만성 소모성 질병
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1. 개요
만성 소모성 질병(CWD)은 사슴과 엘크 등 사슴과 동물에서 발생하는 치명적인 신경 질환으로, 1960년대에 처음 발견되었다. 프리온이라는 비정상적인 단백질이 원인이며, 체중 감소, 행동 변화, 운동실조 등의 증상을 보인다. CWD는 직접적인 접촉이나 환경 오염을 통해 전파되며, 현재까지 인간에게 전염된다는 증거는 없지만 지속적인 감시가 이루어지고 있다. 북미와 유럽에서 발생 사례가 보고되었으며, 진단은 사후 검사를 통해 이루어진다. 예방 및 관리를 위해 자발적인 통제 시스템이 운영되고 있으며, 연구를 통해 질병 감시, 진단, 백신 개발 등이 진행되고 있다.
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| 만성 소모성 질병 | |
|---|---|
| 개요 | |
 | |
| 다른 이름 | 좀비 사슴병 |
| 진료과 | 감염병학 신경과학 수의학 |
| 증상 | 행동 변화 체중 감소 다른 동물과의 상호 작용 감소 떨림 반복적인 패턴으로 걷기 음수량 및 배뇨량 증가 과도한 침 흘림 및 이갈이 인간에 대한 두려움 상실 혼란 |
| 발병 시기 | 초기 노출 후 18–24개월 |
| 원인 | 프리온의 일종 |
| 진단 | 증상에 따른 의심, 뇌 검사를 통한 확인 |
| 예방 | 감염된 사슴의 박멸, 감염된 사슴 사체의 소각 및 폐기 |
| 치료 | 없음 |
| 예후 | 항상 치명적임 |
| 추가 정보 | |
| 분포 지역 | 북아메리카 (미국, 캐나다), 노르웨이, 핀란드, 스웨덴, 대한민국 |
| 전염 경로 | 감염된 동물과의 직접적인 접촉, 오염된 토양, 물, 식물 섭취 |
| 인간 감염 가능성 | 낮은 가능성 (현재까지 인간 감염 사례는 보고되지 않았지만, 잠재적 위험에 대한 우려가 있음) |
| 관련 연구 | 만성 소모성 질환과 크로이츠펠트-야콥병의 연관성에 대한 연구 진행 중 |
2. 역사
만성 소모성 질병(CWD)은 미국의 야생동물 수의사 베스 S. 윌리엄스가 처음 발견했다. 윌리엄스는 원인을 알 수 없는 증후군으로 사망한 사슴과 엘크를 부검하면서, 이 동물들의 뇌 병변이 전염성 해면상 뇌병증(TSE)과 일치한다는 것을 확인했다.[9] 1978년, 윌리엄스는 신경병리학자 스튜어트 영과 함께 이 질병을 TSE로 묘사한 최초의 과학 논문을 공동 집필하고 질병의 이름을 명명했다.[10]
2003년 2월, 미국 질병통제예방센터(CDC)는 2002년 야생 사냥 연회에 참여한 남성들의 치명적인 퇴행성 신경 질환에 대한 보고서를 발표했다. 보고서는 CWD와 CJD 사이의 연관성은 발견되지 않았지만, CWD가 인간에게 전염될 수 있는 위험을 평가하기 위해 두 질병을 지속적으로 감시하는 것이 중요하다고 결론지었다.[11] 같은 해 9월, 호이는 세 환자 중 한 명(55세)이 글쓰기 어려움과 보행 불안으로 시작하여 치매, 언어 이상, 근간대성 경련이 나타나는 3개월의 병력을 보였다고 지적했다. 3개월 후 부검을 통해 뇌를 병리적으로 검사한 결과 CJD와 일치하는 광범위한 피질하 해면상 병변이 발견되었다.[12]
2013년, 미국 농무부/APHIS의 CWD 프로그램 관리자인 패트리스 클라인은 호이의 불확실한 결과를 거부하고, 사슴에서 인간으로의 전염이나 사슴과 동물을 섭취함으로써 전염된다는 증거는 발견되지 않았지만, 두 가지 경로는 여전히 공중 보건 감시 및 연구의 대상이라고 밝혔다.[20]
2. 1. 북미
만성 소모성 질병(CWD)은 미국의 야생동물 수의사 베스 S. 윌리엄스가 처음 발견했다. 윌리엄스는 원인을 알 수 없는 증후군으로 사망한 사슴과 엘크의 부검을 수행하면서, 이 동물들의 뇌 병변이 전염성 해면상 뇌병증(TSE)과 일치한다는 것을 확인했다.[9] 1978년, 윌리엄스는 신경병리학자 스튜어트 영과 함께 이 질병을 TSE로 묘사한 최초의 과학 논문을 공동 집필하고 질병의 이름을 명명했다.[10]2003년 2월, 미국 질병통제예방센터(CDC)는 2002년 야생 사냥 연회에 참여한 남성들의 치명적인 퇴행성 신경 질환에 대한 보고서를 발표했다. 보고서는 CWD와 CJD 사이의 연관성은 발견되지 않았지만, CWD가 인간에게 전염될 수 있는 위험을 평가하기 위해 두 질병에 대한 지속적인 감시가 중요하다고 결론지었다.[11] 2003년 9월, 호이는 세 환자 중 한 명(55세)이 글쓰기 어려움과 보행 불안으로 시작하여 치매, 언어 이상, 근간대성 경련이 나타나는 3개월의 병력을 보였다고 지적했다. 3개월 후 부검을 통해 뇌를 병리적으로 검사한 결과 CJD와 일치하는 광범위한 피질하 해면상 병변이 발견되었다.[12]
2013년, 미국 농무부/APHIS의 CWD 프로그램 관리자인 패트리스 클라인은 호이의 불확실한 결과를 거부하고, 사슴에서 인간으로의 전염이나 사슴과 동물을 섭취함으로써 전염된다는 증거는 발견되지 않았지만, 두 가지 경로는 여전히 공중 보건 감시 및 연구의 대상이라고 밝혔다.[20]
퀘벡주 퀘벡 천연자원부는 2007년부터 2018년 가을까지 9500건의 검사를 실시했고, 2018년 9월 혈청 양성 사례를 발견했다.[50]
2018년 9월 퀘벡주 Grenville-sur-la-Rouge의 관리 농장에서 CWD가 발견되자, 해당 기업은 영구 폐쇄 전 2개월 동안 3500마리의 동물을 대량 살처분했다.[13] 캐나다 식품검사청(CFIA)은 살처분 명령을 내렸고, 400ha 농장의 특정 지역 토양 25cm를 오염 제거하도록 명령했다.[50] 발견 이후, 각 동물은 시장에 출시되기 전 CFIA에 의해 CWD 검사를 받았다. 다른 퀘벡 생산자들은 공급 과잉을 우려했다.[13] 400km2의 격리 구역이 선포되었고, 모든 사냥 및 덫 활동이 금지되었다.[14] 정부는 2개월 동안 수백 마리의 야생 동물을 살처분했다. 시장을 위한 일상적인 살처분은 매주 70~100마리였다. 생산자가 강제 폐쇄되었을 때, 주간 살처분은 매주 500마리에 육박했다.[13] 1년 후, 45km 반경의 "강화된 모니터링 구역"에서 750마리의 야생 표본이 살처분되었으며, 그중 CWD 양성 반응을 보인 것은 없었다.[15]
2019년 8월, 2014년 이전에 캐나다에서 CWD에 감염된 농장의 모든 동물은 매장되거나 소각되었다는 사실이 밝혀졌다. 그러나 2014년 이후 CFIA는 "질병에 대한 동물 검사 의무가 없다"는 이유로 CWD 감염 농장의 동물이 식량 체인에 들어가는 것을 허용했다. 앨버타주의 한 CWD 감염 군집에서 131마리의 엘크가 인간 소비를 위해 판매되었다.[51]
2019년 가을 퀘벡 서부 사냥 시즌에 주 정부는 CWD 확산을 억제하기 위해 연례 흰꼬리사슴(WTD) 사냥 규칙을 완화했다. Outaouais 계곡과 Laurentides의 특정 지방 자치 단체에서는 모든 흰꼬리사슴(WTD)을 어떤 무기로든 사냥할 수 있다. 퀘벡 천연자원부(MFFP)는 이를 통해 CWD 검사를 위한 더 많은 표본을 받을 수 있기를 희망한다.[15] Grenville 주변의 격리 조치는 여전히 시행 중이었으며, 정부는 격리된 "강화된 모니터링 구역"에서 "머리, 특히 뇌의 모든 부분, 눈, 인두 후 림프절 및 편도, 척추의 모든 부분, 내장(간 및 심장 포함) 및 고환"의 "제거"를 구체적으로 금지했다.[16]
2. 2. 유럽
만성 소모성 질병(CWD)은 미국의 야생동물 수의사 베스 S. 윌리엄스가 처음 발견했다. 윌리엄스는 원인을 알 수 없는 증후군으로 사망한 사슴과 엘크에 대한 부검을 수행했고, 이 동물들의 뇌 병변이 전염성 해면상 뇌병증(TSE)과 일치한다는 것을 확인했다.[9] 1978년, 윌리엄스는 신경병리학자 스튜어트 영과 함께 이 질병의 이름을 명명하고 TSE로 묘사한 최초의 과학 논문을 공동 집필했다.[10]2003년 2월, 미국 질병통제예방센터(CDC)는 "2002년, 야생 사냥 연회에 참여한 남성들의 치명적인 퇴행성 신경 질환"에 대한 보고서를 발표했다. 보고서는 "CWD와 CJD 사이의 연관성은 발견되지 않았지만, CWD가 인간에게 전염될 수 있는 위험을 평가하기 위해 두 질병에 대한 지속적인 감시가 중요하다"고 결론지었다.[11] 2003년 9월, 호이는 세 환자 중 한 명(55세)이 "글쓰기 어려움과 보행 불안으로 시작하여 치매, 언어 이상, 근간대성 경련이 나타나는 3개월의 병력을 보였다"고 지적했다. 3개월 후 부검을 통해 뇌를 병리적으로 검사한 결과 CJD와 일치하는 광범위한 피질하 해면상 병변이 발견되었다.[12]
2013년, 미국 농무부/APHIS의 CWD 프로그램 관리자인 패트리스 클라인은 호이의 불확실한 결과를 거부하고, 사슴에서 인간으로의 전염이나 사슴과 동물을 섭취함으로써 전염된다는 증거는 발견되지 않았다고 밝혔다. 그러나 두 가지 경로는 여전히 공중 보건 감시 및 연구 대상이다.[20]
2. 3. 한국
2003년 2월, 미국 질병통제예방센터(CDC)는 2002년 야생 사냥 연회에 참여한 남성들의 치명적인 퇴행성 신경 질환에 대한 보고서를 발표했다. 이 보고서는 만성 소모성 질병(CWD)과 CJD 사이의 연관성은 발견되지 않았지만, CWD가 인간에게 전염될 수 있는 위험을 평가하기 위해 두 질병에 대한 지속적인 감시가 중요하다고 결론지었다.[11] 2003년 9월, 호이는 세 환자 중 한 명(55세)이 글쓰기 어려움과 보행 불안으로 시작하여 치매, 언어 이상, 근간대성 경련이 나타나는 3개월의 병력을 보였다고 지적했다. 3개월 후 부검을 통해 뇌를 병리적으로 검사한 결과 CJD와 일치하는 광범위한 피질하 해면상 병변이 발견되었다.[12]2013년 현재, 미국 농무부/APHIS의 CWD 프로그램 관리자인 패트리스 클라인은 호이의 다소 불확실한 결과를 거부하고, 사슴에서 인간으로의 전염이나 사슴과에 속하는 동물을 섭취함으로써의 전염에 대한 증거는 발견되지 않았다고 밝혔다. 그러나 두 가지 경로는 여전히 공중 보건 감시 및 연구의 대상이다.[20]
3. 원인
만성 소모성 질병(CWD)의 원인은 진전병이나 소해면상뇌병증과 같은 다른 TSE의 원인과 마찬가지로, 단백질의 비정상적인 형태인 프리온으로 알려져 있다. 프리온 단백질(PrP)은 중추 신경계(CNS)와 말초 신경계(PNS)에서 발견된다. 비정상적인 PrP는 정상 세포 프리온 단백질(PrPC)을 비정상 프리온 형태(PrPCWD)로 변환시켜 숙주 동물을 감염시킨다. 뇌 안의 PrPCWD 형성은 광범위한 신경변성과 관련된다.[72]
PrPd가 뇌에 축적되면 광범위한 신경 퇴행성 질환이 발생한다. CWD는 이 메커니즘에 의해 전파되는 것으로 생각된다. PrP의 이상은 포유류에서 매우 보존되어 있으며 사슴에서도 발견되어 염기 서열이 밝혀진 단백질 코딩 유전자 ''PRNP''의 특정 변이에서 유전적 기원을 갖는다.
엘크족의 코돈 132번 대립 유전자는 류신을 암호화하며, LL 동형 접합체, MM 동형 접합체, ML 이형 접합체 중 하나이다. LL 동형 접합체를 가진 개체는 CWD의 임상 징후에 저항하는 것으로 보이며, 다른 두 개의 코딩을 가진 개체는 잠복기가 훨씬 짧다.[20]
흰꼬리사슴의 경우, 코돈 95 (Q->H) 및 96 (G->S)에서의 유전자 다형성은 CWD 진행과 프리온 변종 사양에 극적으로 영향을 미친다. 96S 대립 유전자를 포함하는 사슴은 임상 질환 발병으로의 진행이 지연된다.[22] 95H 다형성을 가진 사슴이 감염되면 CWD의 변형된 변종을 선택한다.[23]
또 다른 이론으로는 평범한 세포벽이 없는 스피로플라스마가 원인 물질일 수 있다는 것이 있다. 이 이론은 프리온이 어느 정도의 역할을 함을 배제하지는 않으나, 프리온은 스피로플라스마의 부산물일 수도 있다고 제시한다.[72]
4. 전파
만성 소모성 질병(CWD)은 직접 및 간접 전파 경로를 통해 확산된다. 직접 전파는 하위 섹션에서 상세히 다루고 있으므로, 여기서는 간접 전파, 역학 및 관련 사례를 중심으로 간략하게 설명한다.
CWD 전파와 관련된 역학(疫學)으로 퀘벡주의 사례를 들 수 있다. 2007년부터 2018년 가을까지 9500건의 검사 결과, 2018년 9월 혈청 양성 사례가 발견되었다.[50] 같은 해 9월 퀘벡주 Grenville-sur-la-Rouge의 한 농장에서 CWD가 확인되어 3500마리의 동물이 대량 살처분되었다.[13] 캐나다 식품검사청(CFIA)은 400ha 농장의 토양 25cm 오염 제거를 명령했으며,[50] 이후 시장에 유통되는 모든 동물은 CFIA의 CWD 검사를 받았다. 400km2 격리 구역과 사냥 및 덫 활동 금지 조치가 내려졌고,[14] 1년 후 45km 반경의 "강화된 모니터링 구역"에서 750마리 야생 표본을 살처분했으나 양성 반응은 없었다.[15]
2019년 8월, 2014년 이전 캐나다 CWD 감염 농장 동물은 모두 매장 또는 소각되었으나, 2014년 이후 CFIA는 동물 검사 의무 부재를 이유로 감염 동물 유통을 허용했다. 앨버타주 CWD 감염 군집에서 131마리 엘크가 식용으로 판매되었다.[51] 2019년 가을 퀘벡 서부 사냥 시즌에 주 정부는 CWD 확산 억제를 위해 흰꼬리사슴 사냥 규칙을 완화, Outaouais 계곡과 Laurentides 특정 지역에서 모든 흰꼬리사슴을 어떤 무기로든 사냥 가능하게 했다. 퀘벡 천연자원부(MFFP)는 이를 통해 CWD 검사용 표본 확보를 늘리고자 했다.[15]
엘크족 코돈 132번 대립 유전자는 류신을 암호화하며, LL 동형 접합체, MM 동형 접합체, ML 이형 접합체가 있다. LL 코딩 개체는 CWD 임상 징후에 저항, 다른 두 코딩 개체는 잠복기가 짧다.[20] 흰꼬리사슴의 경우 코돈 95 (Q->H) 및 96 (G->S) 유전자 다형성이 CWD 진행과 프리온 변종에 큰 영향을 미친다. 96S 대립 유전자 사슴은 임상 질환 발병 지연, 95H 다형성 사슴 감염은 CWD 변형 변종을 유발한다.[22][23]
2019년 7월 연구자들은 CWD 프리온의 악성, 환경 영속성, 파괴 및 분해 저항성을 고려해 CWD 노출원 감소를 강조했다.[24] 미국 농무부 동식물 검사국(APHIS) 과학자는 CWD 프리온 수명은 미지수지만, 스크래피 프리온은 16년 지속된다고 언급했다.[20][25] PrPCWD 단백질은 강력한 용매 외에 용해되지 않고, 단백질 분해 효소 소화에 강하다.[20]
4. 1. 직접 전파
만성 소모성 질병(CWD)은 진전병이나 소해면상뇌병증과 같은 다른 TSE의 원인이 되는 물질은 일반적으로 단백질의 비정상적 형태인 프리온으로 여겨진다. 프리온은 '프리온 단백질'(PrP)로 알려져 있고, 중추 신경계(CNS)에서 가장 흔히 발견되며, 말초 신경계(PNS)로 확산되면서 사슴의 고기와 근육을 감염시킬 수 있다. 비정상적인 PrP는 정상 세포 프리온 단백질(PrPC)의 비정상 프리온 형태(PrPCWD)로의 변환을 촉진시킴으로 숙주 동물을 감염시킨다. 뇌내의 PrPCWD 형성은 광범위한 신경변성과 관련된다.[72]CWD는 감염된 동물, 동물의 신체 조직, 체액과의 접촉을 통해 직접 전염될 수 있다.[28] 증상 유무에 관계없이 감염된 사슴과의 접촉으로 전파될 수 있다.[29] 로키산맥의 엘크에 대한 최근 연구에 따르면 CWD에 감염된 암컷의 경우 임신 기간에 관계없이 CWD 프리온의 모체에서 자손으로의 전염률이 높게 나타났다(80%).[29] 이것은 태아의 질병 발생과 관련하여 결정적인 증거는 아니지만, 모체 전염이 CWD의 또 다른 중요한 직접 전염 경로일 수 있음을 시사한다.
최근의 뉴스 기사와 치료 의사들의 일화적인 증언에 따르면, 인간이 CWD에 감염된 다람쥐의 뇌를 섭취하여 크로이츠펠트-야콥병에 걸렸을 가능성이 있다.[30]
CWD가 자연적으로 발생하는 것으로 알려진 사슴과 동물 종 외에도 검은꼬리사슴과 유럽붉은사슴이 CWD에 자연적으로 취약한 것으로 나타났다.[31] 순록을 포함한 다른 사슴과 동물 종 역시 이 질병에 자연적으로 취약할 것으로 의심된다.[28] 원숭이, 양, 소, 대초원밭쥐, 생쥐, 족제비 등 CWD에 감염된 다른 비사슴과 포유류 종도 경구 또는 뇌내 접종을 통해 실험적으로 감염되었다.[32]
CWD의 순록에 대한 경구 전파에 대한 실험적 사례 연구는 특정 순록 품종이 CWD에 취약할 수 있는 반면, 다른 하위 집단은 자유롭게 돌아다니는 개체군에서 CWD에 대해 보호할 수 있음을 보여준다. 연구에 참여한 순록 중 CWD의 증상을 보인 개체는 없었으며, 이는 다른 CWD 균주에 대한 저항성을 의미할 수 있다.[33]
4. 2. 간접 전파
만성 소모성 질병(CWD)을 유발하는 프리온의 확산 경로는 명확하게 밝혀지지 않았지만, 최근 연구에 따르면 프리온은 사슴과 엘크가 배설하며, 오염된 토양에서 자라는 풀을 섭취함으로써 전파될 수 있다.[6] 사육 및 야생 상태의 동물 모두 감염될 수 있으며, CWD는 동물 간 직접 접촉(수평적 전파)으로 전파되는 것으로 추정된다. 모체 전파(어미-새끼 간 전파)도 가능하지만, 질병 확산에 큰 영향을 미치지 않는 것으로 보인다. 감염된 사슴의 침은 CWD 프리온을 퍼뜨릴 수 있으며,[26] 동물 간 노출은 질병에 걸린 사슴이 배출한 프리온으로 오염된 음식과 물을 공유하면서 발생하는 것으로 알려져 있다.[27]CWD 프리온은 환경에 유입되면 수년간 감염성을 유지할 수 있다.[18] 따라서 감염된 사체의 부패, 사냥꾼이 현장에 남긴 감염된 내장, 감염된 개체의 소변, 침, 분변, 녹용 등은 모두 CWD의 감염성 환경 저장소를 생성할 수 있다.[18]
2013년 국립 야생동물 연구 센터 연구진은 프리온을 점토와 혼합하여 흰꼬리사슴 비강을 통해 변형 프리온 감염에 성공했다.[34] 이는 2006년 프리온이 모래 석영 점토 광물과 결합하는 것으로 밝혀진 이후 중요한 발견이었다.[20]
최근 아메리카 까마귀가 CWD의 잠재적 매개체로 평가되었다.[35] CWD 프리온은 까마귀 소화관 통과 후에도 생존 가능하므로, CWD 환경 저장소 생성의 잠재적 메커니즘을 나타낸다.[35][36] 까마귀의 광범위한 지리적 분포는 CWD 접촉 기회를 높이며, 도시 및 농촌 지역의 공동 서식지 밀도와 수명은 분변 침착물이 CWD 환경 저장소를 나타낼 수 있음을 시사한다.[35] 한 겨울 서식지에서 까마귀 분변 침착물은 391552kg에서 599032kg으로 추정된다.[35]
CWD 프리온은 토양 표면 입자에 강하게 부착되어 토양이 감염원이 되며, 사슴과 동물들이 풀을 뜯을 때 토양에 자주 접촉하므로 주요 전파 경로가 될 수 있다.[18]
5. 임상 징후
만성 소모성 질병(CWD)의 대부분은 다 자란 동물에서 발생한다. 이 병은 진행성이며 언제나 치명적이다. CWD의 가장 명확하고 지속적인 징후는 시간에 따른 체중 감소이다. 대부분의 경우 행동 변화도 일어나는데, 다른 동물들과의 상호작용이 줄어들고, 무관심해지고, 머리가 처지고, 졸며, 일정 양식의 걸음을 반복하고, 썩기 시작하는 고기 냄새가 난다. 엘크에서는 과다흥분성과 신경질도 나타날 수 있다. 병에 걸린 동물들은 계속 풀을 뜯지만, 건초에는 관심이 줄어들 수 있다. 침 분비가 과다해지고 이의 마모가 생길 수도 있다. 대부분의 사슴들은 물을 더 많이 마시며, 소변도 증가한다.[17]
CWD는 최초 노출 후 18~24개월이 지나야 증상이 나타나기 때문에, 대부분의 CWD 사례는 성체 동물에게서 발생한다. 임상 증상을 보인 가장 어린 동물은 15개월이었다. 이 질병은 진행성이며 항상 치명적이다. 첫 번째 징후는 움직임의 어려움이다. 행동 변화에는 다른 동물과의 상호 작용 감소, 무기력, 머리 숙임, 떨림, 정해진 패턴으로 반복적인 걷기, 초조함 등이 포함된다. 과도한 침 흘림과 이갈이 또한 관찰된다. 대부분의 사슴은 음수량과 배뇨량이 증가하는 경향을 보인다. 음수량 및 침 흘림 증가는 질병의 확산에 기여할 수 있다.[18] 사람에 대한 두려움 상실과 혼란스러운 모습 또한 흔하게 나타난다.[19] APHIS는 다음과 같이 요약했다:[20]
행동 변화, 쇠약, 쇠약, 운동실조, 침 흘림, 흡인성 폐렴, 점진적인 사망.
6. 진단
진단은 사후 검사(부검)와 검사를 기반으로 한다. 죽은 동물의 검사는 질병의 진행 초기에 많은 동물이 죽고 발견된 상태가 비특이적이므로 결정적이지 않다. 건강 불량과 흡인성 폐렴의 일반적인 징후가 흔하며, 이는 실제 사망 원인일 수 있다. 현미경 검사에서 중추 신경계의 만성 소모성 질병(CWD) 병변은 다른 TSE의 병변과 유사하다. 또한 과학자들은 비정상적인 프리온 단백질의 존재 여부를 검사하기 위해 뇌, 림프, 신경내분비 조직에 대해 면역조직화학을 사용하여 CWD를 진단한다. 외측 뇌실에서 양성 면역조직화학(IHC) 결과는 표준으로 간주된다.[18] 기존의 CWD 진단 전략 및 CWD 프리온을 ''생체 외''에서 증폭하기 위한 시드 증폭 방법에는 면역조직화학 (IHC), 웨스턴 블로팅 (WB), 효소 면역 분석법 (EIA), 단백질 잘못 접힘 주기 증폭 (PMCA) 및 실시간 퀘이킹 유도 전환 (RT-QuIC)이 포함된다.[38]
2019년 7월 현재, CFIA에서 사용할 수 있는 검사는 1세 미만 동물의 표본에서 프리온을 감지할 만큼 충분히 민감하지 않았다.[24] 조직, 체액 또는 환경 표본에서 프리온 부하를 정량화할 수 있도록 전략이 개발되고 있다.[38]
2015년 현재, 생존 동물에 대해 상업적으로 실행 가능한 진단 검사는 사용할 수 없었다.[18] 2001년 이전에 이미 생체 검사가 시급한 것으로 간주되었다.[25] 감염이 의심되는 사슴과 동물로부터 체액을 채취하여 사슴 프리온 단백질을 발현하는 유전자 변형 쥐에서 배양하는 생물학적 분석을 수행하면 사슴과 동물이 감염되었는지 여부를 확인할 수 있지만, 이에 대한 윤리적 문제가 존재하며 확장할 수 없다.[18]
편도 생검 기술은 살아있는 사슴의 CWD를 검사하는 신뢰할 수 있는 방법이었지만,[39] 노새 사슴과 흰꼬리 사슴에게만 효과가 있는 것으로 보이며 엘크에게는 효과가 없다.[40] 직장 점막의 생검 또한 살아있는 노새 사슴, 흰꼬리 사슴 및 엘크에서 CWD를 감지하는 데 효과적이었지만, 감지 효율은 동물 연령, 유전자형 및 질병 단계 등 여러 요인의 영향을 받을 수 있다.[41][42][43][44]
CWD 프리온은 멸균 절차에서 살아남을 수 있다.
7. 예방 및 관리
2018년 9월 퀘벡주 Grenville-sur-la-Rouge의 관리 농장에서 만성 소모성 질병(CWD)이 발견된 후, 캐나다 식품검사청(CFIA)은 3500마리의 동물을 살처분하고 농장 특정 지역 토양 25cm의 오염 제거를 명령했다.[13][50] 400km2의 격리 구역이 선포되었고, 모든 사냥 및 덫 활동이 금지되었다.[14] 1년 후, 45km 반경의 "강화된 모니터링 구역"에서 750마리의 야생 표본이 살처분되었으나, CWD 양성 반응은 없었다.[15]
2014년 이전 캐나다에서 CWD에 감염된 농장의 모든 동물은 매장되거나 소각되었지만, 2014년 이후 캐나다 식품검사청(CFIA)은 CWD 감염 농장 동물의 식량 체인 유입을 허용했다.[51]
2019년 가을 퀘벡 서부 사냥 시즌에는 CWD 확산 억제를 위해 연례 흰꼬리사슴(WTD) 사냥 규칙을 완화했다.[15] Grenville 주변 격리 조치는 유지되었으며, 정부는 격리된 "강화된 모니터링 구역"에서 뇌, 눈, 인두 후 림프절, 편도, 척추, 내장, 고환 등의 제거를 금지했다.[16]
미국 APHIS는 2012년 자발적인 통제 시스템을 발표했으며, 이는 자발적인 최소 표준 방법론과 질병 매개체의 주 간 이동 방지를 위한 가축 인증 프로그램에 의존했다.[20]
2019년 미네소타 사냥 시즌에는 사슴 사체 소각 프로그램을 도입하여 CWD 확산을 막고자 했다.[19]
2023년, 미네소타주는 잠재적인 인간 전염 대응 계획 수립을 위해 감염병 연구 및 정책 센터(CIDRAP) 프로젝트에 자금을 지원했다. 미네소타 대학교의 마이클 오스터홀름은 CWD 프리온이 인간 감염 능력을 키우고 있음을 지적하며 준비의 시급성을 강조했다.[37]
8. 역학
만성 소모성 질병(CWD)은 미국의 야생동물 수의사 베스 S. 윌리엄스가 처음 발견했다. 윌리엄스는 원인을 알 수 없는 증후군으로 사망한 사슴과 엘크의 뇌 병변이 전염성 해면상 뇌병증(TSE)과 일치한다는 것을 인식하고 부검을 수행했다.[9] 1978년, 신경병리학자 스튜어트 영과 함께 이 질병을 TSE로 묘사하고 이름을 붙인 최초의 과학 논문을 공동 집필했다.[10]
2003년 2월, 미국 질병통제예방센터(CDC)는 2002년 야생 사냥 연회에 참여한 남성들의 치명적인 퇴행성 신경 질환에 대한 보고서를 발표했다. 보고서는 CWD와 CJD 사이의 연관성은 발견되지 않았지만, CWD가 인간에게 전염될 수 있는 위험을 평가하기 위해 지속적인 감시가 중요하다고 밝혔다.[11]
2013년, 미국 농무부/APHIS의 CWD 프로그램 관리자 패트리스 클라인은 사슴에서 인간으로의 전염이나 사슴과 동물을 섭취해 전염된다는 증거는 발견되지 않았지만, 두 가지 경로는 여전히 공중 보건 감시 및 연구 대상이라고 언급했다.[20]
이 질병은 1967년 콜로라도 북동부 인접 지역의 사육된 노새사슴 무리에서 처음 확인되었고, 1980년에 TSE로 밝혀졌다. 1980년대 초 콜로라도와 와이오밍에서 야생 엘크와 노새사슴, 흰꼬리사슴에서 처음 확인되었으며, 1997년에는 사육된 엘크에서도 확인되었다.[20][18][21] 1996년까지는 캐나다에 영향을 미치지 않았다.[24]
2001년 5월, CWD는 네브래스카 남서부(콜로라도 및 와이오밍 인접)의 야생 사슴에서 발견되었고, 이후 네브래스카 서부의 추가 지역에서도 발견되었다. 2006년에는 유타 동부 일부, 사우스다코타 남서부, 캔자스 북서부를 포함한 6개 주로 확장되었다. 2002년에는 위스콘신 중남부와 일리노이 북부의 야생 사슴, 뉴멕시코 남부의 고립된 지역에서도 발견되었다. 2005년에는 뉴욕과 웨스트버지니아주 햄프셔 카운티의 야생 흰꼬리사슴에서 발견되었다.[45] 2008년, 미시간에서 처음 확인된 CWD 사례는 울타리 쳐진 사슴 번식 시설에서 감염된 사슴이었다. 또한 앨버타와 서스캐처원의 캐나다 주에서도 발견되었다.
2011년 2월, 메릴랜드 천연 자원부는 그 주에서 사냥꾼이 사살한 흰꼬리사슴에서 이 질병의 첫 번째 확진 사례를 보고했다.[46]
CWD는 여러 주와 두 개의 캐나다 주에서 사육된 엘크와 사슴 무리에서도 진단되었다. 미국에서 처음으로 CWD 양성 반응을 보인 사육 엘크 무리는 1997년 사우스다코타에서 발견되었다. 그 이후, 사우스다코타, 네브래스카, 콜로라도, 오클라호마, 캔자스, 미네소타, 몬태나, 위스콘신, 뉴욕에서 추가로 CWD 양성 반응을 보인 엘크 무리와 사육된 흰꼬리사슴 무리가 발견되었다. CWD는 서스캐처원과 앨버타의 캐나다 주에서 사육된 엘크에서도 발견되었다. 회고 연구 결과 1980년대에 덴버에서 토론토 동물원으로 수출된 노새사슴도 영향을 받은 것으로 나타났다. 2015년 6월, 이 질병은 텍사스주 메디나 카운티의 번식 목장 수컷 흰꼬리사슴에서 발견되었다.
2018년 2월, 미시시피 야생동물, 어업 및 공원부는 미시시피 사슴에서 만성 소모성 질병 양성 반응이 나왔다고 발표했다.[47] 2018년 10월 8일 미시시피주 폰토톡 카운티에서 안락사된 또 다른 미시시피 흰꼬리사슴에서도 CWD 양성 반응이 나왔다.[48]
2016년 4월, CWD는 한국의 사육 동물에서 발견되었다. 이 질병은 1990년대 후반에 사육을 위해 캐나다에서 수입된 살아있는 엘크와 함께 한국에 들어왔다.[20][49]
2018년 여름, 퀘벡주 그린빌-쉬르-라-루즈의 하퍼 농장 무리에서 사례가 발견되었다.[50]
2019년 8월, 2014년 이전에 캐나다에서 CWD에 감염된 농장의 모든 동물은 매장되거나 소각되었지만, 2014년 이후 캐나다 식품검사청(CFIA)은 "질병에 대한 동물 검사 의무가 없다"는 이유로 CWD 감염 농장 동물이 식량 체인에 들어가는 것을 허용했다.[51]
2022년에는 미국과 캐나다 모두에서 CWD 발병이 나타났다. CWD는 29개 주, 391개 카운티의 무스, 사슴, 엘크 무리에 감염되었다.
2023년 6월, 확산이 계속되면서 CWD는 야생에서 오클라호마(1)[52]와 플로리다(1)[53][54]에서 처음으로 발견되었다. 2023년 10월, 와이오밍주 옐로스톤 국립공원에서 사례가 보고되었다.[55] 켄터키에서는 2023년 12월에 첫 번째 사례가 확인되었다.[56]
2024년 1월, 브리티시컬럼비아의 감시 프로그램은 주 코티니 지역에서 처음으로 CWD 양성 반응을 보이는 사슴 표본 2개를 확인했다.[57][58]
2022년 미국과 캐나다의 CWD 발생 지역은 다음과 같다.
| 주/도 | 카운티 수 | 감염 동물 |
|---|---|---|
| 앨라배마 | 1 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 아칸소 | 19 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 콜로라도 | 27 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 아이다호 | 1 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 일리노이 | 19 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 아이오와 | 12 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 캔자스 | 49 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 루이지애나 | 1 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 메릴랜드 | 1 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 미시간 | 9 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 미네소타 | 7 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 미시시피 | 9 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 미주리 | 21 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 몬태나 | 23 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 네브래스카 | 43 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 뉴멕시코 | 3 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 뉴욕 | 1 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 노스캐롤라이나 | 1 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 노스다코타 | 7 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 오하이오 | 2 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 펜실베이니아 | 14 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 사우스다코타 | 19 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 테네시 | 14 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 텍사스 | 7 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 유타 | 7 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 버지니아 | 10 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 웨스트버지니아 | 5 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 위스콘신 | 37 | 무스, 사슴, 엘크 |
| 와이오밍 | 22 | 무스, 사슴, 엘크 |
9. 연구
CWD, 진전병이나 소해면상뇌병증과 같은 다른 TSE의 원인이 되는 물질은 일반적으로 단백질의 비정상적 형태인 프리온으로 여겨진다. 프리온은 '프리온 단백질'(PrP)로 알려져 있고, 중추 신경계(CNS)에서 가장 흔히 발견되며, 말초 신경계(PNS)로 확산되면서 사슴의 고기와 근육을 감염시킬 수 있다. 비정상적인 PrP는 정상 세포 프리온 단백질(PrPC)의 비정상 프리온 형태(PrPCWD)로의 변환을 촉진시킴으로 숙주 동물을 감염시킨다. 뇌내의 PrPCWD 형성은 광범위한 신경변성과 관련된다. 한정적으로 받아들여지고 있는 또 다른 이론은, 평범한 세포벽이 없는 스피로플라스마가 원인물질일 수 있다는 것이다. 이는 프리온이 어느 정도의 역할을 함을 배제하지는 않으나, 이 추측에 의하면 프리온은 스피로플라스마의 부산물일 수도 있다고 제시된다.[72]
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