진주종
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1. 개요
진주종은 고막의 병리학적 변화 또는 선천적인 상피 낭종으로 인해 중이에 각질이 축적되어 발생하는 질환이다. 선천성 진주종은 고막 안쪽에 낭종이 생기는 경우이며, 후천성 진주종은 고막이 비정상적으로 접히거나 함몰되어 각질이 쌓여 발생한다. 증상으로는 귀에서 분비물, 청력 손실, 통증, 평형 장애 등이 나타날 수 있으며, 심한 경우 뇌농양이나 패혈증으로 이어질 수 있다. 진단은 귀 신체 검사, CT 스캔, MRI 등을 통해 이루어지며, 유일한 치료법은 수술이다. 수술은 진주종을 제거하고 파괴된 이소골을 재건하는 고실 성형술을 포함하며, 내시경을 활용하여 최소 침습적으로 진행되기도 한다. 수술 후에도 재발 가능성이 있어 정기적인 추적 검사가 필요하며, 발병률은 연간 1만 명당 1건 미만으로, 10대에 가장 높다.
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진주종 | |
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기본 정보 | |
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질병 데이터베이스 | 2553 |
일반 사항 | |
이름 | 진주종 |
참고 문헌 | |
참고 문헌 | '' '' |
2. 원인
진주종은 선천성과 후천성 두 가지 유형으로 분류된다. 후천성 진주종은 주로 고막의 병리학적 변화로 인해 중이 안에 케라틴이 쌓여 발생한다.[5] 반면, 선천성 진주종은 보통 손상되지 않은 고막 안쪽, 특히 상부 앞쪽에 위치한 중이 상피 낭종이다.[6] 진주종은 콜레스테롤 육아종과 혼동되어서는 안 된다.[6]
후천성 진주종은 고막 주머니에 각질이 쌓여 중이 공간으로 확장되는 경우가 많다. 이러한 고막의 비정상적인 함몰은 다음 이론들로 설명된다:
- 재클러의 이론: 이동하는 반대 표면의 상호작용으로 생기는 견인력과 점막 결합으로 진주종이 형성된다.[11]
- 비트마크의 이론: 함몰 포켓 형태의 고막이 ático 또는 pars tensa의 일부에서 안으로 함입되어 진주종이 형성된다.[12]
- 루디의 이론: 감염으로 인해 피부 생식층의 기저 세포가 증식하여 각질화 편평 상피를 형성한다.[13]
- 하버만의 이론: 외이도 또는 외고막 표면의 상피가 기존 천공을 통해 중이로 자라 들어가 진주종을 형성한다.[14]
이 외에도 진주종은 중이 점막의 화생 또는 외상 후 이식으로 인해 발생할 수 있다.[15]
2. 1. 선천성 진주종
진주종은 크게 두 가지 유형으로 분류된다. 더 흔한 후천성 진주종은 일반적으로 고막의 병리학적 변화로 인해 중이 내에 케라틴이 축적되어 발생한다.[5] 선천성 진주종은 일반적으로 손상되지 않은 고막 안쪽, 종종 상부 앞쪽에 위치한 중이 상피 낭종이다.[6]진주종은 콜레스테롤이나 지방을 포함하지 않으며, 콜레스테롤 육아종과 혼동해서는 안 된다.[6] 각질로 채워진 낭종이 고막 내측에서 성장하는 경우 다음 기준(레벤슨 기준)을 충족하면 선천성으로 간주된다.[7]
- 고막 내측의 덩어리
- 정상적인 고막
- 이전의 귀 분비물, 천공 또는 귀 수술의 병력 없음
선천성 진주종은 세 가지 중요한 부위, 즉 중이, 암석 첨단 및 뇌교 소뇌각에서 발생한다. 이는 대개 고막의 앞쪽 깊숙한 곳에서 발견되며, 선천성 진주종의 기원이 될 수 있는 표피 형성의 흔적이 이 부위에서 확인되었다.[8]
모든 중이 표피 낭종이 선천성인 것은 아니며, 이는 중이 점막의 화생 또는 외이도 또는 고막 피부의 외상성 이식으로 인해 발생할 수 있다. 또한, 외과 의사가 부주의하게 남긴 진주종은 일반적으로 표피 낭종으로 다시 자란다. 일부 저자는 유전적 요인을 제시하기도 했다.[9][10]
2. 2. 후천성 진주종
진주종은 크게 두 가지 유형으로 분류된다. 더 흔한 후천성 진주종은 일반적으로 고막의 병리학적 변화로 인해 중이 내에 케라틴이 축적되어 발생한다.[5]진주종은 콜레스테롤이나 지방을 포함하지 않으며, 콜레스테롤 육아종과 혼동해서는 안 된다.[6] 각질이 고막 주머니에 축적되어 중이 공간으로 확장되는 경우가 더 흔하다. 이러한 고막의 비정상적인 접힘 또는 '함몰'은 다음 방법 중 하나로 발생한다.
- 재클러의 이론: 이동하는 반대 표면의 상호 작용으로 생성된 견인력과 점막 결합으로 인해 진주종이 형성된다.[11]
- 비트마크의 이론: 함몰 포켓 형태의 고막이 ático 또는 pars tensa의 일부에서 안으로 함입되어 진주종을 형성한다.[12]
- 루디의 이론: 감염의 영향으로 피부 생식층의 기저 세포가 증식하여 각질화 편평 상피를 형성한다.[13]
- 하버만의 이론: 외이도 또는 외고막 표면의 상피가 기존 천공을 통해 중이로 자라 들어가 진주종을 형성한다.[14]
진주종은 중이 점막의 화생 또는 외상 후 이식의 결과로도 발생할 수 있다.[15]
3. 증상
외이도염과 같은 다른 더 흔한 질환도 이러한 증상으로 나타날 수 있지만, 진주종은 훨씬 더 심각하므로 간과해서는 안 된다. 환자가 귀에서 분비물이 나오고 청력 손실을 겪고 있다면, 의사는 질병이 확실히 배제될 때까지 진주종을 고려해야 한다.[8] 진주종의 다른 덜 흔한 증상(모두 15% 미만)으로는 통증, 평형 장애, 이명, 귀 통증, 두통, 귀에서 출혈 등이 있을 수 있다.[2] 안면 신경 쇠약이 나타날 수도 있다. 진주종이 있는 경우 평형 증상은 진주종이 내이의 평형 기관을 침식하고 있을 가능성을 높인다.[1]
의사의 초기 검사에서는 귀의 분비물만 보일 수 있다. 의사가 귀를 깨끗하게 하고 전체 고막을 검사하기 전까지는 진주종을 진단할 수 없다.[2] 일단 잔해가 제거되면 진주종은 여러 모습으로 나타날 수 있다. 염증이 심하면 고막이 이개 폴립에 의해 부분적으로 가려질 수 있다. 염증이 적으면 진주종은 고막의 결함에서 '세몰리나'가 배출되는 모습으로 나타날 수 있다. 고막의 뒤쪽과 위쪽 부분이 가장 흔하게 영향을 받는다. 진주종이 건조해지면 '귀지'가 지붕 위에 있는 것처럼 보일 수 있는데, 지붕은 고막 바로 위에 있다.
치료하지 않으면 진주종은 중이(이소골)에 위치한 세 개의 작은 뼈(''망치뼈'', ''모루뼈'', ''등골뼈'')를 침식하거나 손상시킬 수 있다.[3] 이로 인해 질병 초기에 신경 악화, 불균형, 현기증, 난청이 발생할 수 있다.[4] 또한 진주종이 생성하는 효소를 통해 귀의 위쪽을 뇌로부터 격리하는 얇은 뼈 구조에 영향을 미치고 침식할 수 있으며, 뇌의 덮개를 감염에 노출시켜 심각한 합병증(드물게 뇌농양 및 패혈증으로 인한 사망)을 일으킬 수도 있다.
후천성 진주종과 선천성 진주종 모두 뇌에서 얼굴로 뻗어 내이와 중이를 통과하여 유양 돌기의 앞쪽 끝에서 나와 귀 앞쪽으로 올라가 상하안면으로 뻗어 있는 안면 신경에 영향을 미칠 수 있다. 혈액이나 고름이 섞인 귓물이 나오는데, 피가 섞인 귓물을 혈성 이루(血性耳漏), 고름이 섞인 귓물을 농성 이루(膿性耳漏)라고 한다. 또한, 진주종이 확대되면서 점차 조직이 파괴, 압박됨에 따라 난청, 현기증, 안면 신경 마비 등을 일으키게 된다.
4. 진단
진주종은 의사의 귀 신체 검사를 통해 진단된다. CT 스캔은 환자의 임상적 증상을 유발하는 다른, 종종 더 심각한 원인을 배제하는 데 도움이 될 수 있다. 의사가 필요하다고 판단하는 경우 비이온화 방사선 영상 기술(MRI)을 CT 스캔 대신 사용할 수 있다.[16][17]
- 머리 부분 X선 검사
진주종은 뼈를 녹이는 성질이 강하여 뼈 파괴가 심하게 나타난다.
5. 치료
진주종은 지속적인 질환이다. 일반 마취를 견딜 수 있는 환자에게 진주종 진단이 내려지면 표준 치료법은 수술을 통해 종양을 제거하는 것이다. 진주종 수술의 일반적인 목표는 근본적인 병리 현상에 대응하는 것과 측두골의 정상적인 기능을 유지하는 것이다. 하지만 이 두 목표는 서로 상충될 수 있어 진주종 수술은 매우 어려운 수술이 된다.
진주종 치료의 가장 중요한 목표는 진주종을 완전히 제거하는 것이며, 청력 보존과 같은 다른 목표는 이보다 덜 중요하다.
5. 1. 수술
진주종 수술의 기술적 차이는 진주종 제거를 쉽게 하기 위해 측두골 내 특정 구조물의 유지 또는 제거에 대한 외과 의사의 판단에 따라 발생한다. 여기에는 보통 유양돌기 절제술이 포함되며, 후이도벽과 이소골을 제거할 수도 있고, 제거하지 않을 수도 있다.이도벽 제거는 세 가지 방식으로 측두골에서 진주종을 완전히 제거하는 데 도움을 준다.
# 진주종이 부착될 수 있는 넓은 표면을 제거한다.
# 진주종이 숨겨질 수 있는 장벽을 제거한다.
# 진주종 제거에 사용되는 기기 삽입에 대한 장애물을 제거한다.
따라서 이도벽 제거는 진주종의 완전한 제거라는 주요 목표를 달성하기 위한 가장 효과적인 전략 중 하나이다. 그러나 이도벽 제거의 기능적 영향 또한 중요하므로 상충 관계가 있다.
이도벽 제거의 결과는 다음과 같다.
- "유양동"이라는 공간이 생기는데, 이 공간은 원래의 이도보다 감염에 저항할 가능성이 낮다.
- 이소골이 노출되어, 이소골 깊숙이 새로운 진주종이 형성될 수 있다. 이를 방지하기 위해 이러한 이소골을 제거해야 하며, 이는 환자의 청력을 저하시킬 수 있다.
이도벽 제거에 의한 유양동의 형성은 진주종 제거를 용이하게 하는 가장 단순하고 효과적인 절차이지만, 이러한 방식으로 치료받은 환자에게는 이 기능의 상실로 인해 가장 지속적인 쇠약을 초래할 수 있다.
이도벽 제거의 영향을 완화하기 위해 다음과 같은 전략이 사용된다.
# 유양동의 신중한 설계 및 구성. 이는 왜곡된 이도를 덮는 이동성 각질화 상피의 보호 시트의 건강과 무결성에 필수적이다. 이를 위해서는 외과 의사가 동을 깎아내야 한다. 높은 안면 융기 및 부적절하게 작은 연골성 외이는 상피 이동을 방해하며 외이의 자가 세정 기전 실패에 대한 위험 요소가 특히 높다.[18]
# 유양동의 부분적인 폐쇄. 이는 광범위한 재료를 사용하여 수행할 수 있다. 이러한 재료 중 많은 부분이 시간이 지남에 따라 흡수되므로, 이러한 수술의 장기적인 결과는 단기적인 결과보다 좋지 않다.[19]
# 이도벽의 재건. 이도벽 재건은 이도 피부만, 근막, 연골, 티타늄을 사용하여 수행되었으며, 원래의 온전한 벽을 대체하는 방식으로도 수행되었다. 재건이 제대로 수행되지 않으면 진주종이 재발하는 비율이 높아질 수 있다.[20]
# 이도벽 보존. 제대로 수행되지 않으면 잔여 진주종과 재발하는 진주종의 비율이 높아질 수 있다.[21]
# 수동 중이 임플란트를 사용하여 청각 뼈 사슬 재건.[22]
진주종을 완전히 제거하는 동시에 귀 기능의 보존과 복원은 높은 수준의 수술 전문 지식이 필요하다.

전통적으로 귀 수술은 수술 현미경을 사용하여 수행되어 왔다. 이러한 접근 방식은 중이에 접근하기 위해 유양 돌기를 사용해야 했다. 진주종 수술의 실패는 전통적인 현미경 기술을 사용하여 볼 수 없는 고실강의 ''고실동''과 안면 함요와 같은 시야 밖의 공간에서 발생한다는 것이 오랫동안 인식되어 왔다.[23] 더 최근에는 내시경이 진주종의 수술적 관리에 다음과 같은 두 가지 방식으로 점점 더 많이 활용되고 있다.
# 고실동과 같이 현미경으로는 보이지 않는 부위를 시각화할 때 내시경을 현미경의 보조 기구로 사용하는 방법. 이 작업은 토마신 교수가 개척했다.[24]
# 타라비치 교수가 개척한, 귀 외이를 통한 주요 수술 도구로 내시경을 사용하는 방법, 즉 내시경 귀 수술.[25]
진주종 수술에서 내시경을 사용하는 데에는 여러 가지 장점이 있다.
# 내시경의 넓은 시야각과 "모퉁이를 볼 수 있는" 능력.[26]
# 내시경은 전통적인 현미경 수술에서 사용되는 귀 뒤의 일반적인 5cm 절개 대신 자연스러운 귀 외이를 통해 최소 침습적 접근을 가능하게 한다.[26]
# 30도 내시경은 유스타키오 관의 골성 부위에 접근하여 막힘과 관련된 병리를 해결할 수 있다.[26]
수술 요법이 유일한 근본적인 치료법이다. 수술법으로는 진주종을 제거한 후, 파괴된 이소골을 보충하는 고실 성형술이 주로 시행된다. 수술법에 따라서는 뇌신경외과 의사와 협진하거나 공동 수술을 할 수 있다.
5. 2. 수술 후 관리
환자는 정기적인 추적 검사를 받아야 하는데, 이는 주의 깊게 현미경으로 수술하여 제거한 후에도 진주종이 재발할 수 있기 때문이다. 이러한 재발은 치료 후 수년, 심지어 수십 년 후에도 발생할 수 있다.[27]초기 수술에서 원래의 진주종을 완전히 제거하는 데 실패하면 '잔여 진주종'이 발생할 수 있으며, 잔여 진주종은 일반적으로 초기 수술 후 처음 몇 년 안에 나타난다.
'재발성 진주종'은 초기 진주종의 근본 원인이 여전히 존재할 때 발생하는 새로운 진주종이다. 이러한 원인에는 예를 들어, 이관 기능 부전으로 인한 고막의 함몰, 그리고 피부의 정상적인 외부 이동 실패 등이 포함될 수 있다.[27]
동일한 외과 의사가 수술한 중이 진주종 환자 345명을 대상으로 한 후향적 연구에서, 전체 5년 재발률은 11.8%였다.[28] 평균 7.3년의 추적 관찰 기간을 가진 다른 연구에서는 재발률이 12.3%였으며, 재발률은 성인보다 어린이에게서 더 높았다.[29] 내시경을 보조 기구로 사용하면 잔여 진주종 발생률을 줄이는 것으로 나타났다.[30] 더 많은 연구가 필요하지만, 지금까지 이관 기능 부전을 해결하는 새로운 기술, 예를 들어 고실경유 이관 확장술은 만성 귀 수술의 결과를 바꾸는 것으로 나타나지 않았다.[31]
수술 요법이 유일한 근본적인 치료법이다. 수술법으로는 진주종을 제거한 후, 파괴된 이소골을 보충하는 고실 성형술이 주로 시행된다. 수술법에 따라서는 뇌신경외과 의사와 협진하거나 공동 수술을 할 수 있다.
6. 합병증
진주종은 외이도염과 같은 다른 흔한 질환과 비슷한 증상을 보일 수 있지만, 훨씬 심각하므로 간과해서는 안 된다. 환자가 귀에서 분비물이 나오고 청력 손실을 겪고 있다면, 의사는 진주종을 의심해야 한다.[8] 진주종의 다른 증상으로는 통증, 평형 장애, 이명, 귀 통증, 두통, 귀 출혈 등이 있지만, 모두 15% 미만으로 드물게 나타난다.[2] 안면 신경 쇠약이 나타날 수도 있으며, 평형 증상이 나타난다면 진주종이 내이의 평형 기관을 침식하고 있을 가능성이 높다.[1]
치료하지 않으면 진주종은 이소골(망치뼈, 모루뼈, 등골뼈)을 침식하거나 손상시킬 수 있다.[3] 이는 질병 초기에 신경 악화, 불균형, 현기증, 난청을 유발할 수 있다.[4] 또한 진주종이 생성하는 효소는 뇌와 귀 사이의 얇은 뼈 구조를 침식하여 뇌를 감염에 노출시키고, 심각한 경우 뇌농양 및 패혈증으로 사망에 이를 수 있다.
후천성 및 선천성 진주종은 모두 안면 신경에 영향을 미칠 수 있다. 혈액이나 고름이 섞인 귓물이 나올 수 있는데, 혈액이 섞인 경우 혈성 이루, 고름이 섞인 경우 농성 이루라고 한다. 진주종이 커지면서 조직이 파괴되고 압박되어 난청, 현기증, 안면 신경 마비 등이 발생할 수 있다.
7. 역학
아이오와에서 1975~76년에 실시된 연구에 따르면, 진주종의 새로운 발병 건수는 연간 1만 명당 1건 미만으로 추정되었다.[33] 진주종은 유아부터 노인에 이르기까지 모든 연령대에 영향을 미친다. 발병률이 가장 높은 시기는 10대이다.[33]
8. 예후
환자는 정기적인 추적 검사를 받아야 하는데, 이는 주의 깊게 현미경으로 수술하여 제거한 후에도 진주종이 재발할 수 있기 때문이다. 이러한 재발은 치료 후 수년, 심지어 수십 년 후에도 발생할 수 있다.
초기 수술에서 원래의 진주종을 완전히 제거하지 못하면 '잔여 진주종'이 발생할 수 있으며, 이는 보통 초기 수술 후 처음 몇 년 안에 나타난다.
'재발성 진주종'은 초기 진주종의 근본 원인이 여전히 남아있을 때 발생하는 새로운 진주종이다. 이러한 원인에는 이관 기능 부전으로 인한 고막 함몰, 피부의 정상적인 외부 이동 실패 등이 있다.[27]
같은 외과 의사가 수술한 중이 진주종 환자 345명을 대상으로 한 후향적 연구에서는 전체 5년 재발률이 11.8%였다.[28] 평균 7.3년의 추적 관찰 기간을 가진 다른 연구에서는 재발률이 12.3%였으며, 성인보다 어린이에게서 더 높았다.[29] 내시경을 보조 기구로 사용하면 잔여 진주종 발생률을 낮추는 것으로 나타났다.[30] 더 많은 연구가 필요하지만, 지금까지 이관 기능 부전을 해결하기 위한 새로운 기술(예: 고실경유 이관 확장술)은 만성 귀 수술의 결과를 바꾸지 못했다.[31]
9. 기타
이전 답변에서는 원본 소스(source)가 없어 위키텍스트 작성이 불가능하다고 말씀드렸습니다. 주어진 정보(섹션 제목, 요약, 하위 섹션 내용)만으로는 내용을 생성할 수 없습니다.
하지만, 하위 섹션 내용을 통해 '기타' 섹션에 들어갈 수 있는 내용을 유추하여, 제한적으로 위키텍스트를 작성해 보겠습니다.
```text
최근 연구에 따르면 중이의 각질화된 편평 상피가 인간 유두종 바이러스 감염에 취약할 수 있다는 보고가 있다.[32]
진주종으로 인해 청력에 영향을 받은 인물로는 고로케, 니시카와 카노코, 츠다 아츠히로 등이 있다.
```
설명:
- 감염 관련 내용: 하위 섹션 "감염"의 내용을 참고하여, 진주종과 인간 유두종 바이러스(HPV) 감염의 관련성에 대한 최근 연구 내용을 간략하게 언급했습니다.
- 관련 인물: 하위 섹션 "관련 인물"의 내용을 참고하여, 진주종을 앓았거나 앓고 있는 인물들의 목록을 간략하게 제시했습니다. 각 인물에 대한 자세한 설명은 하위 섹션에 이미 존재하므로, 여기서는 간단하게 언급만 했습니다.
주의:
- 이 내용은 원본 소스 없이 하위 섹션 내용만을 바탕으로 작성되었으므로, 정보의 정확성과 완전성을 보장할 수 없습니다.
- '기타' 섹션에 포함될 수 있는 다른 내용(예: 진주종 관련 통계, 사회적 영향 등)은 원본 소스가 없으므로 포함되지 않았습니다.
- 완전한 위키텍스트 작성을 위해서는 반드시 원본 소스가 필요합니다.
9. 1. 감염
최근 연구에 따르면 중이의 각질화된 편평 상피가 인간 유두종 바이러스 감염에 취약할 수 있다.[32] 실제로 종양 유발성 HPV16에 속하는 DNA가 진주종 조직에서 발견되어 각질화된 편평 상피가 HPV 감염의 잠재적 표적 조직일 수 있음을 시사한다.[32]9. 2. 관련 인물
- 고로케 (모창 예능인) - 중학교 2학년 때 진주종성 중이염으로 오른쪽 귀의 청력을 거의 잃었다.
- 니시카와 카노코 - 3년에 걸쳐 양쪽 귀를 3번 수술하여 완치했다.
- 츠다 아츠히로 (개그 콤비 다이안의 츳코미 담당) - 치료를 위해 2024년 3월에 입원 및 수술을 받았다.
참조
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논문
High Human Papillomavirus DNA loads in Inflammatory Middle Ear Diseases
2020-03
[33]
서적
Cholesteatoma: an incidence study in Cholesteatoma First International Conference
Aesculapius Publishing Company
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