 일반적으로 종양의 불완전한 절제, 이차 병소로부터의 발생 또는 원발 종양으로부터의 심장 내 이식이 재발의 원인으로 설명되며,[11] 특히 젊은 환자에서 수술 후 10년 이내에 발생할 가능성이 더 높다.[12]

7. 예후

점액종은 전이 위험이 있는 악성 종양은 아니지만,[6] 합병증이 흔하게 발생한다. 치료하지 않으면 점액종은 색전증을 유발할 수 있으며 (종양 세포가 떨어져 나가 혈류를 따라 이동), 점액종 조각은 뇌, 눈, 또는 사지로 이동할 수 있다.

종양이 심장 내에서 계속 커지면, 승모판 협착증 또는 승모판 폐쇄 부전의 증상을 유발하여 승모판을 통한 혈류를 막을 수 있다. 이는 급사를 막기 위해 응급 수술이 필요할 수 있다.[13]

장골 분기점에 있는 장액종 색전의 조각

참조

[1] 간행물 A Review of: "Current Diagnosis & Treatment: Cardiology. 3rd ed. Crawford, Michael H., ed." 2009-10-27
[2] 간행물 Cardiac Myxoma: Review and Update of Contemporary Immunohistochemical Markers and Molecular Pathology https://dx.doi.org/1[...] 2020-11
[3] 서적 The Topol Solution: Textbook of Cardiovascular Medicine Lippincott Williams & Wilkins 2006-10-19
[4] 간행물 Benign cardiac tumors of the pluripotent mesenchyme. 2008-02
[5] 간행물 Harrisons's Principles of Internal Medicine, 18th Edition, two volumes and DVD. Eds: Dan L. Longo, Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, J. Larry Jameson and Joseph Loscalzo, ISBN 9780071748896 McGraw Hill 2012-05-25
[6] 간행물 Cardiac Myxoma 2016
[7] 웹사이트 Cardiac Myxoma https://www.lecturio[...] 2021-07-06
[8] 웹사이트 Cardiac Myxoma https://www.lecturio[...] 2021-07-06
[9] 웹사이트 UOTW #31 - Ultrasound of the Week https://www.ultrasou[...] 2014-12-30
[10] 간행물 Atrial myxoma: Trends in management 2008
[11] 간행물 Risk factors for postoperative recurrence of cardiac myxoma and the clinical managements: A report of 5 cases in one center and review of literature 2012
[12] 간행물 Cardiac Myxomas: A 50-Year Experience with Resection and Analysis of Risk Factors for Recurrence 2015
[13] 웹사이트 A Biatrial Myxoma with Triple Ripples http://www.jcecho.or[...]
[14] 간행물 Benign cardiac tumors of the pluripotent mesenchyme. 2008-02



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