감각 신경성 난청

3. 병태 생리

현대 사회에서 많은 사람들은 내이의 청각 감각 또는 신경 장치에 과부하를 주어 손상을 입는, 일정 정도의 진행성 감각신경성 소음성 난청(NIHL)을 겪는다. 소음성 난청은 일반적으로 4000Hz를 중심으로 소리가 잘 안 들리는 형태를 보인다. 노출 강도와 지속 시간, 그리고 반복적인 노출은 모두 청력 손실을 유발하는 달팽이관 손상에 영향을 준다. 소리가 클수록 안전하게 노출될 수 있는 시간은 짧아진다. 소음성 난청은 일시적일 수도, 영구적일 수도 있다.

소음과 노화는 노인성 난청의 주요 원인이다.^[10] 환경 및 직업 소음 노출의 위험성은 잘 알려져 있으며, 여러 국내외 기구에서 소음에 대한 안전 노출 기준을 설정했다.^[11] 음의 강도는 데시벨(dB)로 측정된다.

6dB 증가는 음파 에너지의 두 배를 의미하며, 귀 손상 가능성을 높인다. 인간의 귀는 로그 방식으로 소리를 듣기 때문에, 소리가 두 배로 들리려면 10dB 증가가 필요하다. 소음에 의한 귀 손상은 소리의 크기가 아닌 강도에 비례하므로, 주관적인 소리 지각에 의존하는 것은 위험을 과소평가할 수 있다.

안전한 소리 강도 및 노출 시간 기준은 다르지만, 몇 가지 지침을 참고할 수 있다.^[12] 안전한 노출 시간은 SPL이 3dB(NIOSH 표준) 또는 5dB(OSHA 표준) 증가할 때마다 절반으로 줄어든다. 예를 들어, 85dB(OSHA의 경우 90dB)에서 안전한 노출 시간은 8시간이지만, 94dB(A)(나이트클럽 수준)에서는 1시간에 불과하다. 소음 외상은 일시적인 청력 손실을 유발할 수 있으며, 이는 사건 후 귀에서 울리는 소리(이명)로 나타날 수 있다.

• 주변 환경 소음: 공항, 철도, 고속도로, 산업 지역 근처 거주자는 65~75dBA 소음에 노출되며, 이는 청력을 저하시킬 수 있다.
• 개인용 오디오: 아이팟과 같은 개인용 오디오 장비는 115데시벨 이상의 소리를 낼 수 있어 소음성 난청을 유발할 수 있다.^[13]
• 음향 외상: 폭발과 같은 큰 소리는 일시적 또는 영구적 청력 손실을 유발할 수 있다.
• 작업장 소음: OSHA 표준은 8시간 노출 기준 90dB(A)를 청력 손실 보호 수준으로 정한다.

3. 1. 달팽이관 유모 세포 손상

3. 2. 신경 튜닝 곡선

3. 3. 데드 리전 청력 검사

3. 4. 전정와우 신경 병리

4. 진단

감각신경성 난청의 진단은 병력 청취, 이경 검사, 차별 진단 검사, 고실도 검사, 순음 청력 검사(PTA), 어음 청력 검사, 유발 반응 청력 검사, 자기 공명 영상(MRI) 등을 통해 이루어진다.

• 병력 청취: 환자의 주요 증상, 임신 및 출산 정보, 병력, 발달 과정, 가족력 등을 파악한다.
• 이경 검사: 이경을 사용하여 외이도와 고막을 직접 검사한다. 이경은 외이와 고막, 그리고 반투명 막을 통해 중이의 상태를 검사하기 위해 귓속에 삽입하는 의료 기기이다.
• 차별 진단 검사: 일측성 난청 시 전음성 난청과 감각 신경성 난청을 구별하는 데 사용된다. 512Hz의 저주파수 음차를 사용하여 공기 전도 및 골 전도 소리 전달을 측정한다.
• 웨버 검사: 음차를 이마 정중선에 접촉하여 검사하며, 일측성 감각 신경성 난청 환자에게서 정상 귀 쪽으로 소리가 쏠리는 현상을 보인다.
• 린네 검사: 공기 전도와 골 전도를 비교하는 검사이며, 감각 신경성 난청에서는 양성 반응을 보인다. 골 전도와 공기 전도가 모두 동일하게 감소하기 때문이다.
• 빙 검사와 슈바흐 검사: 린네 검사의 변형 검사이다.
• 절대 골 전도(ABC) 검사

• 고실도 검사: 고실계측기로 검사하며, 중이의 기능과 고막의 이동성을 검사한다. 감각신경성 난청을 포함한 다른 종류의 청력 손실과 구별하여 중이 또는 고막 질환으로 인한 전음성 난청을 식별하는 데 도움이 될 수 있다.
• 순음 청력 검사(PTA): 250~8000 Hz 사이의 표준 주파수에서 청각 민감도의 역치를 도표로 나타낸다. 8000~20,000 Hz의 주파수를 검사하는 고주파 순음 청력 검사도 있다. 전음성 난청, 감각신경성 난청 및 혼합성 난청을 구별하는 데 사용될 수 있다.
• 어음 청력 검사: 청각 예민도를 검사한다.
• 유발 반응 청력 검사: 청각 신경 경로 전달을 검사한다.
• 자기 공명 영상(MRI): 청력 손실의 주요 구조적 원인을 식별하는 데 사용될 수 있다. 내이의 모양이나 청신경의 변화가 청력 손실의 원인을 진단하는 데 도움이 될 수 있는 선천성 청력 손실에 사용된다. 또한 종양이 의심되는 경우 또는 세균 감염이나 자가 면역 질환으로 인한 청력 손실의 손상 정도를 파악하는 데 유용하다.

5. 예방

노인성 난청과 유전적 요인에 의한 난청은 예방이 어렵지만, 소음성 난청과 같은 후천적 요인에 의한 난청은 예방 가능하다. 환경 소음 및 외상성 소음(록 콘서트, 나이트클럽 등)을 피하고, 귀마개와 같은 소음 감소 조치를 사용하며, 노출 시간 제한 등을 통해 소음성 난청을 예방할 수 있다.^[10]

소음은 그 강도(SPL)와 지속 시간에 따라 청력에 영향을 미친다. 소리가 클수록 안전한 노출 시간은 짧아진다. 예를 들어, 85dB에서는 8시간이 안전하지만, 94dB(나이트클럽 수준)에서는 1시간에 불과하다.^[12] 6dB 증가는 SPL 또는 음파 에너지의 두 배를 나타내며, 귀 손상 가능성을 높인다.

다음은 소음 수준에 따른 예시이다.

• '''주변 환경 소음''': 공항, 철도, 고속도로 및 산업 지역 근처의 소음(65~75dBA)은 장시간 노출 시 청력을 저하시킬 수 있다.
• '''개인용 오디오''': 아이팟과 같은 개인용 오디오 장비(115데시벨 이상)는 심각한 소음성 난청을 유발할 수 있다.^[13]
• '''음향 외상''': 폭발과 같은 큰 소리는 일시적 또는 영구적 청력 손실을 유발할 수 있다.
• '''작업장 소음''': OSHA 표준은 8시간 노출에 대해 90dB(A) 수준을 청력 보호 기준으로 정한다.

6. 치료

감각신경성 난청은 생리적인 퇴화이며 영구적인 것으로 간주되므로, 현재까지 승인되거나 권장되는 치료법은 없다.^[24][25] 약물 치료는 근본적인 원인을 확인할 수 있는 경우 진행성 손상을 막기 위한 완화적인 경향이 있다.^[26]

심각하거나 완전한 청력 손실은 인공 와우를 통해 관리할 수 있다. 인공 와우는 달팽이관 신경 종말을 직접 자극하는, 배터리로 작동하는 전자 의료 기기를 내이에 외과적으로 삽입하는 것이다. 소리를 더 크게 만드는 보청기와 달리 인공 와우는 뇌에 소리 신호를 전달하기 위해 내이(달팽이관)의 손상된 부분을 대체한다. 여기에는 내부 이식 전극과 자석, 외부 구성 요소가 모두 포함된다.^[27] 소리의 질은 자연 청력과는 다르지만, 음성과 환경 소리를 더 잘 인식할 수 있게 해준다. 위험과 비용 때문에 이러한 수술은 심각하고 장애를 유발하는 청력 손실의 경우에만 시행된다.

감각 신경성 난청의 관리는 구화, 향상된 의사 소통 등 기존 청력을 지원하는 전략을 사용하고, 보청기를 사용하여 증폭하는 것을 포함한다. 보청기는 최대의 효과를 얻을 수 있도록 개별 청력 손실에 맞게 특별히 조정된다.

돌발성 난청 환자 중 약 절반은 자연적으로 청각을 어느 정도 또는 완전히 회복하며, 보통 발병 후 1~2주 이내에 해결된다. 이비인후과 의료인으로부터 치료를 받은 환자들 중 85%가 청각의 일부를 회복한다. 치료 방법에는 다음이 있다.

• 비타민, 항산화물질
• 혈관 확장
• 베타히스틴
• 고압산소^[51]
• 항염증제
• 고막 내 투여

7. 연구 동향

• 항산화제 비타민 – 미시간 대학교 연구진은 비타민 A, 비타민 C, 비타민 E와 마그네슘을 고용량으로 조합하여 소음 노출 1시간 전에 복용하고 5일 동안 매일 1회씩 치료하는 것이 동물에서 영구적인 소음성 난청을 예방하는 데 매우 효과적이라고 보고했다.^[28]
• 타나칸(Tanakan) – 은행나무 추출물의 국제 처방 의약품 브랜드명이다. 혈관확장제로 분류된다. 연구 용도 중에는 혈관성 기원의 감각신경성 난청 및 이명 치료가 있다.
• 코엔자임 Q10 – 비타민과 유사한 물질로 항산화 특성이 있다. 체내에서 생성되지만, 나이가 들면서 수치가 떨어진다.^[29]
• 에브셀렌(Ebselen)은 글루타티온 과산화효소(GPx)를 모방한 합성 약물 분자로, 큰 소리나 소음에 의해 손상으로부터 내이를 보호하는 중요한 효소이다.^[30]

8. 돌발성 난청 (급성 감각신경성 난청)

돌발성 난청(SSHL)은 한 번에 또는 수일에 걸쳐, 보통 한쪽 귀에서 급격하게 청력이 손실되는 현상이다. 10명 중 9명은 한쪽 귀에서만 청력 손실을 겪으며, 이는 응급 상황으로 간주되어 빠른 진단과 치료가 필요하다. 치료가 늦어지면 효과가 떨어질 수 있다.^[49][50]

순음 청력 검사를 통해 돌발성 난청을 진단하는데, 3개의 인접한 주파수에서 30dB 이상의 청력 손실이 있으면 돌발성 난청으로 판단한다. 이는 일상 대화가 속삭이는 소리처럼 작게 들리는 정도이다.

돌발성 난청의 원인은 10~15% 정도만 밝혀지며, 대부분은 원인을 알 수 없는 특발성이다.^[49][50] 원인으로는 다음이 추정된다.

• 바이러스 감염: 바이러스로 인한 종창이 원인일 수 있다.
• 내이의 혈관성 허혈
• 외림프루
• 자가 면역: 전신 홍반성 루푸스, 다발혈관염 육아종증 등

• 비타민, 항산화물질
• 혈관 확장
• 베타히스틴
• 고압산소^[51]
• 항염증제
• 고막 내 투여

• 감염: 거대세포 바이러스, 풍진, 홍역, 유행성 이하선염, 인간 면역 결핍 바이러스(HIV), 단순 포진 바이러스(HSV), 수두 대상 포진 바이러스(VZV), 웨스트 나일 바이러스, 코로나19^[35][36]
• 내이 또는 뇌신경 VIII (CN8)의 혈관 허혈
• 림프누공
• 자가면역 – 전신성 홍반성 루푸스, 다발혈관염

• 비타민 및 항산화제
• 혈관 확장제
• 베타히스틴
• 고압 산소 치료^[39]
• 혈액 유변학적 제제^[40]
• 항염증제(프레드니손, 덱사메타손)^[41]
• 고실 내 투여: 겔 제형, 국소 약물 전달, 스테로이드, 항세포 사멸 펩타이드(JNK 억제제) 등^[42][43][44]

9. 역학

전 세계 인구의 약 10%가 청력 손실을 겪고 있으며, 미국에서만 1,350만 명이 감각신경성 난청을 겪고 있다.^[45] 감각신경성 난청의 약 50%는 선천적이며, 나머지 50%는 후천적 요인에 의해 발생한다.^[46][47]

유전적으로 관련된 감각신경성 난청 사례 중 75%는 상염색체 열성 유전, 15-20%는 상염색체 우성 유전, 1-3%는 성 관련 유전이다. 커넥신 26 유전자 변이^[48]가 자가 유전자 관련 감각신경성 난청의 대부분을 차지하는 것으로 생각된다.^[47]

18세 미만 어린이 1,000명당 최소 8.5명이 감각신경성 난청을 겪고 있으며, 65세 이상 인구 1,000명당 최소 314명이 청력 손실을 겪고 있다.

참조

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